Изучение бокового амиотрофического склероза. Распространенность амиотрофического бокового склероза

В последнее время многие авторы [Brooks В. et al., 1990; Williams D. et al., 1991; Brooke M., 1996] поддерживают выделение болезней двигательных нейронов (БДН) в отдельную группу. По материалам Всемирной федерации неврологов (1990), к болезням мотонейрона относят спорадический АБС и семейный АБС, прогрессирующую мышечную дистрофию, прогрессирующий бульбарный паралич, семейные болезни двигательного нейрона, комплекс паркинсонизм — деменция, первичный боковой склероз, амиотрофии при наследственных атаксиях АБС. По своей природе и клинической физиологии болезни мотонейрона являются гетерогенными. АБС входит в состав этой группы, но занимает особое место из-за редкости, крайней тяжести течения и неизбежного летального исхода. Продолжительность болезни в среднем достигает 3 лет [Tandan R. et al., 1985].
Менее 3 лет болезнь продолжается у 50 % больных, более 3 лет — у 20 %, более 10 лет — у 10 % [Mitsumoto H. et al., 1988].

Наиболее длительное течение амиотрофического бокового склероза отмечено [Bozek С. et al., 1985] в молодом возрасте. Примерно 10 % [Mulder D., 1976] болеют более 10 лет. Причины неизвестны.

Амиотрофический боковой склероз встречается в среднем с частотой 1,8 на 100 000 [Mitsumoto H. et al., 1980]. В последние годы отмечена тенденция, хотя и не вполне достоверная, к росту распространенности болезни: в небольших регионах Англии [Mitchel J. et al., 1990] число заболевших в отдельные годы колебалось от 1,856 до 3,314 на 100 000. АБС чаще страдают мужчины. При анализе 9000 смертей от АБС за 15-летний срок во Франции [Durrleman S. et al., 1989] на 100 000 населения было 1,9 мужчин и 1,19 женщин. Возрастной пик роста болезни приурочен к 65—74 годам. Факты, свидетельствующие об увеличении числа заболевших, надо рассматривать критически, поскольку в статистический анализ могут включаться не только АБС, но и другие болезни мотонейрона пожилого возраста.

амиотрофический склероз

По мере уточнения диагностических критериев амиотрофического бокового склероза и усовершенствования международных классификаций эти недостатки должны учитывать [Kurtzke J., 1982]. АБС становится все более известным, вероятно, из-за абсолютно безнадежного прогноза, связанного с прогрессирующим и неудержимым распадом двигательного нейрона. Речь идет о спорадических заболеваниях, поражающих самым неожиданным образом людей различных слоев общества и профессий. Ее жертвами были известные люди (вице-президент, актер, сенатор США). Самый крупный чемпион по бейсболу всех времен Loi Gering погибал от АБС в течение 2 лет. В США в публике этот пока еще загадочный процесс назван болезнью "Loi Gering" [Gutman L. et al., 1996].

Среди наших больных, которым удалось продлить жизнь, были также люди различных профессий, как связанные с большими физическими нагрузками (уборщица, колхозница), так и занимающиеся умственным трудом (физик — лауреат Нобелевской премии, врач, учителя, инженеры).

Со времени первого описания болезни прошло 120 лет, но до сих пор знания о природе АБС полны гипотез и неопределенности. Вместе с тем интенсивность научных исследований, как и осведомленность самих заболевших, быстро нарастает. В течение последних десятилетий каждые 2 года в разных странах проводятся международные конгрессы, посвященные этой проблеме. Имеется устойчивое увеличение числа научных публикаций, охватывающих различные аспекты АБС и посвященных прежде всего этиологии. Привлекательность гипотез, некоторая новизна в стратегии лечения этой трагической болезни особенно стимулируют исследовательскую активность.

- Читать далее "Вирусная теория амиотрофического склероза. Причины демиелинизации при амиотрофическом склерозе"

Оглавление темы "Боковой амиотрофический склероз":
1. Изучение бокового амиотрофического склероза. Распространенность амиотрофического бокового склероза
2. Вирусная теория амиотрофического склероза. Причины демиелинизации при амиотрофическом склерозе
3. Амиотрофический склероз как вирусная инфекция. Полиомиелит как причина амиотрофического склероза
4. Медленная вирусная инфекция и атрофический склероз. Признаки амиотрофического склероза при СПИДе
5. Иммунные факторы при амиотрофическом склерозе. Трофические факторы бокового амиотрофического склероза
6. Метаболические расстройства бокового амиотрофического склероза. Окружающая среда как причина бокового амиотрофического склероза
7. Теория аксостаза бокового амиотрофического склероза. Аксональная теория бокового амиотрофического склероза
8. Токсические свойства нейротрансмиттеров. Молекулярная генетика в проблеме бокового амиотрофического склероза
9. Неврологический симптомокомплекс амиотрофического склероза. Диагноз бокового амиотрофического склероза
10. Бульбарная форма амиотрофического склероза. Пример бульбарного амиотрофического склероза

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: