PANDAS. Что такое PANDAS и каковы критерии состояний PANDAS?

В последние годы выдвинуто предположение о связи некоторых случаев синдрома Туретта и синдрома навязчивых состояний (обсессивно-компульсивного синдрома) с инфекцией бета-гемолитическим стрептоккоком группы А. Подобные случаи принято обозначать как «педиатрическое аутоиммунное нейропсихиатрическое расстройство, связанное со стрептокковой инфекцией» (англ. Paediatric Autoimmune Neuropsychiatric Disorder Associated with Streptococcal infection» — PANDAS). В пользу этого предположения свидетельствуют:

— выявление признаков недавней стрептококковой инфекции или высокого титра антистрептококковых антител в момент появления гиперкинеза или психических расстройств либо при их усилении;
— наличие при малой (ревматической) хорее тиков и обсессивно-компульсивного синдрома;
— частое выявление у больных с тиками и обсессивно-компульсивным синдромом, в том числе у тех, кто никогда не страдал ревматизмом или малой хореей, маркеров повышенной чувствительности к ревматизму (антигена В-лимфоцитов D8/17) и антинейрональных антител.

Предполагают, что аутоиммунный ответ против антигенов стриатума, провоцируемый стрептококковой инфекцией, может вызывать широкий спектр расстройств — от тиков и хореи до навязчивых состояний и синдрома нарушения внимания и гиперактивности. В основе всех этих расстройств лежит дисфункция тех или иных фронтостриарных нейронных кругов. При этом разнообразие клинических проявлений зависит от направленности аутоантител против разных антигенов стриатума. В частности, у больных с тиками выявляется повышенный уровень антител против антигенов скорлупы, но не хвостатого ядра или бледного шара.

В некоторых случаях остро возникшего обсессивно-компульсивного синдрома при МРТ обнаружено увеличение объема базальных ганглиев, регрессировавшее после проведения плазмафереза (аналогичные изменения ранее отмечены и при MX). В то же время PANDAS, в отличие от MX, не сочетается с какими-либо другими проявлениями ревматизма (полиартритом, ревмокардитом, ревматическими узелками, повышением СОЭ). В отличие от больных MX, у больных PANDAS отсутствует положительный семейный анамнез по ревматизму. В связи с этим предполагают, что подобно описанному ранее постстрептокковому реактивному артриту, PANDAS может быть неревматическим осложнением стрептокковой инфекции.

инфекция PANDAS

Возможными критериями PANDAS могут служить:
1) Наличие тиков и (или) признаков обсессивно-компульсивного синдрома;
2) Начало в детском возрасте (от 3 лет до пубертата);
3) Внезапное начало симптомов или волнообразное течение с резкими обострениями и последующими полными или частичными ремиссиями;
4) Появление или резкое усиление указанных симптомов после недавней инфекции бета-гемолитического стрептококка группы А;
5) Наличие других неврологических расстройств, в том числе гиперактивности или хореиформных движений в период обострения (при явной хорее устанавливается диагноз MX, а не PANDAS).

Стрептококковая инфекция часто встречается в детском возрасте, поэтому связь между инфекцией и появлением (усилением) симптомов может быть установлена только при длительном наблюдении за больным. Согласно критериям S.E.Swedo et al. (1998), должны быть документированы по крайней мере 2 эпизода ухудшения состояния, возникших вскоре после перенесенной инфекции. Стрептококковая инфекция должна быть подтверждена с помощь бактериологического исследования смыва с носоглотки и серологических тестов (повышение титра антистрептолизина О и (или) антидезоксирибонуклеазы В).

S.E.Swedo et al. (1998) представили серию из 50 больных с PANDAS, диагностированным согласно этим критериям. Однако реальность PANDAS до настоящего времени не может считаться доказанной, а чувствительность и специфичность его критериев нуждаются в специальных исследованиях.

Описанные в литературе больные с диагностированным PANDAS нередко плохо реагировали на стандартную терапию тиков или обсессивно-компульсивного синдрома, но отмечали быстрое улучшение на фоне лечения пенициллином, плазмаферезом, кортикостероидами или в/в иммуноглобулином. Положительный эффект плазмафереза и в/в иммуноглобулина в виде стойкого уменьшения гиперкинеза и обсессивно-компульсивного синдрома доказан на небольшом числе больных PANDAS в испытаниях с двойным слепым контролем. Однако в отсутствие общепризнанных диагностических критериев PANDAS и строгих показаний к иммунотерапии, указанные методы не могут быть рекомендованы для широкого клинического применения у больных с тиками и обсессивно-компульсивным синдромом. Нерешенным остается и вопрос о целесообразности длительного профилактического применения антибиотиков (как после MX).

Возможно, что и некоторые другие экстрапирамидные расстройства могут быть осложнением стрептококковой инфекции. Так, M.P.DiFazio et al. (1998) описали трех больных с остро развившейся генерализованной или сегментарной миоклонией, у которых удалось высеять из носоглотки бета-гемолитический стрептококк А. Однако причинно-следственная связь между стрептокковой инфекцией и миоклонией в представленных случаях не может считаться доказанной.

- Читать далее "Антифосфолипидный синдром. Экстрапирамидные проявления антифосфолипидного синдрома."

Оглавление темы "Печеночная энцефалопатия. Экстрапирамидные проявления диффузных заболеваний.":
1. Хроническая печеночная энцефалопатия. Причины хронической печеночной энцефалопатии.
2. Патоморфология печеночной энцефалопатии. Клиника хронической печеночной энцефалопатии.
3. Диагностика печеночной энцефалопатии. Лечение хронической печеночной энцефалопатии.
4. Заболевания соединительной ткани. Экстрапирамидные синдромы при заболеваниях соединительной ткани.
5. Малая хорея. Ревматическая хорея.
6. Клиника малой хореи. Признаки ревматической хореи.
7. PANDAS. Что такое PANDAS и каковы критерии состояний PANDAS?
8. Антифосфолипидный синдром. Экстрапирамидные проявления антифосфолипидного синдрома.
9. Диагностика антифосфолипидного синдрома. Лечение антифосфолипидного синдрома.
10. Волчаночная хорея. Экстрапирамидные синдромы при ревматоидном артрите, синдроме Шегрена.

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: