Этиология спастической кривошеи неоднородна. Некоторые случаи имеют наследственную природу, тогда как другие могут быть связаны с перенесенным ранее энцефалитом. Иногда спастическая кривошея бывает первым признаком на чинаюшейся торсионной дистонии, гепатолентикулярной дегенерации или болезни Гентинггона. Выявлено также частое сочетание кривошеи с травмой головы и шеи.
В основе кривошеи лежит поражение полосатого тела гетерогенного характера.

Примерно у 1/3 пациентов развивается спонтанная ремиссия в течение первых 5 лет. У 1/3 больных дистония в последующем вовлекает другие части тела.

Диффренциальный диагноз проводят с психогенными гиперкинезами, тиками, при фиксированной форме кривошеи с другими заболеваниями, способными вызвать стойкую патологическую установку головы. К последним относятся:

• врожденные аномалии шейных позвонков;
• врожденный фиброз грудино-ключично-сосцевидной мышцы (caput obstipum muscularc);
• компенсаторная установка головы с наклоном в здоровую сторону при поражении блокового нерва;
• наклон головы при сирингомиелии или высокой спинальной опухоли;
• острая кривошея при патологии шейных межпозвоночных дисков.

Применявшаяся ранее ризотомия корешков C в настоящее время с успехом заменена локальными инъекциями ботулотоксина А в пораженные мышцы (под контролем ЭМГ).

Писчий спазм

Данная форма локальной дистонии появляется только во время письма, в исключительных случаях — при работе на пишущей машинке или компьютере. В настоящее время имеются доказательства того, что в патогенезе писчего спазма принимает участие хроническое сдав-ление срединного нерва в том месте, где он проходит под круглым пронатором. Описано также сочетание с наследственной невропатией со склонностью к параличам от сдавления.

По сравнению со Здоровыми лицами у пациентов с писчим спазмом при электрофизиологическом исследовании выявляется недостаточная активация контралатеральных отделов коры при движениях указательного пальца.

В ряде случаев эффективны иньекции ботулотоксина.
Ранее блефароспазм часто ошибочно расценивался как психогенный гиперкинез. Заболевают преимущественно лица пожилого возраста, чаше женщины. Основное проявление - повторяющиеся относительно частые и длительные судорожные сокращения круговой мышцы глаза. Период, во время которого глаза остаются закрытыми, может быть различным.

В это время пациенты теряют зрение и становятся беспомощными. Некоторые больные оказываются не в состоянии разомкнугь веки и открыть глаза в отсутствие спазма Крутовой мышцы глаза. Данная форма обозначается как апраксия открывания глаз. Лечение блефароспазма состоит в иньекпии ботулотоксина (см. ниже), а в резистентных к этому методу случаях прибегают к миэктомии. Симптоматические формы блефароспазма описаны при постэнцефалитическом паркинсонизме, гепатолентикулярной дегенерации, болезни Гентингтона, инфарктах базальных ганглиев.

- Читать далее "Краниальная дистония. Профессиональные спастические парезы"