Экстрапирамидные синдромы при васкулитах. Системные васкулиты и поражение ЦНС.

При узелковом полиартериите описаны редкие случаи паркинсонизма и генерализованной хореи. Паркинсонизм развивался вследствие двусторонних инфарктов базальных ганглиев и проявлялся остро (иногда на фоне острой почечной недостаточности) или постепенно. Симптомы паркинсонизма регрессировали при лечении преднизолоном и циклофосфамидом.

У больных с височным артериитом изредка наблюдается тремор, который имеет постуральный или интенционный характер либо отмечается в покое (сопровождаясь другими проявлениями паркинсонизма).

При болезни Бехчета, характеризующейся системным васкулитом с поражением кожи, слизистой полости рта, половых органов, глаз, описаны редкие случаие хореи, которая может быть связана с аутоиммунными механизмами и регрессирует под влиянием иммуносупрессивной терапии. Другое возможное экстрапирамидное осложнение — пароксизмальная дискинезия со спонтанными (некинезиогенными) тоническими спазмами мышц конечностей, живота, гортани, которые длятся около 10—20 с и повторяются 3—5 раз в день. На фоне кортикостероидной терапии отмечено обратное развитие гиперкинеза.

Диагностика облегчается при наличии характерных проявлений заболевания — рецидивирующих афтозных язв в полости рта, склонных к слиянию герпетиформных кожных высыпаний, язв в области гениталий, увеита, тромбофлебита вен нижних конечностей.

васкулит и экстрапирамидные синдромы

Хореический гиперкинез описан и при геморрагическом васкулите (болезни Шенлейна—Геноха), поражающем мелкие сосуды кожи, кишечника, почек и преимущественно возникающем у детей до 16 лет. Клинически васкулит проявляется петехиальной сыпью и пальпируемой пурпурой (возвышающимися гемморагическими высыпаниями), полиартралгиями, болями в животе, желудочно-кишечным кровотечением, гематурией.

При изолированном (первичном) ангиите ЦНС — редком заболевании неизвестной этиологии, избирательно поражающем мелкие, реже средние сосуды головного мозга — возможно развитие паркинсонизма. Тремор, гипокинезия, ригидность обычно являются результатом многоочагового ишемического поражения мозга и развиваются подостро (в течение нескольких дней или недель, реже месяцев) на фоне головной боли, когнитивных нарушений, спутанности сознания, рассеянной очаговой симптоматики, иногда эпилептических припадков. В тяжелых случаях постепенно развивается угнетение сознания: оглушение, сопор, кома.

Данное заболевание часто имитируется вторичным васкулитом, связанным с лимфомой, инфекциями (в частности, ВИЧ, вирусом опоясывающего герпеса, цитомегаловирусом, микоплазмой), интоксикациями. Диагностика трудна, особенно у пожилых больных, поскольку нет изменений со стороны крови или иммунологических показателей. Исследование ЦСЖ обнаруживает легкий или умеренный лимфоцитарный плеоцитоз и умеренное повышение уровня белка, содержание глюкозы чаще остается нормальным, но иногда снижается.

МРТ выявляет многочисленные мелкие очаги или диффузное поражение белого вещества мозга (лейкоареоз). Нормальная картина МРТ исключает диагноз лишь в том случае, когда отсутствуют изменения и в ЦСЖ. Верифицировать диагноз можно с помощью биопсии оболочек или вещества мозга. Ангиография -облигатное исследование при подозрении на изолированный ангиит ЦНС — выявляет мультисегментарное сужение или окклюзию сосудов с постстенотическим расширением, замедленное выведение контраста, наличие многочисленных сосудистых анастомозов, но у трети больных ангиографическая картина оказывается неизмененной.

Лечение заключается в длительном приеме кортикостероидов, которые в наиболее тяжелых случаях комбинируют с цитостатиками (чаще всего циклофосфамидом). При адекватной терапии возможно излечение или, по крайней мере, длительная ремиссия.

В отсутствие лечения заболевание неизбежно приводит к летальному исходу.

- Читать далее "Нейрохирургические методы лечения экстрапирамидных расстройств. Функциональная нейрохирургия."

Оглавление темы "Возможности нейрохирургии. Ботулотоксин в неврологии.":
1. Экстрапирамидные синдромы при васкулитах. Системные васкулиты и поражение ЦНС.
2. Нейрохирургические методы лечения экстрапирамидных расстройств. Функциональная нейрохирургия.
3. Нейротрансплантация. Перспективы нейротрансплантации при болезни Паркинсона.
4. Нейротрансплантация в России. Отечественная нейротрансплантология в лечении болезни Паркинсона.
5. Нейрохирургическое лечение торсионной дистонии. Лечебные методы нейрохирургии при торсионной дистонии.
6. Дентатотомия при торсионной дистонии. Вмешательства на ядре Кахала при торсионной дистонии.
7. Нейрохирургическое лечение атетоза. Методы нейрохирургии при атетозе.
8. Нейрохирургическое лечение гемибаллизма. Перспективы нейрохирургии.
9. Ботулизм и ботулотоксин в неврологии. Ботулотоксин в лечении экстрапирамидных расстройств.
10. Показания к применению ботулотоксина. Противопоказания к применению ботулотоксина.

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: