Клиника и диагностика синдрома Рейе у детей. Особенности

В большинстве случаев собственно синдрому Рейе предшествует продромальный период в виде симптомов поражения верхних дыхательных путей или желудочно-кишечного тракта (ЖКТ).

После видимого улучшения состояние больного внезапно ухудшается, появляются неукротимая рвота, лихорадка, нарушается сознание, что сочетается с возбуждением, бредом и нарушением дыхания, чаще всего в форме гипервентиляции. Кома может развиться в течение нескольких часов. Иногда, особенно у детей в возрасте до 1 года, наблюдаются судороги, не сопровождающиеся гипогликемией.

У грудных детей заболевание проявляется по-другому, Если ребенок моложе 1 года, рвота не является доминирующим симптомом. Чаще всего отмечаются дыхательные нарушения в форме гипервентиляции, чередующейся с- периодами остановки дыхания. Кроме того, иногда рано появляются судороги и развивается кома.

При физикальном обследовании выявляют нарушение сознания, варьирующее от сонливости до комы с децеребрационной или декортикационной позой. Дыхание обычно частое, глубокое и иногда нерегулярное. В большинстве случаев отека диска зрительного нерва нет. Зрачки чаще всего расширены и медленно реагируют на свет.

Несмотря на отсутствие желтушности, гепатомегалия отмечается в 40—50% случаев. Очаговые неврологические симптомы не характерны, однако часто повышаются мышечный тонус, сухожильные рефлексы и появляется патологический рефлекс Бабинского.

синдром Рейе у детей

У всех детей нарушены функции печени со значительным увеличением активности глутаматоксиацетиловой трансаминазы (СГОТ) и СГПТ в сыворотке. В течение первых 48 ч повышено содержание аммония, затем уровень быстро нормализуется. Одновременно повышается уровень глутамина в СМЖ, что может быть использовано для диагностики, если невозможно определить аммоний в сыворотке. Уровень биллирубина редко превышает 34—51 мкмоль/л.

Гипогликемия чаще наблюдается у детей младшего и грудного возраста и связана с истощением запасов гликогена в печени. Часто увеличивается протромбиновое время. В большинстве случаев отмечается лейкоцитоз, причем количество лейкоцитов достигает 40— 50 000 в 1 мм3.

При проведении люмбальной пункции давление СМЖ может быть повышено. Концентрация белка нормальная, а уровень глюкозы снижен только при низком уровне сахара в крови. Плеоцитоз от сутствует.

Электроэнцефалографические критерии определения глубины комы:
- 1 степень нарушения ЭЭГ. Тета-ритм доминирует над альфа-ритмом (дети старше 10 лет)
- 2 степень нарушения ЭЭГ. Тета-ритм доминирует над дельта-ритмом (дети 5—10 лет) Дельта-ритм доминирует над тета-ритмом (дети моложе 5 лет) Тета-ритм доминирует над дельта-ритмом (дети старше 10 лет) Дельта-ритм доминирует над тета-ритмом (дети 5—10 лет) Преобладает дельта-ритм и незначительно выражен тета-ритм (дети моложе 5 лет)
- 3 степень нарушения ЭЭГ. Диффузная, высокоамплитудная, ритмичная или неритмичная Дельта-ритм с незначительно выраженным тета-ритмом или полным его отсутствием
- 4 степень нарушения ЭЭГ. Диффузный в основном низкоамплитудный (моложе 5 лет) дельта-ритм с незначительно выраженным тета-ритмом или полным его отсутствием Активность тина «торможение — вспышка»
- 5 степень нарушения ЭЭГ. Почти изоэлектрическая линия
- Электрическое молчание мозга

На электроэнцефалограмме часто выявляют изменения, соответствующие клиническим стадиям комы и не наблюдаемые при печеночной коме. Первая степень изменения ЭЭГ обычно соответствует I стадии комы, 2-я степень —II—III стадии и 4 степень — V стадии. ЭЭГ служит хорошим прогностическим критерием. В одной выборке все больные с 1—2-й степенью изменений ЭЭГ выжили, все больные с 4-й и 5-й степенью в конце концов погибли. Из больных с изменениями 3-й степени умерли 50%.

- Читать "Стадии синдрома Рейе у детей. Особенности"

Оглавление темы "Неврологическая патология у детей":
  1. Люмбальная пункция при коме у детей. Рекомендации
  2. Лечение ребенка в коме. Рекомендации
  3. Синдром Рейе у детей: эпидемиология, исход
  4. Клиника и диагностика синдрома Рейе у детей. Особенности
  5. Стадии синдрома Рейе у детей. Особенности
  6. Лечение синдрома Рейе у детей. Рекомендации
  7. Прогноз синдрома Рейе у детей. Особенности
  8. Причины синдрома Рейе у детей. Факторы риска
  9. Тактика лечения при остром отравлении. Рекомендации
  10. Промывание желудочно-кишечного тракта, глаз у детей при отравлении. Рекомендации

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: