Вскрытие при амиотрофическом склерозе зрелого возраста. Пациент зрелого возраста с поясничным склерозом

Патологоанатомический диагноз. АБС. Атрофия скелетной мускулатуры, диафрагмы. Асфиксия, жидкая кровь в сердце и сосудах. Кровоизлияние под эндокард и слизистую желудка. Застойное полнокровие органов. Почечнокаменная болезнь. Гнойный холецистит.

Резюме. Больная Ш., 47 лет. В течение 1,5—2 мес наблюдался период предвестников болезни в форме повышенной утомляемости во время физических упражнений с детьми. Симптомами локальной фазы были паралич мышц правой и парез левой стопы, продолжавшиеся 2 мес. Начальная генерализация проявлялась параличами ног, парезами мьплц обеих рук, распространенными фасцикуляциями во всех мышцах. В период развернутой генерализации параличи охватили мыпщы ног и туловища, развились параличи мышц рук, появились приступы удущья, расстроился механизм кашлевого рефлекса.

ИВЛ проводилась около 1,5 мес нательными респираторами (качающаяся кровать, боксовый респиратор), затем эндотрахеально. На протяжении 3 мес формировался ГФЛП, дисфагия достигла крайней степени. От питания через назогастральный зонд больная воздерживалась.

По состоянию неврологических функций больная находилась на грани перехода в период тотального паралича. Продолжительность полной зависимости от ИВЛ достигла 18 мес. Общая продолжительность болезни составила около 33 мес.

амиотрофический склероз

Пациент зрелого возраста с поясничным склерозом

Больной А., 56 лет, поступил 4.07.1959 г. В 1958 г. около 1 мес отмечал судороги мышц ног. В декабре 1958 г. парез мышц левой стопы, которая свисала при ходьбе. Фасцикуляции мышц ног, туловища, рук. Диффузное похудание мышц, сначала левой ноги, а затем и правой, быстро нарастало. Лечился амбулаторно инъекциями витаминов. Спустя 5—7 мес от начала болезни оставил работу, ходил медленно, появилась слабость в мышцах туловища, руках, не мог поднять легкий груз, стал испытывать затруднения при одевании.

Анамнез. Страдает бронхоэктатической болезнью. Курит с 17 лет. Ранение и контузия мягких тканей головы во время войны. Наследственность не отягощена: имеет здоровых братьев, сестер и здоровых детей (в возрасте 27 и 30 лет). В возрасте 15 лет перенес малярию. В начале заболевания с декабря по март 1959 г. дважды гриппоподобные состояния. При поступлении черепно-мозговая иннервация была без нарушений. Сохранялся полный объем движений шеи, туловища, рук. Сила по динамометру составила 29 кг. Больной имел полный объем движений в тазобедренных и коленных суставах, но сила мышц снижена. Стопы свисали. Самостоятельно передвигался, опираясь на палку и наклоняя туловище вперед.

Отмечались диффузная гипотрофия всех мышц, особенно ног, и распространенные фасцикуляции. Сухожильные рефлексы с рук были снижены, коленный D>S. Ахилловы рефлексы не вызывались. Брюшные рефлексы отсутствовали. Патологических рефлексов не было. При электромиографии мускулатуры рук и ног выявлены типичные переднероговые нарушения с мозаичным распределением процесса. Спустя 9 мес от начала болезни внезапно появился приступ удушья. ЧД достигла 32—34 в 1 мин, в дыхании участвовали вспомогательные мышцы шеи, наблюдалось втяжение межреберных промежутков. При рентгеноскопии: подвижность левого купола диафрагмы 0,5 см, правый купол диафрагмы неподвижен. Справа в нижнем легочном поле бронхоэктазы. ДН стала нарастать: ЧД достигла 58—60 в 1 мин, пульс 120—150 в 1 мин, слабого наполнения, временами нитевидный. По витальным показаниям произведена трахеостомия.

Из трахеи и бронхов отсасывалось большое количество слизисто-гнойной мокроты. Эндотрахеальное дыхание производилось непрерывно в течение 2 мес, затем периодически аппарат отключали на 1—2 ч, ЖЕЛ=ДО. Спустя 1 год 10 мес от начала болезни ИВЛ производили непрерывно. В течение последующих 8 мес быстро нарастали парезы мышц рук, туловища, перестал поворачиваться и самостоятельно садиться. Возникла арефлек-сия. Фасцикуляции распространились на мимические мышцы, снизилась сила в круговых мышцах глаз. Были выражены рефлексы орального автоматизма.

К концу 2-го года болезни появились признаки дисфагии, попер-хивался, но твердую пищу глотал хорошо. Беспокоили фасцикуляции мышц языка. Спустя 2 года 2 мес у больного были тетраплегия и все признаки ГФЛП, он глотал только жидкую пишу, иногда наблюдалась аспирация, плохо глотал слюну — потребовалось частое отсасывание. Голос глухой, выражена дизартрия. Язык атрофирован и подвижен только до края зубов. Рефлексы с мягкого неба и глотки не вызывались. Мягкое небо и надгортанник неподвижен. Смыкание голосовых связок было ограничено. Выявился парез мимических мышц, больше слева. Резко ослабела сила жевательных мышц. С 14.03.1961 г. питание начали производить через зонд, резко повысилась саливация, из-за которой требовалось почти непрерывное отсасывание. Нарастала слабость мимических и жевательных мышц с обеих сторон, больше слева.

Спустя 31 мес от начала болезни единственными движениями становятся слабое смыкание рта и полный объем движений глазных яблок. Мимические мышцы парализованы с двух сторон, лагофгальм больше слева. У больного возникли афагия, анартрия и афония. ИВЛ производили непрерывно. В течение последних 2 мес болезни наблюдался тотальный паралич (синдром деэфферентации). Появилось расстройство сфинктеров мочевого пузыря и прямой кишки. Кахексия. Умер 22.09.1961 г.

Патологоанатомический диагноз. АБС. Атрофия спинного мозга, скелетной мускулатуры. Кардиосклероз. Бронхоэктазы, гнойный цистопиелит.
Резюме. У больного А. заболевание началось в возрасте 55 лет, когда около 1 мес наблюдались судороги мышц ног, затем появились парезы и параличи обеих голеней. Локальная фаза продолжалась около 8 мес. В течение последующих 8 мес происходила начальная генерализация парезов, разлитых фасцикуляции, угасания сухожильных рефлексов. Поскольку больной много лет страдал бронхоэктатической болезнью, развилась ателектатическая бронхопневмония, возникла ДН, начата ИВЛ. В течение первых 5 мес периодически дышал самостоятельно. В период развернутой генерализации процесса, продолжавшейся около 18 мес, наступила полная обездвиженность, сформировался ГФЛП, сохранилось слабое смыкание нижней челюсти и движения глаз. Состояние деэфферентации при сохраняющихся сознании и движениях глазных яблок (объяснение по азбуке) продолжалось 2 мес. Продолжительность пребывания на ИВЛ достигла 26 мес. Общая продолжительность болезни составила 35 мес.

- Читать далее "Пролонгированный поясничный склероз. Течение пролонгированного поясничного бокового склероза"

Оглавление темы "Примеры и периоды амиотрофического бокового склероза":
1. Поясничный склероз у врача невролога. Клиника поясничного бокового амиотрофического склероза
2. Течение поясничного амиотрофческого склероза. Прогноз поясничного бокового склероза
3. Амиотрофический склероз зрелого возраста. Пример поясничного склероза зрелого возраста
4. Вскрытие при амиотрофическом склерозе зрелого возраста. Пациент зрелого возраста с поясничным склерозом
5. Пролонгированный поясничный склероз. Течение пролонгированного поясничного бокового склероза
6. Вскрытие при пролонгированном поясничном боковом склерозе. Амиотрофический склероз учительниц музыки
7. Период предвестников бокового склероза. Проблемы диагностики амиотрофического склероза
8. Локальный период амиотрофического склероза. Лечение локального периода бокового склероза
9. Период параличей амиотрофического склероза. Тактика при параличах бокового склероза
10. Генерализация амиотрофического склероза. Тактика при генерализации бокового склероза

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: