Стоимость жизнеобеспечения больных АБС, страдающих ДН, высокая. В США экономические затраты на одного больного АБС с ДН в домашних условиях и обеспечение полным набором необходимого медицинского оборудования с привлечением медицинских сестер на 16 ч в сутки достигают десятка тысяч долларов в месяц при условии, что аппараты ИВЛ не покупаются, а берутся напрокат. Эти финансовые затраты [Klein L. et al., 1996] касаются тех больных, которым был уже поставлен диагноз АБС с развитием ДН и все виды обследования уже проведены. Для длительного проведения ИВЛ необходимо согласие больного и его семьи. Затем персоналом реанимационного отделения проводится предварительное обучение родственников и друзей методам ведения больных с ДН и распространенными параличами в домашних условиях.

Дыхательная недостаточность при амиотрофическом боковом склерозе наступает вследствие параличей и парезов дыхательных, глоссофаринголарингеальных мышц и относится к обструктивно-рестриктивному типу нарушений легочной вентиляции.

Сроки развития ДН зависят от места первоначальной локализации процесса. При начальной локализации прогрессирующей гибели мотонейронов ядер каудальной группы черепных нервов (бульбарная локализация), мотонейронов ядер диафрагмы (шейная локализация) ДН начинается на 5— 8-м месяце от начала развития параличей. В случаях начального, прогрессирующего восходящего поражения мотонейронов пояснично-крестцовых сегментов ДН наступает в сроки от 11 до 44 мес от начала параличей мышц ног. Развитие ДН ранее указанных сроков объясняется присоединяющейся бронхолегочной патологией.

Исследование функции внешнего дыхания позволяет установить диагноз в ранние сроки. Наиболее информативными являются мониторинг ЖЕЛ и скоростные показатели. Снижение ЖЕЛ ниже 30 % ДЖЕЛ, уравнивание ее с дыхательным объемом, учащение дыхания свыше 30—35 в 1 мин являются прогностически неблагоприятными признаками. Присоединение газового ацидоза с различными степенями компенсации свидетельствует об угрожающей жизни ДН. Внезапное появление некомпенсированного газового ацидоза характерно для бронхолегочной патологии (ателектазы, закупорка дыхательных путей).

В проблеме прогрессирующей ДН при АБС невозможно игнорировать этические, социальные проблемы и финансовые возможности. Информированное согласие больных, семьи, спонсоров на проведение длительной ИВЛ в домашних условиях необходимо получить до критического развития болезни.

Морфологические изменения нервной системы, наблюдающиеся при АБС, протекающем в условиях "естественного" течения болезни, подробно описаны в работах отечественных и зарубежных авторов.

Согласно полученным данным, наиболее выраженным и постоянным признаком АБС, протекающим в "естественных" условиях, т.е. без продления жизни методом дыхательной реанимации, являются патологические процессы, развертывающиеся в области локализации верхнего и нижнего мотонейронов. Традиционно к верхнему мотонейрону относят нейроны прецентральной, т.е. двигательной области коры мозга, к нижнему мотонейрону — нейроны двигательных ядер черепных нервов и нейроны передних рогов спинного мозга. Патологический процесс, развертывающийся при АБС в этих системах, приводит к неуклонной гибели верхнего и нижнего мотонейронов, а также волокон белого вещества проводящих путей, берущих начало от нервных клеток области верхнего мотонейрона и волокон двигательных корешков черепных и передних корешков спинномозговых нервов, образуемых аксонами нервных клеток, соответствующих нижнему мотонейрону.

- Читать далее "Морфология амиотрофического склероза. Патоморфология продленного бокового склероза"