Малая хорея. Ревматическая хорея.

Малая (ревматическая) хорея, или хорея Сиденгама — одно из основных проявлений ревматизма, преимущественно возникающее в детском возрасте и характеризующееся быстрыми неритмичными насильственными движениями с вовлечением мышц лица и конечностей, которые сопровождаются мышечной гипотонией и психическими изменениями.

В средние века хореей называли любой гиперкинез, в том числе истерические конвульсивные подергивания, охватывавшие толпы верующих во время религиозных церемоний. В различных местах этот гиперкинез называли пляской св. Витта, св. Иоанна и т.д.. Св. Витт был особенно популярен среди верующих благодаря своей славе избавителя от различных заболеваний, в том числе параличей, шаткости при ходьбе и других двигательных расстройств. Первое научное описание гиперкинеза сделал в XVI веке Парацельс, назвавший его «chorea naturalis» и указавший, что ей свойственны такие черты как эмоциональная нестабильность и утрата контроля над произвольными движениями.

В 1686 г. «английский Гиппократ» Томас Сиденгам (Th. Sydenham), описав острую хорею у детей, предположил, что она представляет собой отдельное заболевание, причиной которого может быть физическая или эмоциональная травма. В последующем хореический гиперкинез, описанный Сиденгамом, был назван «малой хореей» (или chorea anglorum — «английская хорея»), а за массовым истерическим гиперкинезом закрепилось название «большая хорея» (или chorea germanorum — «немецкая хорея»). Т.Сиденгам описал также ревматическую лихорадку и ее суставные проявления, однако не выявил связи между ней и хореей. Предположения о возможной связи хореи со стрептококковой инфекцией и ревматизмом впервые были высказаны в начале ХГХ веков.

Французский врач Bouteille (1810) одним из первых заметил, что у больных хореей часто встречаются боли в суставах («суставной ревматизм»). В 1831 г. английский врач R. Bright (1831) впервые отнес хорею к проявлениям ревматизма. В последующем эта связь была подтверждена наблюдениями H.Roger (1866) и другими клиническими, лабораторными и эпидемиологическими исследованиями, проведенными во второй половине XIX — начале XX веков. Отсутствие явных признаков ревматизма у части больных с малой хореей служило поводом для сомнений в обоснованности этих доказательств, но в настоящее время, в частности после исследований американских врачей ATaranta и G.H.Stollerman (1956), ревматическая природа малой хореи не вызывает сомнений. Важный вклад в изучении клинических особенностей и патогенеза MX внесли отечественные ученые А.А.Кисель (1939), В.В.Михеев (1971) и др.

Малую хорею (MX), наряду с кардитом и артритом, относят к числу больших признаков ревматизма. Как и другие проявления ревматизма, MX возникает вслед за явной или субклинической инфекцией верхних дыхательных путей, вызванной бета-гемолитическим стрептококком группы А. Однако стрептококковая инфекция осложняется ревматизмом только в 0,1—2% случаев, a MX развивается лишь у небольшой части больных, перенесших атаку ревматизма, что может указывать на существование внутренней предрасположенности как к ревматизму, так и к MX.

малая хорея

У значительной части больных малой хорей отмечается положительный семейный анамнез, как по ревматизму, так и по малой хорее, что может указывать на роль как общих внешних, так и генетических факторов. В пользу генетической предрасположенности свидетельствует наличие у большинства больных ревматизмом на поверхности В-лимфоцитов антигена D8/17, который относительно редко обнаруживают в общей популяции. Однако роль этого антигена в патогенезе ревматического процесса остается неясной.

В разные годы доля больных с ревматизмом, у которых развивалась малая хорея, существенно колебалась. В 1920-50-х гг. хорея отмечалась примерно у половины больных, перенесших атаку ревматизма, в последующие годы этот процент то снижался (до 8,7%), то вновь повышался (до 60%), а затем опять снижался (до 15-26%), вне зависимости от уровня заболеваемости ревматизмом. Эти колебания могут зависеть от того, что разные штаммы стрептококка вызывают MX с различной частотой, либо от иных неинфекционных факторов, участвующих в патогенезе MX.

По мнению большинства современных исследователей, патогенез малой хореи связан с патологическим иммунным ответом на стрептококковые антигены. При этом ведущую роль придают продукции аутоантител, реагирующих с антигенами стриарных нейронов .

В 1976 г. H.Husby et al. первыми выявили в сыворотке антитела. Причем титры антител коррелировали с активностью заболевания. В последующем аналогичные антитела были обнаружены у больных MX и в ЦСЖ. Но патогенность этих антител до сих пор не доказана. К тому же они выявляются далеко не у всех больных с MX.

Сыворотка многих здоровых лиц содержит антитела, способные взаимодействовать с мозговой тканью. Нередко подобные аутоантитела обнаруживаются и у больных с нейродегенеративными заболеваниями, в том числе у 40% больных с болезнью Гентингтона, а также при болезни Парки неона. Однако это не означает, что иммунологические факторы участвуют в патогенезе этих заболеваний. Более вероятно, что продукция антител провоцируется первичным повреждением мозговой ткани. Это косвенно подтверждается и тем фактом, что антитела к мозговой ткани направлены не против поверхностных, а против внутриклеточных (интрацитаплазматических) антигенов. Более того, показано, что антитела способны играть и защитную роль (как, например, некоторые выявляемые у больных с ревматизмом антитела к антигенам миокарда, которые маскируют соответствующие антигенные детерминанты).

Проблема заключается и в том, что циркулирующие антитела не способны проникать через гематоэнцефалический барьер. Предполагали, что через барьер могут проникать антиген-специфические В-лимфоциты, которые уже в ЦНС превращаются в плазматические клетки и продуцируют антитела. Однако отрицательные результаты теста на олигоклональные антитела свидетельствуют об отсутствии продукции антител у больных с MX непосредственно в ЦНС. Поэтому условием взаимодействия антител с антигенами нервной ткани должно быть повышение проницаемости гематоэнцефалического барьера.

- Читать далее "Клиника малой хореи. Признаки ревматической хореи."

Оглавление темы "Печеночная энцефалопатия. Экстрапирамидные проявления диффузных заболеваний.":
1. Хроническая печеночная энцефалопатия. Причины хронической печеночной энцефалопатии.
2. Патоморфология печеночной энцефалопатии. Клиника хронической печеночной энцефалопатии.
3. Диагностика печеночной энцефалопатии. Лечение хронической печеночной энцефалопатии.
4. Заболевания соединительной ткани. Экстрапирамидные синдромы при заболеваниях соединительной ткани.
5. Малая хорея. Ревматическая хорея.
6. Клиника малой хореи. Признаки ревматической хореи.
7. PANDAS. Что такое PANDAS и каковы критерии состояний PANDAS?
8. Антифосфолипидный синдром. Экстрапирамидные проявления антифосфолипидного синдрома.
9. Диагностика антифосфолипидного синдрома. Лечение антифосфолипидного синдрома.
10. Волчаночная хорея. Экстрапирамидные синдромы при ревматоидном артрите, синдроме Шегрена.

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: