Тики и синдром Жилль де ла Туретта. Клиника и лечение синдрома Туретта

Тики служат проявлением сложных психомоторных расстройств органической природы, одним из которых является синдром Жилль де ла Туретта. Для этою синдрома характерны непроизвольные подергивания мышц, прежде всего лица и гортани, в сочетании с навязчивыми действиями и выкрикиванием непристойных звуков и слов (копроладией).

У многих пациентов отмечаются также леворукость и асимметрия моторных функций. Заболевание носит наследственный характер, а тип наследования опеределяется как «полудоминантный». В некоторых семьях отмечается феномен генетического импритинга: различная степень клинического проявления патологического аллеля, в зависимости от того, унаследован ли он от отпа или матери.

Преходящие тики, аналогичные прояачепиям синдрома Туретта, наблюдаются после отмены нейролептиков. В лечении синдрома Туретта наряду со стандартными нейролептиками, такими как галоперидол. применяют также атипичный нейролептик оланзапин. Учитывая связь по крайней мере части случаев синдрома Туретта с иммунологическими процессами, в его лечении иногда применяют плазмаферез и в/в иммуноглобулин.

синдром туретта

Некоторые общие черты с тиками имеет синдром «прыгающего француза из штата Мэн», для которого характерны внезапное подпрыгивание при воздействии каких-либо пугающих стимулов, а также навязчивое повторение слов в виде эхолалии и беспрекословное (автоматическое) выполнение команд. Предположительно, данный синдром имеет наследственный генез.

Гиперэкплексия («стартл-синдром») также является наследственным заболеванием; его следует отличать от ненаследственного заболевания детского возраста с этим же названием, которое описано ниже. Гиперэкплексия наследуется по аутосомно-доминантному тину и характеризуется сильным вздрагиванием или, иногда, падением при воздействии неожиданных внешних раздражителей. Сознание остается сохранным.

В детстве у таких пациентов часто отмечаются повышенный мышечный тонус и гипокинезия. Возможно, это заболевание имеет общий патогенез с клоническим вариантом синдрома ригидною человека («jerking stifif-man syndrome»). При исследовании соматосенсорных вызванных потенциалов отмечается усиление С-ответа через 60-75 мс после стимуляции периферическою нерва.

Результаты других электрофизиологических исследований рефлексов, дуга которых проходит через ствол мозга, свидетельствуют об органическом поражении ствола, выражающемся в патологической готовности к чрезмерному рефлекторному ответу. Ритмичное покачивание головой (jactatio capitis nocturna) возникает в положении лежа в момент перехода от бодрствования ко сну. Оно обычно наблюдается у детей, реже у взрослых. Со временем часто отмечается спонтанный регресс данного расстройства. Иногда это нарушение развивается под воздействием внешних факторов и поддается коррекции с помощью психотерапии.

- Читать далее "Миоклонии и миоритмии. Миокимия и парамиоклония"

Оглавление темы "Подкорковая патология головного мозга":
1. Причина и течение спастической кривошеи. Писчий спазм
2. Краниальная дистония. Профессиональные спастические парезы
3. Лечение локальной дистонии. Эссенциальный тремор
4. Ортостатический, сенильный тремор. Лечение тремора
5. Тики и синдром Жилль де ла Туретта. Клиника и лечение синдрома Туретта
6. Миоклонии и миоритмии. Миокимия и парамиоклония
7. Заболевания мозжечка. Функции мозжечка
8. Семиотика поражений мозжечка. Признаки заболеваний мозжечка
9. Топика поражений мозжечка. Острая мозжечковая атаксия детского возраста
10. Атаксия-телеангиэктазия (синдром Луи-Бар). Синдром Ретта

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: