В наблюдении 10 (больной А.) параличи дыхательных мышц еще не развились, но больной страдал бронхоэктатической болезнью с частыми обострениями, поэтому ДН развилась раньше, чем это наступало при поясничной локализации процесса. Уже на 9-м месяце болезни развилась ателектатическая пневмония с большим скоплением мокроты. Откашливание было ослаблено.

Произведена трахеостомия. После санации трахеобронхиального дерева больного отключали от аппарата. Периодически ИВЛ проводилась больной К. (наблюдение 12) в связи с расстройством откашливания из-за слабости мышц живота. К концу периода начальной генерализации двое больных были прикованы к постели и страдали приступами удушья. В обоих случаях наступало облегчение при. использовании нательных респираторов.

У больной Ж. наряду с распространенными парезами и параличом мышц левой ноги развились паралитическая деформация языка и нарушение оральной фазы глотания. ДН еще не было.

Таким образом, в этом периоде больные могли себя обслуживать во время еды, туалета, кроме больного Б., страдавшего бульбарной формой АБС. Двое больных (Г. и Т.) сохраняли двигательную активность: передвигались с посторонней помощью, элементарно себя обслуживали, занимались научной работой. У больного П. (наблюдение 4) в течение 4 лет продолжалась генерализация процесса: прогрессировали парезы мышц обеих рук, бедер, появился степпаж, нарастали гипотрофии.

Однако больной, проживавший в Омске, мог выезжать на курорт, а также на консультацию в Институт неврологии. Больная Тр., имевшая парезы мышц ног и легкую слабость в руках, опираясь на палку, могла пройти несколько километров в сельскую амбулаторию. Особое место занимает больной Б., 59 лет, у которого в конце 3-го месяца от начала дизартрии развился ГФЛП. К этому времени больной уже находился в критическом состоянии и нуждался в ДР. На протяжении 2 мес происходила начальная генерализация процесса: наступили параличи мышц обеих рук, половины диафрагмы.
В отличие от других больных у него особенно резко были выражены признаки поражения ВМН.

Итак, в начальном периоде генерализации процесса происходит развитие парезов и параличей, охватывающих все мышцы туловища и конечностей, но в разной степени и с мозаичным распределением парезов различных мьппечных групп.

Из 12 больных 8 страдали ДН, 4 больным была необходима непрерывная эндотрахеальная ИВЛ, двое (больные З., А.) использовали ИВЛ периодически. Двум больным (Ш., E.) ИВЛ производилась периодически с помощью нательных респираторов. Мозаичность в распределении парезов позволяла сохранять активное передвижение, самообслуживание и выполнение профессиональных навыков.

- Вернуться в оглавление раздела "неврология"