Клиническая диагностика идиопатической поздней мозжечковой атаксии в связи с отсутствием семейного анамнеза весьма непроста. Она должна базироваться на учете характерных особенностей клинической картины и течения заболевания, данных нейровизуализации, а также предусматривать исключение большого числа фено- и генокопий дегенеративных атаксий.

Для идиопатической поздней мозжечковой атаксии характерно постепенное и незаметное начало болезни в среднем или пожилом возрасте, развитие симметричных проявлений мозжечковой недостаточности (атаксия туловища и походки, дискоординация в руках и ногах, мозжечковая дизартрия), нередкое сочетание атаксии с признаками мультисистемного поражения ЦНС (особенно значимы пирамидные и экстрапирамидные симптомы, дисфагия и дисфония, тазовые расстройства, ортостатическая гипотензия, амиотрофии).

Обязательным признаком является неуклонное прогрессирование болезни, которое, однако, может протекать в разном темпе — от медленного и относительно благоприятного течения до тяжелого про-грессирования с быстрой инвалидизацией.

В подтверждении диагноза идиопатической поздней мозжечковой атаксии и уточнении ее конкретной формы важнейшая роль принадлежит методам нейровизуализации — компьютерной рентгеновской и особенно магнитно-резонансной томографии головного мозга. У этих пациентов КТ позволяет продемонстрировать атрофию полушарий и червя мозжечка, а при ОПЦА также и расширение цистернальных пространств моста мозга (Garcia de la Rocha M.L. et al., Wessel K. et al.).

Более информативным является МРТ-исследование, при котором отчетливо визуализируются все необходимые структуры задней черепной ямки: типичный паттерн идиопатической поздней мозжечковой атаксии включает комбинированную атрофию мозжечка и различных уровней ствола мозга. В некоторых случаях в поздней стадии болезни на томограммах может определяться также расширение боковых желудочков и субарахноидальных пространств больших полушарий мозга.

При оливопонтоцеребеллярной атрофии (ОПЦА) картина изменений со стороны моста мозга на Т2-взвешенных снимках позволяет выявить весьма специфичный «симптом креста», такие же изменения определяются при аутосомно-доминантных формах атаксий с близкой морфологической картиной (СЦА1, СЦА2). При проведении исследования на томографах с высокой интенсивностью магнитного поля у больных с ОПЦА-вариантом множественной системной атрофии режим Т2 нередко визуализирует снижение интенсивности сигнала в области скорлупы по сравнению с бледным шаром, а также щелевидную область повышенного сигнала по наружному краю скорлупы (Savoiardo М. et al., Schulz J.B. et al.).

Следует отметить, впрочем, что указанные изменения в области скорлупы не являются абсолютно специфичными для множественной системной атрофии и могут иногда встречаться у пациентов с прогрессирующим надъядерным параличом и даже в норме у пожилых лиц (Brooks D.J.).

При ПЭТ-исследовании с (18F)-флюородезоксиглкжозой у больных оливопонтоцеребеллярной атрофией (ОПЦА), как и у пациентов с множественной системной атрофией, были выявлены признаки распространенного гипометаболизма в области мозгового ствола, мозжечка, скорлупы, таламуса и коры больших полушарий, причем снижение метаболизма в мозжечке и скорлупе помогало четко дифференцировать данные состояния с болезнью Паркинсона (Yamaguchi S. et al., Penney J., Rinne J. et al.).

Интересно, что при манифестации множественной системной атрофии с мозжечковой атаксии (вариант ОПЦА) отмечается преимущественное снижение метаболизма и кровотока в мозжечково-стволовой области, тогда как при стриатонигральном варианте болезни эта область остается сохранной (Gilman S. et al.). Исследования с различными лигандами дофаминергической системы свидетельствуют о дегенерации при ОПЦА нигростриарных путей и уменьшении плотности дофаминовых D1- и D2-рецепторов в области полосатого тела (Brooks D.J. et al., Rinne J. et al.), что подтверждается также данными ОФЭКТ (Schulz J.В. et al.).

Определенное диагностическое значение при идиопатической поздней мозжечковой атаксии и особенно при оливопонтоцеребеллярной атрофии (ОПЦА) играет исследование коротколатентных акустических стволовых вызванных потенциалов (КАСВП).

Данный метод позволяет тестировать состояние периферических и центральных стволовых отделов слухового анализатора и тем самым косвенно судить о степени вовлечения в патологический процесс различных структур головного мозга. Согласно нашим собственным данным (Иллариошкин С.Н. и др.), а также результатам исследований других авторов (Uematsu D. et al., Garcia de la Rocha M.L. et al.), у больных ОПЦА имеет место выраженное нарушение слуховых вызванных ответов, преимущественно за счет дезорганизации центральных стволовых пиков — компонентов II—III (медуллопонтинный уровень). Более того, отмечено определенное соответствие клинической тяжести ОПЦА и степени изменений КАСВП, что позволяет рекомендовать метод КАСВП для оценки прогрессирования болезни (Uematsu D. et al.).

Нами совместно с П.А. Фединым было впервые показано, что при кортикальной мозжечковой атрофии изменения КАСВП являются минимальными либо полностью отсутствуют и это может служить важным дополнительным дифференциально-диагностическим тестом в процессе обследования больных с идиопатическими атаксиями (Иллариошкин С.Н. и др.). Вызванные потенциалы других модальностей являются менее информативными в диагностике идиопатической поздней мозжечковой атаксии (Федин П.А.).

- Читать "Дифференциальная диагностика идиопатической поздней мозжечковой атаксии"

1. Атаксия при метаболических лейкодистрофиях - клиника, диагностика
2. Атаксия при врожденных болезнях гликозилирования - клиника, диагностика
3. Идиопатическая поздняя мозжечковая атаксия - определение, история изучения
4. Классификация идиопатической поздней мозжечковой атаксии
5. Оливопонтоцеребеллярная атрофия (ОПЦА) - клиника, диагностика
6. Морфология оливопонтоцеребеллярной атрофии (ОПЦА)
7. Паренхиматозная кортикальная мозжечковая атрофия - клиника, диагностика
8. Диагностика идиопатической поздней мозжечковой атаксии
9. Дифференциальная диагностика идиопатической поздней мозжечковой атаксии
10. Пример идиопатической поздней мозжечковой атаксии