Топика поражений мозжечка. Острая мозжечковая атаксия детского возраста

Поражение каудальной части червя: туловищная атаксия, нарушение равновесия, особенно при сидении.
Поражение ростральной части червя нарушение координации при стоянии и ходьбе.

Поражение полушарий: нарушение координации тонких движений в ипсилатеральных конечностях. Если симптомы Указывают на локализованную дисфункцию мозжечка, необходимо проведение Нейровизуализации. МРТ лучше, чем КТ. выявляет очаговые поражения мозжечка, например объемные образования, а также атрофию мозжечка.

Острая мозжечковая атаксия детского возраста. Во многих случаях острая мозжечковая атаксия развивается спустя несколько дней или недель после ветряной оспы, но чаще ей предшествует неспецифическое воспалительное («простудное») заболевание. Острая атаксия чаше всего наблюдается у детей в возрасте от 2 до 5 лет. Начало обычно под острое, на первый план в клинической картине выступают шаткость при ходьбе, тремор, глазодвигательные нарушения, нистагм. В 1/3 случаев симптомы спонтанно регрессируют в течение нескольких недель или месяцев, ко у небольшой части пациентов в течение нескольких лет сохраняются неуверенность при ходьбе, трудности обучения и атаксия. В основе заболевания, возможно, лежит асептический энцефалит.

Мозжечковый энцефалит у взрослых. У взрослых также может наблюдаться форма мозжечковой атаксии, сходная с острой атаксией у детей. В части подобных случаев с помошью серологических методов удается доказать наличие вирусного заболевания. У пожилых пациентов симптомы могут сохраняться в течение многих лет.

поражения мозжечка

Некоторые отравления сопровождаются симптомами поражения мозжечка. При острых отравлениях в большинстве случаев мозжечковые симптомы появляются в течение нескольких дней, а затем, как правило, полностью самостоятельно регрессируют. Дисфункцию мозжечка могут вызывать отравления:

• ДДТ;
• органическими соединениями ртути;
• пиперазином;
• ингибитором митоза 5-фторураиилом;
• литием;
• фенитоином.

Фенитоин может вызывать стойкую дисфункцию мозжечка, которая сохраняется даже после отмены препарата: подобный эффект чаше отмечается у женщин и пациентов с предшествующими заболеваниями головного мозга.

Ряд системных заболеваний протекает с преимущественным поражением мозжечка. В отношении некоторых из них изучены патогенетические механизмы:
• абеталипопротеинемия (болезнь Бассена - Корнцвейга),
• недостаточность гскеозаминидазы,
• недостаточность пиру ват дегидрогеназы,
• недостаточности глугаматдег идрогспаз Описано также редкое заболевание, связанное с образованием антител к глутарилдекарбоксилазе.

В основе развития пигментной ксеродермии, основным проявлением которой является мозжечковая дисфункция, и синдрома Коккеина, наряду с мозжечковыми симптомами проявляющегося выраженной тугоухостью, лежит нарушение синтеза ДНК.

- Читать далее "Атаксия-телеангиэктазия (синдром Луи-Бар). Синдром Ретта"

Оглавление темы "Подкорковая патология головного мозга":
1. Причина и течение спастической кривошеи. Писчий спазм
2. Краниальная дистония. Профессиональные спастические парезы
3. Лечение локальной дистонии. Эссенциальный тремор
4. Ортостатический, сенильный тремор. Лечение тремора
5. Тики и синдром Жилль де ла Туретта. Клиника и лечение синдрома Туретта
6. Миоклонии и миоритмии. Миокимия и парамиоклония
7. Заболевания мозжечка. Функции мозжечка
8. Семиотика поражений мозжечка. Признаки заболеваний мозжечка
9. Топика поражений мозжечка. Острая мозжечковая атаксия детского возраста
10. Атаксия-телеангиэктазия (синдром Луи-Бар). Синдром Ретта

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: