Больная Ш., 47 лет, преподавательница физкультуры. В реанимационное отделение поступила 19.05.1959 г. С середины марта 1958 г. отмечала повышенную утомляемость, особенно при силовых нагрузках. На уроках физкультуры делала 12 прыжков через веревку вместо 32—40. Спустя месяц ослабели пальцы ног, перестала подниматься на носки, затем исчезли движения правой стопы. Наследственность не отягощена. В конце апреля произведено удаление фибромиомы матки, послеоперационный период без осложнений. В течение 2 мес отмечала подергивания в мышцах, развилось отвисание правой и слабость левой стопы.

Походка изменилась. Передвигалась с посторонней помощью. Затем ослабела левая рука, больная не могла поднимать ее вверх. Проводились интенсивное электролечение, инъекции витаминов, физиотерапия. В течение года происходило быстрое прогрессирование болезни.

В течение 4 мес появились парезы мышц рук, распространившиеся затем на мышцы живота. Больная не могла откашляться, поворачиваться, была прикована к постели. Неоднократно госпитализировалась, доставлялась домой на носилках из-за параличей мышц ног. Могла брать легкие предметы руками. Слабость правой руки более выражена: во время еды придерживала правую руку левой. 2.04.59 г. произведена аппендэктомия, после которой появились приступы удушья, повторяющиеся несколько раз в сутки, в связи с чем неоднократно теряла сознание. Переведена в реанимационное отделение. При поступлении ЧД 22 в 1 мин, ЖЕЛ 1200 мл, АД 130/80 мм рт. ст., пульс 90 в 1 мин. Функция черепных нервов без изменений. В мышцах туловища и конечностей распространенные фасцикуляции.

В плечевых суставах движения отсутствовали, в локтевых — резко ограничены. Движения в лучезапястных суставах и пальцах рук ограничены, сила отсутствовала. Паралич мышц ног. Сила мышц туловища резко снижена, имелся только намек на разгибание длинных мышц спины. Сидеть без поддержки не могла. Мышцы живота при кашле не напрягались. Сухожильные и периостальные рефлексы на руках были снижены, коленные и ахилловы не вызывались. Все виды чувствительности сохранены. Патологических рефлексов не было. Приступы удушья участились, и с конца мая 1959 г. стала необходима ИВЛ, проводившаяся сначала качающейся кроватью, в ночное время — боксовым респиратором. Без аппаратов могла дышать только 10—15 мин. Дыхание учащалось до 40 в 1 мин и осуществлялось вспомогательными мышцами. На 39-й день после применения ИВЛ в нательных респираторах ЖЕЛ=ДО. На рентгенограмме легких ателектаз нижней дали справа.

Диафрагма неподвижна. 19.07.1959 г. произведена трахеостомия. Непрерьгоная эндотрахеальная ИВЛ проводилась аппаратом Энгстрема-150. С августа 1959 г. отмечалась вялая тетраплегия, кроме слабых движений лучезапястных суставов и пальцев рук. Не могла поднять голову от подушки. Диффузная гипотрофия, гипотония всей мускулатуры туловища. Фасцикуляции распространились на мимическую мускулатуру и язык. Собственное дыхание отсутствовало. В конце 2-го года от начала болезни появились рефлексы орального автоматизма. Спустя 31—32 мес от начала болезни развились дисфагия, дизартрия и гипофония. Срок каждого кормления удлинился до 1 ч — 1 ч 30 мин, вследствие утраты оральной фазы, хотя жевание также было ослаблено, от питания через назогастральный зонд воздерживалась.

При глотании вытягивала голову вперед и кивательными движениями ее как бы помогала продвижению пищи. Слюна в свободное от питания время постоянно вытекала из полости рта. Требовалось почти постоянное отсасывание. Периодически наблюдалась аспирация в трахею. Речь с каждым днем становилась неразборчивее, голос — тихим, гнусавым. Мягкое небо было неподвижным, лежало на корне языка. Язык удавалось слегка доводить до зубов, которые оставляли отпечатки на нем. Язык был распластан в полости рта, резко атрофичен, беспокоили грубые фасцикуляции. Появились глубокие парезы мимических мышц: слабое наморщивание лба, брови не нахмуривала, лагофтальм. При оскаливании показывала по два зуба с каждой стороны, щеки надуть не могла. 16.12.1960 г. в течение дня состояние больной обычное. Тоны сердца приглушены. Пульс 100 в 1 мин, ритмичный, удовлетворительного наполнения. АД 130/80 мм рт. ст. 17.12.1960 г. больная внезапно скончалась. Предполагался технический дефект аппарата ИВЛ. Общая продолжительность болезни составила 33 мес, из них 18 мес с применением аппаратов ИВЛ.

- Читать далее "Вскрытие при амиотрофическом склерозе зрелого возраста. Пациент зрелого возраста с поясничным склерозом"