Классификация клинических синдромов периода формирования неврологического дефекта при перинатальном поражении нервной системы (ППНС) по РАМН, МКБ-10

Синдромы ППНС Коды по МКБ-10
I. Синдром церебральной возбудимости Р91.3
II. Синдром церебральной депрессии Р91.2
III. Синдром вегетативно-висцеральных расстройств G90.8
IV. Синдром ликворо-сосудистой дистензии (внутричерепная гипертензия) G91.8
V. Судорожный синдром Р90.0
VI. Врожденный гипертонус Р94.1
VII. Врожденный гипотонус Р94.2
VIII. Другие нарушения мышечного тонуса Р94.8

Диагностика синдромов острого периода ППНС основана на клинических проявлениях и данных лабораторно-инструментальных методов исследований.
Клинические проявления основных синдромов ППНС (острый период) кратко представлены ниже.

Синдром церебральной возбудимости: повышенная гипермоторность (совершение множества движений), тремор подбородка, языка и/или конечностей; повышение безусловных рефлексов и спонтанные физиологические рефлексы; срыгивания; нарушения сна (ребенок большую часть времени суток бодрствует). Синдром церебральной возбудимости чаще отмечается при легкой или умеренной гипоксии.

Синдром церебральной депрессии: снижение двигательной активности; при пробуждении ребенок долго не остается в состоянии бодрствования; снижен флексорный ответ при тракции; частично или полностью подавлены рефлексы Моро, сосательный и глоточный. При коме (максимальная выраженность церебральной депресии) отмечаются следующие проявления: нарушения сознания, расстройства дыхания (апноэ, брадипноэ), брадикардия, снижение АД, диффузная мышечная гипотония, общемозговые симптомы, признаки гипоксического отека мозга. При коматозном синдроме у новорожденных отсутствуют двигательная активность и голосовая реакция на болевые раздражители, а также самостоятельное сосание и глотание, часто бывает угнетен рефлекс «кукольных глаз».

Синдром вегетативно-висцеральных расстройств (дисфункций): преходящий цианоз, расстройства терморегуляции, кожные вегетативные реакции (вегетативно-сосудистые пятна), дискинезия ЖКТ (повышенная перистальтика, срыгивания, рвота и др.), лабильность деятельности сердечно-сосудистой (аритмия, тахикардия, брадикардия) и респираторной (брадипноэ, апноэ) систем. Является отражением нарушений диэнцефальной регуляции вегетативно-висцеральных функций.

Синдром ликоворо-сосудистой дистензии (внутричерепная гипертензия): аномально быстрое (избыточное) нарастание размеров окружности головы. Внутричерепная гипертензия описана в отдельной главе, посвященной гидроцефалии.

Судорожный синдром. Характеризуется выраженным полиморфизмом (тонические отклонения глаз; внезапные и повторяющиеся сокращения век, мышц лица; пароксизмально возникающие жевание, глотание, сосание, высовывание языка, плавательные движения рук; апноэ, педалирование и т.д.). В большинстве случаев судорожный синдром характеризуется тремя типами проявлений: тоническими (внезапное разгибание и напряжение мышц всего тела, нередко апноэ и/или заведение взора вверх); клоническими (полифокальные пароксизмальные движения, мигрирующие с одних частей тела на другие) или миоклоническими (внезапные синхронные движения верхних/нижних конечностей, сопровождаемые судорожными движениями глаз или «застыванием» взора, апноэ). Существуют и смешанные варианты судорожной симптоматики. Диагноз «фебрильные судороги» до 3-6-месячного возраста не устанавливается.

Симптоматика врожденного гипертонуса и врожденного гипотонуса вполне очевидна и следует из самого названия этих синдромов ППНС. В зависимости от клинических ситуаций у детей с врожденным гипертонусом могут выявляться децеребрационная ригидность (повышение тонуса по спастическому типу, разгибательная поза верхних/нижних конечностей, внутренняя ротация рук, мидриаз, заведение глаз вниз); опистонус (повышение тонуса по спастическому типу, резкое разгибание мышц спины и шеи); восковая ригидность (повышение тонуса по пластическому типу, замедление активных движений, при пассивных движениях в конечностях равномерное сопротивление, возврат во флексорную позу замедлен, застывание в неестественной позе); шейный радикулярный синдром (ригидность затылочных мышц, иногда с напряжением и приподниманием плечевого пояса).

Одним из вариантов врожденного гипотонуса является синдром «гибкого» или «вялого» ребенка (при вертикальном/горизонтальном подвешивании голова и конечности ребенка свисают вниз, ноги полностью разведены, руки разогнуты, отсутствует флексорная реакция при тракции за руки).

Другие нарушения мышечного тонуса. При этом синдроме отмечаются различные начальные изменения силы и тонуса мышц (по типу моноплегии/монопареза, диплегии, гемисиндрома, параплегии/парапареза или тетраплегии/тетрапареза), которые впоследствии трансформируются в синдром нарушения моторного развития восстановительного периода ППНС.

- Читать "Методы обследования новорожденного при перинатальном поражении нервной системы (ППНС)"

Оглавление темы "Перинатальные поражения нервной системы (ППНС) у новорожденных":
  1. Внутрижелудочковые кровоизлияния при родовой травме - клиника, диагностика, лечение
  2. Паренхиматозные кровоизлияния (геморрагический инфаркт) в результате родовой травмы
  3. Субарахноидальные кровоизлияния (САК) в результате родовой травмы
  4. Внутримозжечковые кровоизлияния в результате родовой травмы
  5. Внутричерепные кровоизлияния у новорожденных при нарушениях обмена витамина К
  6. Перинатальное поражение нервной системы (ППНС) - причины, периоды
  7. Классификация перинатального поражения нервной системы (ППНС) по Н.Н. Володину
  8. Классификация перинатального поражения нервной системы (ППНС) метаболического, токсико-метаболического и инфекционного генеза в периоде новорожденности (Володин Н.Н. и соавт.)
  9. Классификация клинических синдромов периода формирования неврологического дефекта при перинатальном поражении нервной системы (ППНС) по РАМН, МКБ-10
  10. Методы обследования новорожденного при перинатальном поражении нервной системы (ППНС)

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: