Патологоанатомический диагноз. АБС. Атрофия скелетной мускулатуры, диафрагмы. Асфиксия, жидкая кровь в сердце и сосудах. Кровоизлияние под эндокард и слизистую желудка. Застойное полнокровие органов. Почечнокаменная болезнь. Гнойный холецистит.

Резюме. Больная Ш., 47 лет. В течение 1,5—2 мес наблюдался период предвестников болезни в форме повышенной утомляемости во время физических упражнений с детьми. Симптомами локальной фазы были паралич мышц правой и парез левой стопы, продолжавшиеся 2 мес. Начальная генерализация проявлялась параличами ног, парезами мьплц обеих рук, распространенными фасцикуляциями во всех мышцах. В период развернутой генерализации параличи охватили мыпщы ног и туловища, развились параличи мышц рук, появились приступы удущья, расстроился механизм кашлевого рефлекса.

ИВЛ проводилась около 1,5 мес нательными респираторами (качающаяся кровать, боксовый респиратор), затем эндотрахеально. На протяжении 3 мес формировался ГФЛП, дисфагия достигла крайней степени. От питания через назогастральный зонд больная воздерживалась.

По состоянию неврологических функций больная находилась на грани перехода в период тотального паралича. Продолжительность полной зависимости от ИВЛ достигла 18 мес. Общая продолжительность болезни составила около 33 мес.

Пациент зрелого возраста с поясничным склерозом

Больной А., 56 лет, поступил 4.07.1959 г. В 1958 г. около 1 мес отмечал судороги мышц ног. В декабре 1958 г. парез мышц левой стопы, которая свисала при ходьбе. Фасцикуляции мышц ног, туловища, рук. Диффузное похудание мышц, сначала левой ноги, а затем и правой, быстро нарастало. Лечился амбулаторно инъекциями витаминов. Спустя 5—7 мес от начала болезни оставил работу, ходил медленно, появилась слабость в мышцах туловища, руках, не мог поднять легкий груз, стал испытывать затруднения при одевании.

Анамнез. Страдает бронхоэктатической болезнью. Курит с 17 лет. Ранение и контузия мягких тканей головы во время войны. Наследственность не отягощена: имеет здоровых братьев, сестер и здоровых детей (в возрасте 27 и 30 лет). В возрасте 15 лет перенес малярию. В начале заболевания с декабря по март 1959 г. дважды гриппоподобные состояния. При поступлении черепно-мозговая иннервация была без нарушений. Сохранялся полный объем движений шеи, туловища, рук. Сила по динамометру составила 29 кг. Больной имел полный объем движений в тазобедренных и коленных суставах, но сила мышц снижена. Стопы свисали. Самостоятельно передвигался, опираясь на палку и наклоняя туловище вперед.

Отмечались диффузная гипотрофия всех мышц, особенно ног, и распространенные фасцикуляции. Сухожильные рефлексы с рук были снижены, коленный D>S. Ахилловы рефлексы не вызывались. Брюшные рефлексы отсутствовали. Патологических рефлексов не было. При электромиографии мускулатуры рук и ног выявлены типичные переднероговые нарушения с мозаичным распределением процесса. Спустя 9 мес от начала болезни внезапно появился приступ удушья. ЧД достигла 32—34 в 1 мин, в дыхании участвовали вспомогательные мышцы шеи, наблюдалось втяжение межреберных промежутков. При рентгеноскопии: подвижность левого купола диафрагмы 0,5 см, правый купол диафрагмы неподвижен. Справа в нижнем легочном поле бронхоэктазы. ДН стала нарастать: ЧД достигла 58—60 в 1 мин, пульс 120—150 в 1 мин, слабого наполнения, временами нитевидный. По витальным показаниям произведена трахеостомия.

Из трахеи и бронхов отсасывалось большое количество слизисто-гнойной мокроты. Эндотрахеальное дыхание производилось непрерывно в течение 2 мес, затем периодически аппарат отключали на 1—2 ч, ЖЕЛ=ДО. Спустя 1 год 10 мес от начала болезни ИВЛ производили непрерывно. В течение последующих 8 мес быстро нарастали парезы мышц рук, туловища, перестал поворачиваться и самостоятельно садиться. Возникла арефлек-сия. Фасцикуляции распространились на мимические мышцы, снизилась сила в круговых мышцах глаз. Были выражены рефлексы орального автоматизма.

К концу 2-го года болезни появились признаки дисфагии, попер-хивался, но твердую пищу глотал хорошо. Беспокоили фасцикуляции мышц языка. Спустя 2 года 2 мес у больного были тетраплегия и все признаки ГФЛП, он глотал только жидкую пишу, иногда наблюдалась аспирация, плохо глотал слюну — потребовалось частое отсасывание. Голос глухой, выражена дизартрия. Язык атрофирован и подвижен только до края зубов. Рефлексы с мягкого неба и глотки не вызывались. Мягкое небо и надгортанник неподвижен. Смыкание голосовых связок было ограничено. Выявился парез мимических мышц, больше слева. Резко ослабела сила жевательных мышц. С 14.03.1961 г. питание начали производить через зонд, резко повысилась саливация, из-за которой требовалось почти непрерывное отсасывание. Нарастала слабость мимических и жевательных мышц с обеих сторон, больше слева.

Спустя 31 мес от начала болезни единственными движениями становятся слабое смыкание рта и полный объем движений глазных яблок. Мимические мышцы парализованы с двух сторон, лагофгальм больше слева. У больного возникли афагия, анартрия и афония. ИВЛ производили непрерывно. В течение последних 2 мес болезни наблюдался тотальный паралич (синдром деэфферентации). Появилось расстройство сфинктеров мочевого пузыря и прямой кишки. Кахексия. Умер 22.09.1961 г.

Патологоанатомический диагноз. АБС. Атрофия спинного мозга, скелетной мускулатуры. Кардиосклероз. Бронхоэктазы, гнойный цистопиелит.
Резюме. У больного А. заболевание началось в возрасте 55 лет, когда около 1 мес наблюдались судороги мышц ног, затем появились парезы и параличи обеих голеней. Локальная фаза продолжалась около 8 мес. В течение последующих 8 мес происходила начальная генерализация парезов, разлитых фасцикуляции, угасания сухожильных рефлексов. Поскольку больной много лет страдал бронхоэктатической болезнью, развилась ателектатическая бронхопневмония, возникла ДН, начата ИВЛ. В течение первых 5 мес периодически дышал самостоятельно. В период развернутой генерализации процесса, продолжавшейся около 18 мес, наступила полная обездвиженность, сформировался ГФЛП, сохранилось слабое смыкание нижней челюсти и движения глаз. Состояние деэфферентации при сохраняющихся сознании и движениях глазных яблок (объяснение по азбуке) продолжалось 2 мес. Продолжительность пребывания на ИВЛ достигла 26 мес. Общая продолжительность болезни составила 35 мес.

- Читать далее "Пролонгированный поясничный склероз. Течение пролонгированного поясничного бокового склероза"