Наиболее постоянным морфологическим изменением при АБС является гибель больших мотонейронов с замещением их астроцитарной глией.
Все эти процессы развиваются в перечисленных структурах головного и спинного мозга, как правило, симметрично, уровень их максимальной выраженности определяет ту или иную форму АБС — бульбарная, спинальная и др.

В представленных нами материалах описаны случаи АБС с длительным продолжением заболевания в условиях ИВЛ, заменяющей угасающее собственное дыхание больных. Смерть была отсрочена на довольно значительный период времени. В течение всего этого периода (разного у всех больных) АБС продолжал прогрессировать, что в условиях ИВЛ, перенесшей больных за порог смерти от ДН, наложило определенный отпечаток на распространенность и характер морфологических изменений нервной системы и скелетных мышц. Это различие в морфологических изменениях, наблюдающихся при АБС, протекающем в условиях ИВЛ и в "обычных" условиях, трактуется нами как патоморфоз АБС в условиях продления жизни методом ИВЛ.

Часть результатов этих клинических наблюдений была опубликована Н.В.Коноваловым и соавт. (1962), Л.М.Поповой и соавт. (1987). В основу настоящих материалов положены результаты клинических наблюдений и морфологических исследований 10 больных АБС, жизнь которых была продлена методом ИВЛ на сроки от 1,5 Д° 172 мес при общей продолжительности заболевания от 12 до 272 мес. Смерть этих больных была обусловлена различными причинами.

Морфологические изменения структур ЦНС, обеспечивающих двигательные функции, имели в указанных наблюдениях ряд особенностей, зависящих от продолжительности ИВЛ и общего срока болезни, а также начальной локализации патологического процесса, нарушающего функции двигательной системы.
Первую группу составили больные Б., И., Т. и 3. с общей продолжительностью АБС от 12 до 29 мес при ИВЛ от 1,5 до 15 мес.

В случае Б. была первоначальная бульбарная локализация, начавшаяся нарушением функции языка и глотания. Общая продолжительность заболевания составила 16 мес, и ИВЛ проводилась в течение 10 мес. Причиной смерти был гнойный медиастинит, развившийся вследствие трахеоэзофарингеального свища.

Морфологическое исследование выявило отсутствие нейронов в ядрах подъязычного нерва с обеих сторон от средней линии, на их месте возникли глиальные узелки и диффузный глиоз. Полное отсутствие нейронов и выраженный глиоз обнаружены и в двойном ядре. В двигательных ядрах тройничных нервов и в ядрах лицевых нервов также выявлены выпадения нейронов. Оставшиеся нервные клетки имели шаровидную или грушевидную форму, некоторые были в виде клеток-теней, другие содержали в цитоплазме большое количество липофусцина. На месте погибших нейронов выявлены глиальные узелки. Ядра глазодвигательных нервов были без изменений. В красных ядрах и черном веществе среднего мозга изменений также не обнаружено. Основная масса нейронов передних рогов шейного отдела спинного мозга погибла. В грудном, поясничном и крестцовом отделах нейроны передних рогов уменьшены, их отростки окрашиваются слабо либо не видны. Некоторые еще сохраняют следы аксонального бугорка, но уже происходит деформация мотонейрона, виден распад хроматина на базофильные глыбки, и характерно окружение таких нейронов глиальными клетками.

В некоторых из них определяется липофусцин, заполняющий цитоплазму. Ядра нейронов уменьшены, имеют вытянутую форму, расположены эксцентрично, причем эта эктопия иногда настолько выражена, что ядро кажется вытолкнутым из цитоплазмы. Ядрышки сохранны в большинстве нейронов. Цитоплазма во многих нейронах вакуолизирована. Форма их грушевидная, что, по-видимому, обусловлено утратой каркасных свойств цитоскелета. На месте погибших нейронов видны глиальные узелки, вокруг некоторых контурирующих нейронов имеются глиальные клетки, отчетливо определяется нейронофагия. Оксифильные включения обнаружены в цитоплазме многих мотонейронов, чаще включения спарены, множественны. Цитоплазма вакуолизирована, деформирована. Ядрышко, кариоплазма с явлениями гиперхроматоза, ядерная мембрана неправильной формы. Ядрышко сохранено. В передних центральных извилинах обратило на себя внимание значительное количество липофусцина в цитоплазме нервных клеток всех слоев коры. Гигантопирамидальные невроциты (клетки Беца) не имели отростков, также содержали большое количество липофусцина, их ядра были смещены к периферии цитоплазмы, последняя имела гомогенную структуру либо окрашивалась, была вакуолизирована.

В корково-спинномозговых путях наблюдался распад миелина, прослеживавшийся на всех уровнях. В субкортикальном белом веществе передних центральных извилин видны деструкция волокон, гнездные скопления зернистых шаров (липофагов). Миелин в этих скоплениях не выявлялся. Непосредственно вблизи участков деструкции миелина наблюдалось увеличенное количество астроцитов. Распад миелина с очаговыми и диффузными скоплениями зернистых шаров, содержащих продукты распада волокон корково-спинномозгового пути, прослеживался во внутренней капсуле в области локализации корково-ядерных и корково-спинномозговых волокон (колено), в основании ножки мозга, в основании моста, в пирамидах продолговатого мозга и в области перекреста пирамид. Наиболее выраженный распад миелина волокон корково-спинномозгового пути был выявлен в спинном мозге. Полному распаду подвергся миелин волокон латерального и, в меньшей степени, переднего корково-спинномозговых путей на всем протяжении спинного мозга. В области волокон латерального корково-спинномозгового пути зернистые шары располагались компактно и их скопления были четко отграничены от остальных отделов бокового канатика. По периферии распавшегося бокового корково-спинального пути была спонгиозная структура без глиозной реакции.

- Читать далее "Нервные клетки при боковом склерозе. Разрушение клеток при амиотрофическом склерозе"