Морфология амиотрофического склероза. Патоморфология продленного бокового склероза

Наиболее постоянным морфологическим изменением при АБС является гибель больших мотонейронов с замещением их астроцитарной глией.
Все эти процессы развиваются в перечисленных структурах головного и спинного мозга, как правило, симметрично, уровень их максимальной выраженности определяет ту или иную форму АБС — бульбарная, спинальная и др.

В представленных нами материалах описаны случаи АБС с длительным продолжением заболевания в условиях ИВЛ, заменяющей угасающее собственное дыхание больных. Смерть была отсрочена на довольно значительный период времени. В течение всего этого периода (разного у всех больных) АБС продолжал прогрессировать, что в условиях ИВЛ, перенесшей больных за порог смерти от ДН, наложило определенный отпечаток на распространенность и характер морфологических изменений нервной системы и скелетных мышц. Это различие в морфологических изменениях, наблюдающихся при АБС, протекающем в условиях ИВЛ и в "обычных" условиях, трактуется нами как патоморфоз АБС в условиях продления жизни методом ИВЛ.

Часть результатов этих клинических наблюдений была опубликована Н.В.Коноваловым и соавт. (1962), Л.М.Поповой и соавт. (1987). В основу настоящих материалов положены результаты клинических наблюдений и морфологических исследований 10 больных АБС, жизнь которых была продлена методом ИВЛ на сроки от 1,5 Д° 172 мес при общей продолжительности заболевания от 12 до 272 мес. Смерть этих больных была обусловлена различными причинами.

продленный боковой склероз

Морфологические изменения структур ЦНС, обеспечивающих двигательные функции, имели в указанных наблюдениях ряд особенностей, зависящих от продолжительности ИВЛ и общего срока болезни, а также начальной локализации патологического процесса, нарушающего функции двигательной системы.
Первую группу составили больные Б., И., Т. и 3. с общей продолжительностью АБС от 12 до 29 мес при ИВЛ от 1,5 до 15 мес.

В случае Б. была первоначальная бульбарная локализация, начавшаяся нарушением функции языка и глотания. Общая продолжительность заболевания составила 16 мес, и ИВЛ проводилась в течение 10 мес. Причиной смерти был гнойный медиастинит, развившийся вследствие трахеоэзофарингеального свища.

Морфологическое исследование выявило отсутствие нейронов в ядрах подъязычного нерва с обеих сторон от средней линии, на их месте возникли глиальные узелки и диффузный глиоз. Полное отсутствие нейронов и выраженный глиоз обнаружены и в двойном ядре. В двигательных ядрах тройничных нервов и в ядрах лицевых нервов также выявлены выпадения нейронов. Оставшиеся нервные клетки имели шаровидную или грушевидную форму, некоторые были в виде клеток-теней, другие содержали в цитоплазме большое количество липофусцина. На месте погибших нейронов выявлены глиальные узелки. Ядра глазодвигательных нервов были без изменений. В красных ядрах и черном веществе среднего мозга изменений также не обнаружено. Основная масса нейронов передних рогов шейного отдела спинного мозга погибла. В грудном, поясничном и крестцовом отделах нейроны передних рогов уменьшены, их отростки окрашиваются слабо либо не видны. Некоторые еще сохраняют следы аксонального бугорка, но уже происходит деформация мотонейрона, виден распад хроматина на базофильные глыбки, и характерно окружение таких нейронов глиальными клетками.

В некоторых из них определяется липофусцин, заполняющий цитоплазму. Ядра нейронов уменьшены, имеют вытянутую форму, расположены эксцентрично, причем эта эктопия иногда настолько выражена, что ядро кажется вытолкнутым из цитоплазмы. Ядрышки сохранны в большинстве нейронов. Цитоплазма во многих нейронах вакуолизирована. Форма их грушевидная, что, по-видимому, обусловлено утратой каркасных свойств цитоскелета. На месте погибших нейронов видны глиальные узелки, вокруг некоторых контурирующих нейронов имеются глиальные клетки, отчетливо определяется нейронофагия. Оксифильные включения обнаружены в цитоплазме многих мотонейронов, чаще включения спарены, множественны. Цитоплазма вакуолизирована, деформирована. Ядрышко, кариоплазма с явлениями гиперхроматоза, ядерная мембрана неправильной формы. Ядрышко сохранено. В передних центральных извилинах обратило на себя внимание значительное количество липофусцина в цитоплазме нервных клеток всех слоев коры. Гигантопирамидальные невроциты (клетки Беца) не имели отростков, также содержали большое количество липофусцина, их ядра были смещены к периферии цитоплазмы, последняя имела гомогенную структуру либо окрашивалась, была вакуолизирована.

В корково-спинномозговых путях наблюдался распад миелина, прослеживавшийся на всех уровнях. В субкортикальном белом веществе передних центральных извилин видны деструкция волокон, гнездные скопления зернистых шаров (липофагов). Миелин в этих скоплениях не выявлялся. Непосредственно вблизи участков деструкции миелина наблюдалось увеличенное количество астроцитов. Распад миелина с очаговыми и диффузными скоплениями зернистых шаров, содержащих продукты распада волокон корково-спинномозгового пути, прослеживался во внутренней капсуле в области локализации корково-ядерных и корково-спинномозговых волокон (колено), в основании ножки мозга, в основании моста, в пирамидах продолговатого мозга и в области перекреста пирамид. Наиболее выраженный распад миелина волокон корково-спинномозгового пути был выявлен в спинном мозге. Полному распаду подвергся миелин волокон латерального и, в меньшей степени, переднего корково-спинномозговых путей на всем протяжении спинного мозга. В области волокон латерального корково-спинномозгового пути зернистые шары располагались компактно и их скопления были четко отграничены от остальных отделов бокового канатика. По периферии распавшегося бокового корково-спинального пути была спонгиозная структура без глиозной реакции.

- Читать далее "Нервные клетки при боковом склерозе. Разрушение клеток при амиотрофическом склерозе"

Оглавление темы "Морфология амиотрофического склероза":
1. Сроки развития дыхательной недостаточности при амиотрофическом склерозе. Методы ИВЛ при боковом склерозе
2. Длительная ИВЛ при амиотрофическом склерозе. Этические проблемы бокового склероза
3. Стоимость лечения амиотрофического склероза. Значение продленного бокового склероза
4. Морфология амиотрофического склероза. Патоморфология продленного бокового склероза
5. Нервные клетки при боковом склерозе. Разрушение клеток при амиотрофическом склерозе
6. Ядра черепных нервов при боковом склерозе. Спинной мозг при амиотрофическом склерозе
7. Изменения стволовых ядер при боковом склерозе. Разрушение черепных ядер при амиотрофическом склерозе
8. Распад нервных тканей при боковом склерозе. Клетки Беца при амиотрофическом склерозе
9. Разрушение нейронов при боковом склерозе. Дезинтеграция миелина и аксонов при амиотрофическом склерозе
10. Сосуды при боковом склерозе. Канатики спинного мозга при амиотрофическом склерозе

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: