Лимфоматоидный гранулематоз. Синдром Шегрена и СКВ

Лимфоматоидный гранулематоз относят к гранулематозным васкулитам. Он поражает прежде всего легкие, реже кожу, почки, центральную и периферическую нервную систему.
Более чем в половине случаев заболевание прогрессирует с развитием лимфопролиферативного синдрома и далее злокачественной лимфомы. Применение преднизалона и циклофосфамида позволяет предотвратить этот исход.

Синдром Шегрена представляет собой прогрессирующее аутоиммунное заболевание, сопровождающееся лимфоцитарной инфильтрацией экзокринных желез, которое приводит к формированию «сухого синдрома» с ксеростомией и сухостью роговицы и конъюнктивы. Примерно в 1/3 случаев наблюдаются прояятения за пределами экзокринных желез, такие как артралгии, феномен Рейно и лимфаденопатия.

Неврологические проявления могут быть представлены очаговыми симптомами, поперечным миелитом, хронической мислопатией. нарушением функции зрительных нервов, асептическим менингоэнцефалитом, реже множественной мононсвропатиеН или симметричной полиневропатией. Возможен также и миозит.

Выявление анти-Но(55-А-)-аутоантител имеет некоторую диагностическую ценность, но не является сугубо специфичным признаком.

Применяют симптоматические методы лечения «сухою синдрома» (например, закапывание искусственной слезы для предотвращения изъязвлений роговицы). Для лечения экстраэкзокринных проявлений применяют кортикостероиды, циклофосфамид или другие иммуносупрессорные средства.

синдром шегрена

СКВ — аутоиммунное заболевание, которое в 90% случаев поражает женщин, чаще всего детородного возраста.
Почти у всех пациентов наблюдаются общие нсспсиифичсскис симптомы (например, лихорадка, потеря веса), изменения кожи и слизистых оболочек (экзантема в форме «бабочки», фотосенситивный дерматит, язвы ротовой полости и др.), скелетно-мышечною аппарата (артриты, миопатии), сердца и легких (плеврит, перикардит, эндокардит), почек (волчаночный нефрит). Неврологические или психические симптомы появляются в течение заболевания у 25-75% пациентов, а в 3% случаев они представляют собой первые признаки болезни. Самым частым и иногда единственным неврологическим проявлением служит мигренеподобная головная боль. Следующими по частоте являются изменения поведения, когнитивные нарушения, депрессия с попытками самоубийства, спутанность, галлюцинации и психозы. Возможно развитие очаговой неврологической симптоматики, включая гемипарез, миелопатии с синдромом поперечного поражения спинного мозга, реже хореи, атетоза или баллизма. Относительно редкие осложнения, такие как нарушения функции черепных нервов, мононевропатии, сенсомогорные полиневропатии и полимиозиты, встречаются в 15% случаев СКВ. Примерно с той же частотой отмечаются ишемические инсульты. Последние связаны с наличием волчаночного антикоагулянта и антифосфолипидных антител или кардиогенной эмболией, реже непосредственно вызваны васкулитом.

К другим неврологическим симптомам относятся эпилептические припадки, которые чаще наблюдаются у пациентов с уремией. Среди осложнений СКВ следует упомянуть оппортунистические инфекции ПНС (бактериальные, грибковые, цитомегаловирусную), которые та же могут вызывать поражение нервной системы.

В ЦСЖ изменения могут отсутствовать или быть представленными умеренным илеоцитозом. При наличии психических изменений ЭЭГ может выявлять признаки органического поражения мозга. На КТ или МРТ могут быть видны очаги инфарктов или множественные изменения интенсивности сигнала от подкорковых зон. В клиническом анализе крови часто отмечаются анемия, лейкопения и тромбоцитоиения.

Чувствительным, но не специфичным серологическим тестом служит выявление антинуклеарных антител в плазме. К относительно специфичным пробам относятся исследование антител к ДНК. а также анти-Бт-антител. Специфические изменения могут быть выявлены при биопсии кожи.

Этиотропного лечения не разработано. В клинической практике чато применяют нестероидные противовоспалительные средства, салицилаты. При неврологических проявлениях назначают кортикостероиды и циклофосфамид.
Азатиоприн тоже эффективен, но в меньшей степени, чем циклофосфамид.

Риск рецидивов ишемического инсульта при СКВ составляет 50%. Поэтому необходимо профилактическое применение антикоагулянтов, так как коргикостероиды и иммуносупрессивные средства не ослабляют склонность к тромбообразованию при СКВ. Для контроля за течением заболевания оценивают такие параметры, как СОЭ, уровень комплемента, титр антител к ДНК.

- Читать далее "Неклассифицируемые артерииты. Саркоидоз"

Оглавление темы "Метаболические поражения головного мозга":
1. Лимфоматоидный гранулематоз. Синдром Шегрена и СКВ
2. Неклассифицируемые артерииты. Саркоидоз
3. Течение и клиника саркоидоза головного мозга. Почечная недостаточность и нервная система
4. Клиника уремической энцефалопатии. Астериксис
5. Синдром диализного дисбаланса. Диализная деменция (диализная энцефалопатия)
6. Центральный понтинный миелинолиз. Диагностика понтинного миелинолиза
7. Экстрапонтинный миелинолиз. Изменение концентрации калия и головной мозг
8. Влияние ацидоза и алкалоза на головной мозг. Гипоксически-ишемическая энцефалопатия
9. Диагностика ишемической энцефалопатии. Заболевания печени и головной мозг
10. Энцефалопатия при острой печеночной недостаточности. Заболевания поджелудочной железы и нервная система

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: