Дифференциальный диагноз доброкачественного миоклонуса младенчества (синдрома Феджермана)

Дифференциальный диагноз доброкачественного миоклонуса младенчества (синдрома Феджермана) следует проводить как с различными неэпилептическими пароксизмальными состояниями, так и, что более актуально в практическом плане, с некоторыми формами эпилепсии, дебютирующими на первом году жизни детей (Понятишин А.Е.).

При пароксизмальных дистониях дистонические атаки более продолжительны по времени, при этом значительно выражен тонический и адверсивно-ротаторный компонент. Кроме того, дети зачастую имеют значимый неврологический дефицит. При доброкачественном неонатальном миоклонусе сна дебют пароксизмов (миоклоний) отмечается значительно раньше (на первом месяце, нередко с первых дней жизни), пароксизмы у новорожденных встречаются исключительно во сне и исчезают после пробуждения.

При синдроме Сандифера иногда встречаются кратковременные тонические сокращения мышц шеи и рук, при этом развитие пароксизмов преимущественно ассоциировано с приемом пищи, а само заболевание обусловлено патологическим гастроэзофагеальным рефлюксом (ГЭР). Во всех этих случаях, как и при ДММ, эпилептиформная активность на ЭЭГ в момент моторного феномена не регистрируется, что указывает на их неэпилептическое происхождение.

В некоторых случаях при визуальной оценке пароксизмов, характерных для доброкачественного миоклонуса младенчества (ДММ), могут возникнуть трудности дифференциации с инфантильными спазмами (например, синдром Веста) или атоническими приступами в структуре некоторых форм эпилепсии (например, миоклонически-астатическая эпилепсия - синдром Дузе). Приступная и межприступная ЭЭГ (гипсаритмия), а также последующая остановка и регресс психомоторного развития ребенка с синдромом Веста позволяют легко разграничивать эти два состояния.

ЭЭГ при доброкачественном миоклонусе младенчества - синдроме Феджермана
Ребенок 9 мес. Доброкачественный миоклонус младенчества (ДММ, «миоклонический тип»). ЭЭГ бодрствования. Фоновая ритмика соответствует возрастной норме.
В момент диффузных, повторяющихся миоклоний (вздрагиваний рук) регистрируется артефактная активность.

При синдроме Дузе в момент атонически-астатического приступа всегда регистрируется короткая генерализованная вспышка комплексов «пик-волна», подтверждающая эпилептический генез негативного миоклонуса.

Сложности могут возникнуть при проведении дифференциального диагноза доброкачественного миоклонуса младенчества (синдром Феджермана) и «доброкачественной миоклонической эпилепсии младенчества». В том и в другом случае интеллектуальное развитие детей, как правило, не страдает. Кроме того, дебют двух состояний совпадает по срокам.

Однако эпилептический миоклонус развивается у детей не только в бодрствовании, но и во сне. Более того, несмотря на то что при данной форме эпилепсии на межприступной ЭЭГ часто отсутствует эпилептиформная активность, она всегда регистрируется в момент миоклонических судорог, что не встречается при ДММ.

Соответственно, для подтверждения диагноза и корректного разграничения двух состояний необходима электрографическая фиксация пароксизмального феномена.

ЭЭГ при синдроме Веста
Ребенок 7 мес. Синдром Веста. Межприступный ЭЭГ-паттерн - гипсаритмия.
ЭЭГ при синдроме Дузе
Ребенок 1 года 8 мес. Миоклонически-астатическая эпилепсия (синдром Дузе).
В момент двух следующих друг за другом эпизодов эпилептического негативного миоклонуса (кивательные движения головой и редукция мышечного тонуса) на ЭЭГ регистрируются генерализованные вспышки комплексов «пик-волна».
ЭЭГ при доброкачественной миоклонической эпилепсии младенчества
Ребенок 8 мес. Доброкачественная миоклоническая эпилепсия младенчества. Фоновая ритмика соответствует возрастной норме.
В момент генерализованных миоклонических судорог у ребенка регистрируется иктальный эпилептиформный паттерн - короткие билатеральные разряды высокоамплитудных острых волн и комплексов «поли-пик».

- Читать "Лечение и прогноз доброкачественного миоклонуса младенчества (синдрома Феджермана)"

Оглавление темы "Неврология грудных детей":
  1. ЭЭГ при доброкачественном миоклонусе младенчества
  2. Дифференциальный диагноз доброкачественного миоклонуса младенчества (синдрома Феджермана)
  3. Лечение и прогноз доброкачественного миоклонуса младенчества (синдрома Феджермана)
  4. Клинический пример доброкачественного миоклонуса младенчества (синдрома Феджермана) в 5 месяцев
  5. Клинический пример доброкачественного миоклонуса младенчества (синдрома Феджермана) в 9 месяцев
  6. Гастроэзофагеальный рефлюкс (ГЭР, ГЭРБ) у новорожденных и грудных детей
  7. Синдром Сандифера (СС) - частота, причины
  8. Клиника и течение синдрома Сандифера
  9. Диагностика синдрома Сандифера
  10. Лечение и прогноз синдрома Сандифера

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: