На электромиограмме в норме регистрируется соответствующий отдельным двигательным единицам потенциал действия с регулярным дву- и трифазным ритмом. При максимальном напряжении отдельные потенциалы сливаются, образуя полный интерференционный паттерн. При хронической нейрогенной мышечной атрофии укрупненным двигательным единицам на электромиограмме соответствуют высокие, так называемые полифазные потенциалы.

При максимальном напряжении наблюдается разреженный интерференционный паттерн. При миопатиях поражаются мышечные волокна различных двигательных единиц. Вызванное этим уменьше ние отдельных двигательных единиц еще до того, как начнет уменьшаться их количество — приводит к появлению на электромиограмме низких, частично расщепленных отдельных потенциалов, которые при максимальном произвольном напряжении тем не менее могут, сливаясь, формировать картину полного интерференционного ритма с низкими потенциалом..

Биопсия мышц позволяет провести дифференциальный диагноз между нейрогенной мышечной атрофией и первичными миопатиями. При нейрогенной патологии в измененных двигательных единицах, каждая из которых состоит из множества субъединиц н результате последовательных циклов денервации и реиннервации, выявляют группы волокон с атрофическими изменениями одной и той же степени выраженности.

Они имеют на поперечном срезе форму удлиненных многоугольников, а их структура остается сохранной. Ядра располагаются по краям и также сохранены; объем соединительной ткани не увеличен. При первичной миопатии, наоборот, пораженные волокна распределены беспорядочно, для них характерна различная степень выраженности атрофии, в них выявляются структурные изменения (воскообразная дегенерация, исчезновение продольной и поперечной исчсрченности, фанулярная дегенерация, макрофагальная инфильтрация и др.).

Ядра увеличены, расположены в центре и могут формировать ряды. Количество соединительной и жировой ткани может быть увеличено, выявляются воспалительные инфильтраты (не только при ноли миозите). При некоторых заболеваниях существуют специфические гистологические изменения, которые позволяют с помошью биопсии поставить нозологический диагноз, о чем пойдет речь в соответствующих главах. При медленно прогрессирующих спинальных (и невральных) амиотрофиях в биоптате также выявляют «миопатические» изменения структуры волокон, увеличение представленности соединительной ткани, клеточные инфильтраты.

Эти явления обозначают как «сопутствующие мчопатические изменения». В подобных случаях часто выявляется повышение уровня КФК.

- Читать далее "Фасцикуляции. Клинические формы дегенерации передних рогов спинного мозга"