Малая (ревматическая) хорея, или хорея Сиденгама — одно из основных проявлений ревматизма, преимущественно возникающее в детском возрасте и характеризующееся быстрыми неритмичными насильственными движениями с вовлечением мышц лица и конечностей, которые сопровождаются мышечной гипотонией и психическими изменениями.

В средние века хореей называли любой гиперкинез, в том числе истерические конвульсивные подергивания, охватывавшие толпы верующих во время религиозных церемоний. В различных местах этот гиперкинез называли пляской св. Витта, св. Иоанна и т.д.. Св. Витт был особенно популярен среди верующих благодаря своей славе избавителя от различных заболеваний, в том числе параличей, шаткости при ходьбе и других двигательных расстройств. Первое научное описание гиперкинеза сделал в XVI веке Парацельс, назвавший его «chorea naturalis» и указавший, что ей свойственны такие черты как эмоциональная нестабильность и утрата контроля над произвольными движениями.

В 1686 г. «английский Гиппократ» Томас Сиденгам (Th. Sydenham), описав острую хорею у детей, предположил, что она представляет собой отдельное заболевание, причиной которого может быть физическая или эмоциональная травма. В последующем хореический гиперкинез, описанный Сиденгамом, был назван «малой хореей» (или chorea anglorum — «английская хорея»), а за массовым истерическим гиперкинезом закрепилось название «большая хорея» (или chorea germanorum — «немецкая хорея»). Т.Сиденгам описал также ревматическую лихорадку и ее суставные проявления, однако не выявил связи между ней и хореей. Предположения о возможной связи хореи со стрептококковой инфекцией и ревматизмом впервые были высказаны в начале ХГХ веков.

Французский врач Bouteille (1810) одним из первых заметил, что у больных хореей часто встречаются боли в суставах («суставной ревматизм»). В 1831 г. английский врач R. Bright (1831) впервые отнес хорею к проявлениям ревматизма. В последующем эта связь была подтверждена наблюдениями H.Roger (1866) и другими клиническими, лабораторными и эпидемиологическими исследованиями, проведенными во второй половине XIX — начале XX веков. Отсутствие явных признаков ревматизма у части больных с малой хореей служило поводом для сомнений в обоснованности этих доказательств, но в настоящее время, в частности после исследований американских врачей ATaranta и G.H.Stollerman (1956), ревматическая природа малой хореи не вызывает сомнений. Важный вклад в изучении клинических особенностей и патогенеза MX внесли отечественные ученые А.А.Кисель (1939), В.В.Михеев (1971) и др.

Малую хорею (MX), наряду с кардитом и артритом, относят к числу больших признаков ревматизма. Как и другие проявления ревматизма, MX возникает вслед за явной или субклинической инфекцией верхних дыхательных путей, вызванной бета-гемолитическим стрептококком группы А. Однако стрептококковая инфекция осложняется ревматизмом только в 0,1—2% случаев, a MX развивается лишь у небольшой части больных, перенесших атаку ревматизма, что может указывать на существование внутренней предрасположенности как к ревматизму, так и к MX.

У значительной части больных малой хорей отмечается положительный семейный анамнез, как по ревматизму, так и по малой хорее, что может указывать на роль как общих внешних, так и генетических факторов. В пользу генетической предрасположенности свидетельствует наличие у большинства больных ревматизмом на поверхности В-лимфоцитов антигена D8/17, который относительно редко обнаруживают в общей популяции. Однако роль этого антигена в патогенезе ревматического процесса остается неясной.

В разные годы доля больных с ревматизмом, у которых развивалась малая хорея, существенно колебалась. В 1920-50-х гг. хорея отмечалась примерно у половины больных, перенесших атаку ревматизма, в последующие годы этот процент то снижался (до 8,7%), то вновь повышался (до 60%), а затем опять снижался (до 15-26%), вне зависимости от уровня заболеваемости ревматизмом. Эти колебания могут зависеть от того, что разные штаммы стрептококка вызывают MX с различной частотой, либо от иных неинфекционных факторов, участвующих в патогенезе MX.

По мнению большинства современных исследователей, патогенез малой хореи связан с патологическим иммунным ответом на стрептококковые антигены. При этом ведущую роль придают продукции аутоантител, реагирующих с антигенами стриарных нейронов .

В 1976 г. H.Husby et al. первыми выявили в сыворотке антитела. Причем титры антител коррелировали с активностью заболевания. В последующем аналогичные антитела были обнаружены у больных MX и в ЦСЖ. Но патогенность этих антител до сих пор не доказана. К тому же они выявляются далеко не у всех больных с MX.

Сыворотка многих здоровых лиц содержит антитела, способные взаимодействовать с мозговой тканью. Нередко подобные аутоантитела обнаруживаются и у больных с нейродегенеративными заболеваниями, в том числе у 40% больных с болезнью Гентингтона, а также при болезни Парки неона. Однако это не означает, что иммунологические факторы участвуют в патогенезе этих заболеваний. Более вероятно, что продукция антител провоцируется первичным повреждением мозговой ткани. Это косвенно подтверждается и тем фактом, что антитела к мозговой ткани направлены не против поверхностных, а против внутриклеточных (интрацитаплазматических) антигенов. Более того, показано, что антитела способны играть и защитную роль (как, например, некоторые выявляемые у больных с ревматизмом антитела к антигенам миокарда, которые маскируют соответствующие антигенные детерминанты).

Проблема заключается и в том, что циркулирующие антитела не способны проникать через гематоэнцефалический барьер. Предполагали, что через барьер могут проникать антиген-специфические В-лимфоциты, которые уже в ЦНС превращаются в плазматические клетки и продуцируют антитела. Однако отрицательные результаты теста на олигоклональные антитела свидетельствуют об отсутствии продукции антител у больных с MX непосредственно в ЦНС. Поэтому условием взаимодействия антител с антигенами нервной ткани должно быть повышение проницаемости гематоэнцефалического барьера.

- Читать далее "Клиника малой хореи. Признаки ревматической хореи."