В последние годы выдвинуто предположение о связи некоторых случаев синдрома Туретта и синдрома навязчивых состояний (обсессивно-компульсивного синдрома) с инфекцией бета-гемолитическим стрептоккоком группы А. Подобные случаи принято обозначать как «педиатрическое аутоиммунное нейропсихиатрическое расстройство, связанное со стрептокковой инфекцией» (англ. Paediatric Autoimmune Neuropsychiatric Disorder Associated with Streptococcal infection» — PANDAS). В пользу этого предположения свидетельствуют:

— выявление признаков недавней стрептококковой инфекции или высокого титра антистрептококковых антител в момент появления гиперкинеза или психических расстройств либо при их усилении;
— наличие при малой (ревматической) хорее тиков и обсессивно-компульсивного синдрома;
— частое выявление у больных с тиками и обсессивно-компульсивным синдромом, в том числе у тех, кто никогда не страдал ревматизмом или малой хореей, маркеров повышенной чувствительности к ревматизму (антигена В-лимфоцитов D8/17) и антинейрональных антител.

Предполагают, что аутоиммунный ответ против антигенов стриатума, провоцируемый стрептококковой инфекцией, может вызывать широкий спектр расстройств — от тиков и хореи до навязчивых состояний и синдрома нарушения внимания и гиперактивности. В основе всех этих расстройств лежит дисфункция тех или иных фронтостриарных нейронных кругов. При этом разнообразие клинических проявлений зависит от направленности аутоантител против разных антигенов стриатума. В частности, у больных с тиками выявляется повышенный уровень антител против антигенов скорлупы, но не хвостатого ядра или бледного шара.

В некоторых случаях остро возникшего обсессивно-компульсивного синдрома при МРТ обнаружено увеличение объема базальных ганглиев, регрессировавшее после проведения плазмафереза (аналогичные изменения ранее отмечены и при MX). В то же время PANDAS, в отличие от MX, не сочетается с какими-либо другими проявлениями ревматизма (полиартритом, ревмокардитом, ревматическими узелками, повышением СОЭ). В отличие от больных MX, у больных PANDAS отсутствует положительный семейный анамнез по ревматизму. В связи с этим предполагают, что подобно описанному ранее постстрептокковому реактивному артриту, PANDAS может быть неревматическим осложнением стрептокковой инфекции.

Возможными критериями PANDAS могут служить:
1) Наличие тиков и (или) признаков обсессивно-компульсивного синдрома;
2) Начало в детском возрасте (от 3 лет до пубертата);
3) Внезапное начало симптомов или волнообразное течение с резкими обострениями и последующими полными или частичными ремиссиями;
4) Появление или резкое усиление указанных симптомов после недавней инфекции бета-гемолитического стрептококка группы А;
5) Наличие других неврологических расстройств, в том числе гиперактивности или хореиформных движений в период обострения (при явной хорее устанавливается диагноз MX, а не PANDAS).

Стрептококковая инфекция часто встречается в детском возрасте, поэтому связь между инфекцией и появлением (усилением) симптомов может быть установлена только при длительном наблюдении за больным. Согласно критериям S.E.Swedo et al. (1998), должны быть документированы по крайней мере 2 эпизода ухудшения состояния, возникших вскоре после перенесенной инфекции. Стрептококковая инфекция должна быть подтверждена с помощь бактериологического исследования смыва с носоглотки и серологических тестов (повышение титра антистрептолизина О и (или) антидезоксирибонуклеазы В).

S.E.Swedo et al. (1998) представили серию из 50 больных с PANDAS, диагностированным согласно этим критериям. Однако реальность PANDAS до настоящего времени не может считаться доказанной, а чувствительность и специфичность его критериев нуждаются в специальных исследованиях.

Описанные в литературе больные с диагностированным PANDAS нередко плохо реагировали на стандартную терапию тиков или обсессивно-компульсивного синдрома, но отмечали быстрое улучшение на фоне лечения пенициллином, плазмаферезом, кортикостероидами или в/в иммуноглобулином. Положительный эффект плазмафереза и в/в иммуноглобулина в виде стойкого уменьшения гиперкинеза и обсессивно-компульсивного синдрома доказан на небольшом числе больных PANDAS в испытаниях с двойным слепым контролем. Однако в отсутствие общепризнанных диагностических критериев PANDAS и строгих показаний к иммунотерапии, указанные методы не могут быть рекомендованы для широкого клинического применения у больных с тиками и обсессивно-компульсивным синдромом. Нерешенным остается и вопрос о целесообразности длительного профилактического применения антибиотиков (как после MX).

Возможно, что и некоторые другие экстрапирамидные расстройства могут быть осложнением стрептококковой инфекции. Так, M.P.DiFazio et al. (1998) описали трех больных с остро развившейся генерализованной или сегментарной миоклонией, у которых удалось высеять из носоглотки бета-гемолитический стрептококк А. Однако причинно-следственная связь между стрептокковой инфекцией и миоклонией в представленных случаях не может считаться доказанной.

- Читать далее "Антифосфолипидный синдром. Экстрапирамидные проявления антифосфолипидного синдрома."