Наиболее выраженные и распространенные изменения головного и спинного мозга, а также мышц были обнаружены у больного П., умершего спустя 272 мес от начала заболевания. ИВЛ продлила жизнь на 172 мес. Последние 96 мес он находился в состоянии тотального паралича (синдром деэфферентации).

На аутопсии выявлена резко выраженная атрофия всех скелетных мышц, диафрагмы и языка. Глазодвигательные мышцы не были изменены. Спинной мозг истончен за счет уменьшения объема передних и боковых канатиков, где большинство волокон не выявлялось и лишь редкие волокна имели остатки миелиновой оболочки и аксон. Макрофаги, содержащие липиды, локализовались только периваскулярно. В передних и боковых канатиках были найдены также гипертрофированные астроциты (заместительный глиоз). Все это свидетельствует о завершенности процесса дезинтеграции миелина и аксонов большинства волокон и процессов удаления продуктов распада.

В передних рогах спинного мозга исчезли почти все нейроны, и на их месте располагались гипертрофированные астроциты. В грудном и шейном отделах спинного мозга найдены единичные уменьшенные нейроны, некоторые из них с признаками центрального хроматолиза. На месте многих нейронов глиоз местами приобрел изоморфный характер. Явлений ней-рофагии не найдено. Перечисленные изменения можно рассматривать как признаки давнего и длительно протекающего процесса гибели нейронов и нервных волокон, что подтверждалось и характером изменения сосудов спинного мозга.

Стенки интрамедуллярных сосудов и капилляров боковых канатиков и передних рогов были с явлениями фиброза, их просветы сужены и облитерированы, сосуды сближены (следствие "минус-ткани"). Одна из ветвей передней спинальной артерии на уровне III шейного сегмента имела строение замыкающей артерии со свойственными таким артериям продольно расположенными мьппечными волокнами кнутри от циркулярных.

Дезинтеграция миелина и аксонов с завершенным процессом удаления продуктов распада волокон обнаружена также в области корково-спинномозгового пути на всех уровнях мозгового ствола и во внутренней капсуле симметрично с обеих сторон от средней линии. В белом веществе, в зоне проекции передних центральных извилин, сохранились лишь немногочисленные волокна. Гигантопирамидальные нейроны уменьшены, их цитоплазма и ядра гиперхромны, расположены эксцентрически, в клетках обнаружены признаки центрального хроматолиза с эктопией и некоторым увеличением ядра.

Массивное выпадение нейронов выявлено в двигательных ядрах мозгового ствола. На месте ядер подъязычных нервов остались лишь единичные резко уменьшенные нейроны, их цитоплазма гиперхромна, содержала большое количество липофусцина, адра не определялись. На месте исчезнувших нейронов отмечались пролиферация и гипертрофия астроцитов с крупными светлыми ядрами. Подобным же образом изменены двоякие ядра и адра лицевых нервов. В двигательных ядрах тройничных нервов остались лишь единичные нейроны с гиперхромной цитоплазмой и уменьшенным ядром. В ретикулярной формации продолговатого мозга отмечено исчезновение большинства нейронов, и на их месте возникло большое количество гипертрофированных астроцитов; оставшиеся нейроны уменьшены, с центральным хроматолизом.

В остальных отделах продолговатого мозга, моста, среднего мозга, мозжечка выявлены выпадение многих нейронов и сморщивание оставшихся. Во многих нейронах обнаружен гиперхроматоз цитоплазмы в сочетании с гиперхроматозом и уменьшением ядра, центральный хроматолиз, увеличение и эктопия ядра. Такие же изменения найдены в ретикулярной формации моста и среднего мозга, ядрах моста, нижних оливах, клетках Пуркинье и ядрах мозжечка.

В области дорсальных ядер блуждающих нервов, синего пятна и черного вещества среднего мозга большинство нейронов отсутствовало, на их месте находились глыбки пигмента и гипертрофированные астроциты. В латеральной части моста среди нейронов мелкоклеточного ядра ретикулярной формации на уровне расположения ядер отводящих нервов и в пробковидном ядре мозжечка обнаружены гранулемы диаметром 300 и 500 мкм, состоящие из гипертрофированных астроцитов, глиальных макрофагов (микроглиоцитов) и лимфоцитов.

Из двигательных ядер мозгового ствола наиболее сохранными остались ядра отводящих, блоковых и глазодвигательных нервов. В них выпали лишь единичные нейроны, остальные приобрели округлую форму, в некоторых преобладал перинуклеарный хроматолиз. Единичные нейроны были сморщены или имели признаки цитолиза, в пределах этих ядер отмечалась пролиферация астроцитов. Одна из мелких артерий на поверхности верхнего двухолмия имела характерные признаки замыкающей артерии, подобной той, которая находилась на поверхности спинного мозга.

- Читать далее "Сосуды при боковом склерозе. Канатики спинного мозга при амиотрофическом склерозе"