Волчаночная хорея. Экстрапирамидные синдромы при ревматоидном артрите, синдроме Шегрена.

Самый частый экстрапирамидный синдром при системной красной волчанке (СКВ) — хорея («волчаночная хорея»), но и она наблюдается редко — лишь у 1% больных с СКВ. Диагностика волчаночной хореи особенно трудна в тех случаях, когда она опережает (иногда на несколько месяцев и даже лет) другие проявления СКВ и возникает в отсутствие признаков системного воспалительного процесса. Клинически волчаночная хорея напоминает малую (ревматическую) хорею. Она также чаще поражает лиц женского пола, но пик заболеваемости ею приходится не на детский и подростковый возраст, а на конец второго — третье десятилетие жизни.

Волчаночная хорея бывает односторонней или генерализованной, нарастает подостро или постепенно, затем стабилизируется и заканчивается полным спонтанным восстановлением. Продолжительность эпизода составляет от нескольких недель до нескольких месяцев. Нередко хорея сопровождается психическими изменениями (например, обсессивно-компульсивным синдромом) или другими очаговыми неврологическими нарушениями.

При выраженном гиперкинезе показаны нейролептики (галоперидол, тиаприд, пимозид). Регресс гиперкинеза ускоряют кортикостероиды. Хорея может рецидивировать через несколько месяцев или лет (иногда в связи с беременностью или приемом оральных контрацептивов).

МРТ при волчаночной хорее чаще не выявляет изменений, но у некоторых больных возможны очаговые изменения в хвостатом ядре, иногда — более обширные множественные изменения в базальных ганглиях, таламусе, коре больших полушарий, но аналогичные изменения выявляются и у больных с СКВ без хореи. Не выявляется изменений и при исследовании ЦСЖ. При ПЭТ с [18Р]-флуородезоксиглюкозой у больных волчаночной гемихореей обнаруживается гиперметаболизм в стриатуме, контралатеральном по отношению к стороне гиперкинеза.

волчаночная хорея

У значительной части больных с волчаночной хореей выявляются антифосфолипидные антитела, но их патогенетическое значение остается неясным.
Значительно реже при системной красной волчанке наблюдаются другие экстрапирамидные синдромы (атетоз, гемибаллизм, дистония, в том числе блефароспазм и спастическая кривошея, тремор, паркинсонизм).

При поражении спинного мозга у больных с системной красной волчанкой (волчаночном миелите) могут возникать болезненные мышечные спазмы, спонтанные или провоцирующиеся движением, которые продолжаются несколько минут и возникают по несколько раз в час. Эти спазмы напоминают пароксизмальные дискинезии при рассеянном склерозе и регрессируют при лечении кортикостероидами и карбамазепином.

При диагностике неврологических осложнений системной красной волчанки важно учитывать наличие сопутствующих соматических симптомов — артритов, кожных высыпаний, анемии, повышения СОЭ, лейкопении, тромбоцитопении, нефрита, лимфоаденопатии, алопеции, перикардита, плеврита, синдрома Рей но, язв полости рта и спленомегалии.

При ревматоидном артрите описаны случаи паркинсонизма (как акинетико-ригидной, так и дрожательной форм) и дистонии (блефароспазма), которые были связаны с ревматоидным васкулитом, нормотензивной гидроцефалией или пахименингитом.

При синдроме Шегрена возможно развитие паркинсонизма, в основе которого обычно лежит многоочаговое воспалительное поражение белого вещества, выявляемое при МРТ. Чаще всего паркинсонизм представлен акинетико-ригидным синдромом. Но описаны случаи, напоминающие болезнь Паркинсона — с характерным тремором покоя, односторонним или асимметричным началом. Однако в отличие от болезни Паркинсона, симптомы паркинсонизма при синдроме Шегрена мало реагируют на препараты леводопы, но могут уменьшаться при применении кортикостероидов.

Диагностику облегчают другие проявления синдрома Шегрена — сухой кератоконъюнктивит (ксерофтальмия), ксеростомия, неэрозивный артрит, паротит, лимфоаденопатия, полиневропатия и т.д. У больных с синдромом Шегрена описаны также случаи хореи и краниальной дистонии.

- Вернуться в оглавление раздела "неврология"

Оглавление темы "Печеночная энцефалопатия. Экстрапирамидные проявления диффузных заболеваний.":
1. Хроническая печеночная энцефалопатия. Причины хронической печеночной энцефалопатии.
2. Патоморфология печеночной энцефалопатии. Клиника хронической печеночной энцефалопатии.
3. Диагностика печеночной энцефалопатии. Лечение хронической печеночной энцефалопатии.
4. Заболевания соединительной ткани. Экстрапирамидные синдромы при заболеваниях соединительной ткани.
5. Малая хорея. Ревматическая хорея.
6. Клиника малой хореи. Признаки ревматической хореи.
7. PANDAS. Что такое PANDAS и каковы критерии состояний PANDAS?
8. Антифосфолипидный синдром. Экстрапирамидные проявления антифосфолипидного синдрома.
9. Диагностика антифосфолипидного синдрома. Лечение антифосфолипидного синдрома.
10. Волчаночная хорея. Экстрапирамидные синдромы при ревматоидном артрите, синдроме Шегрена.

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: