Антифосфолипидный синдром. Экстрапирамидные проявления антифосфолипидного синдрома.

Антифосфолипидный синдром — комплекс расстройств, связанных с продукцией и циркуляцией в крови антифосфолипидных антител (АФА).
Антифосфолипидный синдром подразделяют на первичный (идиопатический) и вторичный, возникающий при СКВ, других заболеваниях соединительной ткани, васкулитах, злокачественных новообразованиях. Первичный антифосфолипидный синдром чаще проявляется у молодых женщин (обычно в возрасте до 50 лет).

Антифосфолипидные антитела, связываясь с тромбоцитами, эндотелием сосудов, факторами свертывающей или противосвертывающей системы, способствуют тромбообразованию. Именно артериальными и венозными тромбозами вызваны основные проявления антифосфолипидного синдрома, например, инсульты обусловлены тромбозом мозговых артерий, выкидыши — тромбозом сосудов плаценты, а ретикулярное ливедо (синевато-фиолетовые пятна на коже конечностей, туловища, ягодиц, более четко проступающие в вертикальном положении и на холоде) — следствие тромбоза и утолщения стенки кожных артерий.

Некоторые антифосфолипидные антитела являются антинейрональными и могут вызывать неврологическую дисфункцию, взаимодействуя с антигенами нервной ткани. Именно продукция антинейро-нальных антител, вероятно, лежит в основе хореи и эпилептических припадков. Но некоторые случаи хореи могут быть вызваны и ишемией базальных ганглиев в связи с тромбозом мозговых артерий. Как и при малой хорее, ПЭТ с [18Р]-флуородезоксиглюкозой у больных с гемихореей, вызванной антифосфолипидным синдромом, выявляет гиперметаболизм в области контрал атерального хвостатого ядра, регрессирующий после обратного развития хореи.

антифосфолипидный синдром

Клиническая картина антифосфолипидного синдрома

Основным экстрапирамидным проявлением антифосфолипидного синдрома является хореический гиперкинез, который может быть начальным симптомом болезни и опережать другие ее проявления на несколько лет. Но чаще хорея возникает на фоне других неврологических проявлений антифосфолипидного синдрома, таких как мигренеподобная головная боль, эпилептические припадки, повторяющиеся эпизоды церебральной ишемии, вызванные закупоркой мелких мозговых артерий (вследствие тромбоза, артерио-артериальной или кардиогенной эмболии).

Инсульты нередко заканчиваются хорошим восстановлением неврологических функций, но, повторяясь, постепенно приводят к развитию мультиинфарктной деменции преимущественно коркового типа.

Хорея при антифосфолипидном синдроме развивается остро или подостро и клинически мало отличается от ревматической хореи. Гиперкинез может быть односторонним (гемихорея) или генерализованным. Регресс хореического гиперкинеза в большинстве случаев происходит в течение 3—6 месяцев. Как и в случае малой хореи, у больных с антифосфолипидным синдромом возможны рецидивы хореи на фоне беременности и приема оральных контрацептивов.

У больных с антифосфолипидным синдромом описаны и другие экстрапирамидные расстройства, в частности гемибаллизм, гемидистония, паркинсонизм, синдром, имитирующий кортикобазальную дегенерацию.

- Читать далее "Диагностика антифосфолипидного синдрома. Лечение антифосфолипидного синдрома."

Оглавление темы "Печеночная энцефалопатия. Экстрапирамидные проявления диффузных заболеваний.":
1. Хроническая печеночная энцефалопатия. Причины хронической печеночной энцефалопатии.
2. Патоморфология печеночной энцефалопатии. Клиника хронической печеночной энцефалопатии.
3. Диагностика печеночной энцефалопатии. Лечение хронической печеночной энцефалопатии.
4. Заболевания соединительной ткани. Экстрапирамидные синдромы при заболеваниях соединительной ткани.
5. Малая хорея. Ревматическая хорея.
6. Клиника малой хореи. Признаки ревматической хореи.
7. PANDAS. Что такое PANDAS и каковы критерии состояний PANDAS?
8. Антифосфолипидный синдром. Экстрапирамидные проявления антифосфолипидного синдрома.
9. Диагностика антифосфолипидного синдрома. Лечение антифосфолипидного синдрома.
10. Волчаночная хорея. Экстрапирамидные синдромы при ревматоидном артрите, синдроме Шегрена.

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: