Дыхательная недостаточность у детей: диагностика, лечение

Практически все описанные выше заболевания, сопровождающиеся слабостью мышц, способны приводить к дыхательной недостаточности. Оценка функции легких в покое во всех случаях острого развития мышечной слабости имеет решающее значение. Однако даже при сопоставимой степени слабости мышц конечностей у больных с синдромом Гийена — Барре, миастенией и ботулизмом поражение дыхательной мускулатуры более вероятно, чем при других заболеваниях, скажем семейной дискалиемической миопатии или рабдомиолизе.

Прогноз в отношении реверсии дыхательной недостаточности, вызванной острой слабостью мышц, как правило, хороший, поэтому необходимо прилагать все усилия к поддержанию сердечно-легочной функции. Более трудную медицинскую и этическую проблему представляют больные хроническими, прогрессирующими нервно-мышечными заболеваниями, такими как миодистрофия Дюшенна или младенческая спинальная мышечная атрофия (болезнь Верднига — Гоффманна).

У таких больных вследствие слабости мускулатуры грудной клетки в конце концов развивается рестриктивное заболевание легких средней тяжести или тяжелое. Течение мышечной дистрофии Дюшенна стереотипно. Прогрессирующая дыхательная недостаточность начинает развиваться как только мышечная слабость и костные деформации постепенно нарушают дыхательные движения грудной клетки.

Течение спинальной мышечной атрофии более вариабельно. У некоторых больных с синдромом Верднига — Гоффманна в течение десятилетий сохраняется адекватный дыхательный резерв. При хронической нервно-мышечной патологии острое интеркуррентное заболевание (пневмония, реактивное воспаление верхних дыхательных путей, ателектаз) может вызвать декомпенсацию функции легких. Исследование последней в динамике позволяет судить о вероятности кратковременной или длительной дыхательной недостаточности у того или иного больного.

В нашей нервно-мышечной клинике принято предупреждать родителей и детей о предстоящих дыхательных нарушениях, информировать их о возможных терапевтических мероприятиях, включая длительное искусственное дыхание. Решение о консервативном подходе или «героических усилиях» принимается в соответствии с желанием родителей и самих больных, что исключает неправильные действия во время кризиса.

Прогнозируя легочную недостаточность на основе исследования функции легких в динамике, необходимо делать акцент на тех пробах, которые наиболее чувствительны в отношении слабости мышц диафрагмы и грудной клетки. Мы рекомендуем при каждом амбулаторном осмотре специально остановиться на следующих показателях и зарегистрировать их:
1) скорость и ритм дыхания;
2) формальное определение жизненной емкости (и более грубое определение жизненной емкости, например расчет дыхательного объема);
3) запись максимального положительного и отрицательного легочного давления с помощью простой шкалы дыхания — давления;
4) скорость тока воздуха на высоте вдоха и выдоха.

Перечисленные параметры отражают функциональную целостность вентиляционного аппарата. Особенно полезным дополнением является расчет дыхательного объема, так как он позволяет определить жизненную емкость в отсутствие сложного оборудования для функциональной оценки легких. Для каждого больного строится профиль результатов проб, который показывает, ухудшается ли легочная функция или она стабильна. Дыхательную недостаточность можно определить как естественное следствие прогрессирующей дисфункции нервно-мышечного аппарата.

Непропорционально быстрое ухудшение дыхательной функции побуждает к интенсивному поиску внезапно возникших дополнительных факторов (инфекция, ателектаз, прогрессирующий сколиоз), усиливших нарушение дыхания. Ниже перечислены хронические нервно-мышечные заболевания, которые могут завершиться дыхательной недостаточностью:

дыхательная недостаточность у детей

I. Поражение клеток передних рогов спинного мозга
а) Абиотрофии:
— младенческая спинальная мышечная атрофия (болезнь Верднига — Гоффманна)
— юношеская спинальная мышечная атрофия Кугельберга — Веландера
— юношеский амиотрофический боковой склероз

б) Нарушение структуры:
— сирингомиелия/сирингобульбия

в) Отравление ртутью

II. Поражение периферических нервов:
— СГБ (подострая, или рецидивирующая форма)
— отравление (свинец, фосфорорганические соединения, растворители)
— нарушения обмена (порфирия, дефицит витамина В)

III. Поражение нервно-мышечного соединения:
— тяжелая миастения (аутоиммунная, приобретенная)
— врожденная семейная миастения IV. Поражение мышц

а) Мышечные дистрофии:
— мышечная дистрофия псевдогипертрофическая Дюшенна
— доброкачественная, сцепленная с полом дистрофия Беккера
— миотоническая мышечная дистрофия
— проксимальная мышечная дистрофия

б) Воспалительные миопатии:
— полимиозит
— дерматомиозит

в) Врожденные миопатии (редкие, позднопрегрессируют):
— немалиновая
— болезнь центрального стержня

г) Метаболические миопатии:
— накопление гликогена (дефицит кислой мальтазы)
— накопление липидов (дефицит карнитина)

д) Недифференцированные миопатии:
— митохондриальная миопатия
— миопатия с цитоплазматическими включениями

При нервно-мышечных заболеваниях дыхательная недостаточность обычно отражает поражение двигательных единиц, однако у некоторых больных отмечается вовлечение в патологический процесс и ЦНС.

При миотонической дистрофии, митохондриальной миопатии, а также после перенесенного полиомиелита может быть нарушена реакция ЦНС на гипоксемию, или гиперкапнию, осложняющая картину прогрессирующей периферической дыхательной недостаточности (например, больной не жалуется на нарушение ритма дыхания или дыхание не учащено). Возможно появление таких симптомов, как чрезмерная утомляемость, повышенная сонливость днем, головная боль, которые служат начальными проявлениями центральной гиповентиляции и требуют немедленной повторной оценки сердечно-легочной функции.

Изредка дыхательная недостаточность является самым первым клиническим признаком острого или хронического поражения двигательной единицы. Примерами нервно-мышечных заболеваний, иногда вызывающих дыхательную недостаточность уже в период новорожденности, служат младенческая спинальная мышечная атрофия, проявляющаяся в грудном возрасте, миотоническая дистрофия, острая миастения новорожденных и редко встречающиеся метаболические миопатии (дефицит кислой мальтазы, младенческая форма дефицита миофосфорилазы).

Развитие первичной дыхательной недостаточности возможно также у старших детей и взрослых больных спинальными мышечными атрофиями, периферическими невритами, метаболическими миопатиями. Заподозрить в таких случаях лежащее в основе нервно-мышечное заболевание можно только тогда, когда исследование функции легких выявляет непропорционально большое отклонение максимального легочного статического давления или снижение скорости тока воздуха на высоте вдоха и выдоха. Острое нервно-мышечное нарушение также иногда проявляется клинической картиной, в которой доминируют симптомы дыхательной недостаточности.

Подобная ситуация наиболее характерна для острой декомпенсации или начала нарушения нервно-мышечной передачи и хорошо иллюстрируется ранней дыхательной недостаточностью при ботулизме.

Детей с быстро нарастающей мышечной слабостью необходимо госпитализировать лучше всего в блок интенсивной терапии, располагающий возможностью постоянного контроля за сердечно-легочной функцией. Обдумыванию и оценке подлежат все диагностические альтернативы, перечисленные в разделе, посвященном острой мышечной слабости. Остановка дыхания может наступить еще до того, как поставлен диагноз.

Поддержание сердечно-легочной функции должно предшествовать диагностическим усилиям, но нередко диагностические и лечебные мероприятия осуществляются параллельно. Весьма желательно держать под постоянным контролем состояние дыхания, оценивая через короткие промежутки времени функцию легких. При нервно-мышечных заболеваниях в отличие от первично легочных клинические признаки и даже определение газового состава крови в динамике не всегда выявляют скрытую дыхательную недостаточность.

Оценка симптомов при решении вопроса об интубации и механической вентиляции
дыхательная недостаточность у детей

Незадолго до остановки дыхания ребенок может по-прежнему хорошо выглядеть, не жалуется на одышку и газовый состав артериальной крови остается нормальным. Необходимо несколько раз с небольшими интервалами определить жизненную емкость, статическое легочное давление на вдохе и выдохе и оценить эти показатели в сочетании с клиническими данными о частоте дыхания и со скоростями тока воздуха.

Прогрессирующее снижение жизненной емкости или легочного давления служит показанием к решению вопроса об интубации и механической вентиляции до развития гипоксемии или гиперкапнии. Измерение статического легочного давления требует некоторого участия больного; кроме того, чтобы губы плотно прилегали к шкале давления, лицевые мышцы должны быть достаточно сильными. Последнюю трудность можно обойти, прибегнув к шкале давления, соединенной с маской для мешка Ambu, которая плотно охватывает рот и нос больного. Ребенка следует слегка успокоить, сказав, что исследование будет кратковременным, так как старание сделать глубокий вдох вызывает ощущение удушья. По нашему мнению, информация, получаемая с помощью этой пробы, заслуживает того, чтобы с ней повозиться.

Пристального внимания требует также бульбарная функция, особенно проглатывание слюны, твердой и жидкой пищи. В таблице суммированы параметры легочной функции и клинические корреляты, которые помогают врачу решать вопросы интубации и механической вентиляции больного. Жизненную емкость и дыхательный объем измеряют с помощью механического спирометра или спирометра с цифровым преобразователем.

Чтобы губы плотно охватывали присоединяемую турбину или трубку ввода, мимические мышцы должны быть достаточно сильными. У детей с бульбарными нарушениями, кроме того, воздух может выходить через нос. В таких случаях, чтобы иключить занижение жизненной емкости, нос надо зажать. Дыхательный объем в норме составляет примерно 7 см3 на 1 кг идеальной массы тела. Жизненная емкость ниже 14—15 см3/кг массы тела у ребенка с острым параличом является показанием к интубации и механической вентиляции. Если ребенок интубирован, жизненную емкость удается измерить точно только с помощью эндотрахеальной трубки с манжетой (уплотнителем).

Спирометр можно подсоединить и к обычной трубке, но подтекание воздуха мимо трубки искажает показатели и дыхательного объема, и жизненной емкости.

Интубация лишает ребенка возможности вербального общения. Слабость мышц конечностей затрудняет общение и с помощью жестов. В то же время дети с нервно-мышечными заболеваниями обычно находятся в полном сознании, поэтому следует обязательно наладить двусторонний контакт с ними, чтобы облегчить уход и избежать ненужного страха. Простые ответы «да — нет», получаемые условным закрыванием век, нередко позволяют в достаточной мере обмениваться информацией.

Скрупулезная физиотерапия грудной клетки, частые повороты с бока на бок, отсасывание секретов из полости рта и эндотрахеальной трубки помогают предотвратить пневмонию и ателектаз. В случае образования слизистой пробки и последующего ателектаза необходимо как можно раньше прибегнуть к бронхоскопии. Профилактического назначения антибиотиков обычно избегают, но интеркуррентная легочной инфекция требует немедленного специфического лечения антибиотиками. СГБ, холинергический криз у больного миастенией и отравление фосфорорганическим веществом чреваты непроходимостью кишечника и нарушением ритма сердечных сокращений, о которых необходимо постоянно помнить. В случае наличия у ребенка миастении, ботулизма или другого нервно-мышечпого заболевания с осторожностью следует применять препараты, влияющие на нервно-мышечную передачу.

При необходимости механической вентиляции лучше использовать аппараты ограничивающие объем, а не давление. Управляемое дыхание можно прекратить не ранее, чем стабилизируется функция дыхательных мышц, восстановится жизненная емкость (выше 15 см3/кг массы тела) и статическое давление на вдохе не превысит 20 см Н2О. В случае интеркуррентной инфекции период интубации необходимо продлить до очищения легких.

- Вернуться в оглавление раздела "неврология"

Оглавление темы "Детская неврология":
  1. Острый периферический неврит у детей: диагностика, лечение
  2. Клещевой паралич у детей: диагностика
  3. Отравление моллюсками у детей: клиника, диагностика
  4. Миастения у детей: клиника, диагностика
  5. Ботулизм у детей: клиника, диагностика
  6. Отравление антихолинэстеразными веществами детей: клиника, диагностика
  7. Дефицит сывороточной холинэстеразы (псевдохолинэстеразы) у детей: клиника, диагностика
  8. Лекарства влияющие на нервно-мышечную передачу
  9. Миопатии у детей: клиника, диагностика
  10. Дыхательная недостаточность у детей: диагностика, лечение

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: