В третьем периоде начальной генерализации парезы, наблюдавшиеся в локальном периоде, углублялись до параличей. При поясничной локализации процесса параличи были восходящими. При первичной локализации в верхнешейных сегментах происходило, напротив, нисходящее развитие параличей. Казалось бы, при первоначальном заболевании мотонейронов в III—V шейных сегментах следовало ожидать гибели наиболее близко расположенных мотонейронов ядер ствола, но погибают лежащие ниже мотонейроны спинного мозга. Почти во всех наблюдениях оказалось, что, пока не произойдет гибель всех мотонейронов спинного мозга, процесс не перебросится на ядра ствола.

Наиболее характерным симптомом были распространенные мышечные фасцикуляции, которые вызывали, по выражению одного больного, неприятные ощущения типа "жующихся мышц" (больной Е.). Фасцикуляции отмечались даже в глубоко парализованных мышцах. Фасцикуляции имеют большую диагностическую значимость. Они постоянны, поэтому отсутствие их вызывает сомнение в диагнозе АБС. В отличие от доброкачественных фасцикуляций, наблюдающихся иногда у здоровых лиц, чаще в одном и том же месте, при АБС они наступают повсюду и по мере прогрессирования охватывают все произвольные мышцы. Причины фасцикуляций недостаточно выяснены, хотя гипотезы об их происхождении многочисленны. Фасцикуляции не имеют двигательного эффекта, возникают как в клинически не пораженных, так и в атрофичных мышечных группах.

У больного П. в условиях тотального поражения всего двигательного нейрона и развития синдрома деэфферентации фасцикуляции ощущались в парализованных мимических мышцах и были невидимы врачам. На ЭМГ наблюдалась аритмичная, в основном низкочастотная активность двигательных единиц. Фасцикуляции возникали с интервалом в 3 с, усиливались при нагрузках, особенно в начале их выполнения [Pongratz D. et al., 1984].

Основываясь на теории прогрессирующей потери дендритов нейронов, G.Karpati и соавт. (1988) объясняют фасцикуляции и фибрилляции перевозбудимостью моторных нейронов, возможно, обусловленных накоплением глютаматных нейротрансмиттеров [Rothstein J. et al., 1992]. В ранних стадиях АБС, когда имеется легкое или умеренное истощение дендритов, единственным проявлением растормаживания мотонейронов являются судороги и фасцикуляции. Получила распространение теория периферического происхождения фасцикуляций. При АБС возбуждение возникает ъ претерминалях и терминалях двигательного аксона. Импульсы, генерализованные в этих местах, антидромно проводятся к нервным разветвлениям и отсюда ортодромно достигают мышечных волокон. Подтверждением периферического происхождения фасцикуляций является устранение их непаралитическими синтетическими производными кураре, в частности павулоном, и усиление неостигмином, тормозящим выброс холинэстеразы [Pongratz D. et al., 1984].

В периоде начальной генерализации ДН наступила у 8 из 12 больных, двое (больные Г. и Т.) использовали постоянно ИВЛ, которая была начата в локальном периоде. Они могли ходить, заниматься научной работой, консультировать аспирантов и проводить за письменным столом многие часы. Для них были возможны выезды на дачу и прогулки.

У больного З. к парезам рук присоединился спазм приводящих мышц гортани с приступами асфиксии. Острый приступ асфиксии явился показанием к трахеостомии. После операции приступы асфиксии не повторялись. ЖЕЛ составила 60—70 % ДЖЕЛ. Больной мог дышать без аппарата ИВЛ еще 3 мес. Этот факт подтверждает возможное участие ВМН в реализации спазмов (корково-ядерные связи).

При поясничной локализации абсолютное большинство наблюдаемых нами больных (4 из 7) уже в начале генерализации процесса нуждались в периодической ИВЛ. Причины возникновения ДН оказались различными.

- Читать далее "Генерализация амиотрофического склероза. Тактика при генерализации бокового склероза"