Ядра черепных нервов при боковом склерозе. Спинной мозг при амиотрофическом склерозе

У больного З. заболевание началось с проксимальных отделов рук. Общая продолжительность болезни 29 мес, ИВЛ 15 мес. Передние рога шейных и верхних грудных сегментов имели ладьевидную форму. В передних и боковых канатиках определялись полный распад миелина и скопления зернистых шаров в области локализации корково-спинномозговых путей.

Особенно большие скопления зернистых шаров были выявлены в периваскулярных пространствах. В грудных и поясничных сегментах распад миелина был более выражен в боковых канатиках. Распад миелина до "шарлаховой" стадии прослеживался также в области перекреста пирамид в продолговатом мозге, в среднем мозге и во внутренней капсуле в области локализации корково-спинномозговых и корково-ядерных волокон. В передних рогах всех отделов спинного мозга обнаруживалось по 5—6 нейронов на 1 сегмент, причем они были безотростчаты, уменьшены в объеме и имели овальную, грушевидную форму, их ядра были смещены в периферические участки цитоплазмы, ядрышко сохранно.

В поясничных сегментах обнаруживалось не более 10—11 нейронов на один сегмент. Тигроид в них не определялся, цитоплазма заполнена липофусцином. Выявлялась также пролиферация астроцитов, особенно резко выраженная в периферических отделах передних рогов. На месте погибших нейронов были видны глиальные узелки, состоящие из астроцитов с увеличенными отростками.
Ядра Кларка сохранны, среди нейронов видны единичные глиальные узелки.

Задние канатики, как и в предыдущих наблюдениях, сохранили свою нормальную структуру во всех отделах спинного мозга, что резко контрастирует с боковыми и передними канатиками.

нервы при боковом склерозе

В ядрах подъязычных нервов и в двояких ядрах выявлялись полное выпадение нейронов и резко выраженная пролиферация астроцитарной глии, что четко выделяет эти ядра из окружающих структур продолговатого мозга. В ядрах лицевых нервов и в двигательных ядрах тройничных нервов сохранилось большинство нейронов, местами в них определялись глиальные узелки. Оставшиеся нейроны этих ядер имели округлую форму, содержали в цитоплазме большое количество липофусцина. Цитоплазма была вакуолизирована, ядро находилось на ее периферии, ядрышки были сохранны. Ядра глазодвигательных нервов были сохранны. В передних центральных извилинах выявлены гиперхромные гигантопирамидальные нейроны (клетки Беца) с укороченными отростками.
В белом веществе, прилежащем к коре этих извилин, местами выявлялось побледнение миелина.

Вторую группу наблюдений составили 3 случая с относительно одинаковой продолжительностью АБС — 35, 37 и 39 мес, сходными начальными симптомами — парезами мышц ног. Продолжительность ИВЛ у этих больных составила 18, 23 и 26 мес. Морфологические изменения головного и спинного мозга во всех 3 случаях были практически одинаковы. Спинной мозг был истончен до 1/4 нормы за счет резкого уменьшения объема передних рогов спинного мозга, боковых и передних канатиков. С ними резко контрастировали сохранные объемы задних рогов и задних канатиков. При микроскопии обнаружилось, что нейроны в передних рогах почти полностью отсутствовали, лишь в некоторых сегментах были видны единичные нейроны. Они уменьшены в объеме, деформированы, ядра смещены к периферии. В оставшихся нейронах гиперхроматоз, хроматолиз, деформация тел нейронов была грушевидной, трапециевидной и шаровидной формы. Цитоплазма одних нейронов была комковатого вида, чаще сетчатая. В других сегментах нейроны были также уменьшены в объеме, имели форму овальных пузырьков.

Ядра смещены к периферии цитоплазмы, нередко выбухали из нее. Ядрышко в некоторых нейронах выявлялось четко, в других вместо ядрьппек в ядерной плазме появились мелкие образования и гиперхроматоз ядерной мембраны. Нейрон приобретал трапециевидную форму, цитоплазма состояла из масс липофусцина. Включения были оксифильными, крупными, имеющими иногда двухконтурную оболочку, окруженными светлым ободком. По соседству с ними располагались комковатые массы. Некоторые нейроны имели набухший вид, сетчатую цитоплазму с нечеткими контурами и крупные базофильные включения, окруженные плотной оболочкой. Контуры другах нейронов, напротив, четко ограничены, цитоплазма и отростки набухшие, имеют сетчатую вакуолизирован-ную структуру и множественные включения. Встречались безъядерные нейроны трапециевидной формы, гомогенно окрашенные. В их цитоплазме наблюдались гиалиноподобные включения, окруженные светлым ободком. В ткани передних рогов выраженная диффузная пролиферация глии, встречались мелкие узелки, состоящие из 3—4 клеток макрофагеального типа, а также плазматические астроциты, а по соседству с передним рогом — периваскулярная лимфоцитарная инфильтрация.

Важно заметить, что в более поздние сроки жизни больных (35—39 мес) Е., А. и Ш. включения резко отличаются: произошло увеличение их размеров, появление внутренней структуры.

- Читать далее "Изменения стволовых ядер при боковом склерозе. Разрушение черепных ядер при амиотрофическом склерозе"

Оглавление темы "Морфология амиотрофического склероза":
1. Сроки развития дыхательной недостаточности при амиотрофическом склерозе. Методы ИВЛ при боковом склерозе
2. Длительная ИВЛ при амиотрофическом склерозе. Этические проблемы бокового склероза
3. Стоимость лечения амиотрофического склероза. Значение продленного бокового склероза
4. Морфология амиотрофического склероза. Патоморфология продленного бокового склероза
5. Нервные клетки при боковом склерозе. Разрушение клеток при амиотрофическом склерозе
6. Ядра черепных нервов при боковом склерозе. Спинной мозг при амиотрофическом склерозе
7. Изменения стволовых ядер при боковом склерозе. Разрушение черепных ядер при амиотрофическом склерозе
8. Распад нервных тканей при боковом склерозе. Клетки Беца при амиотрофическом склерозе
9. Разрушение нейронов при боковом склерозе. Дезинтеграция миелина и аксонов при амиотрофическом склерозе
10. Сосуды при боковом склерозе. Канатики спинного мозга при амиотрофическом склерозе

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: