В данном разделе нашего сайта рассматриваются экстрапирамидные синдромы при обширной группе заболеваний, включающей ревматизм, диффузные болезни соединительной ткани, васкулиты, которые традиционно объединяются термином «ревматические болезни». Аутоиммунные механизмы, лежащие в основе патогенеза этих заболеваний, могут быть причиной и экстрапирамидных синдромов. Аутоиммунная реакция может быть направлена против антигенов нервной ткани, в частности базальных ганглиев.

Взаимодействуя с антигенами нейронов, аутоантитела могут вызывать поражения различной степени тяжести: от обратимых изменений функциональной активности нервных клеток до их дистрофических или деструктивных поражений. В патогенезе некоторых синдромов важная роль принадлежит и воспалительной инфильтрации мозговой ткани, способной вызывать повреждение нервных клеток путем продукции провоспалительных цитокинов.

В ряде случаев развитие экстрапирамидных синдромов объясняется очаговым (многоочаговым) ишемическим повреждением базальных ганглиев, обусловленным васкулитом (васкулопатией), коагулопатией или эмболией, вторичными метаболическими нарушениями или побочным действием лекарственных средств, применяемых для лечения первичного ревматического заболевания.

Характер экстрапирамидного синдрома зависит от природы, локализации и обширности повреждения мозга. В частности, акинетико-ригидный синдром обычно возникает вследствие двустороннего многоочагового поражения базальных ганглиев (например, у больных с васкулитами или синдромом Шегрена), а хореический гиперкинез чаще развивается при относительно избирательном поражении стриатума (например, при ревматизме или системной красной волчанке).

Диагностика ревматической природы экстрапирамидного синдрома в ряде случаев бывает нелегкой. Она требует не только установления первичного заболевания, но и степени его причастности к развитию выявленного у больного экстрапирамидного синдрома. Для этого необходим учет всего комплекса анамнестических, клинических, лабораторных и нейровизуализационных данных. Немаловажное значение в подтверждении диагноза имеет положительный эффект иммуносупрессивной терапии, проводимой при большинстве рассматриваемых ниже заболеваний, на выраженность экстрапирамидных расстройств.

Экстрапирамидные синдромы при заболеваниях соединительной ткани.

В последние десятилетия благодаря широкому применению антибиотиков и улучшению социально-экономических условий распространенность в развитых странах ревматизма и его неврологических осложнений, прежде всего малой хореи резко снизилась. Однако высокая заболеваемость ревматизмом сохраняется в развивающихся странах, особенно в слоях населения с низким социально-экономическим статусом. Более того, с конца 70-х годов в развитых странах вновь стали регистрировать вспышки ревматизма и малой хореи не только у детей, но и у взрослых (в том числе у лиц, принадлежащих к благополучным слоям общества).

В последние годы обнаружена связь с перенесенной стрептококковой инфекцией некоторых случаев тиков и синдрома навязчивых состояний. Все это заставляет думать о том, что нейроревматизм встречается не столь редко, как это еще недавно казалось. И при малой хорее, и при PANDAS ведущей причиной дисфункции головного мозга, вероятно, является продукция аутоантител, взаимодействующих с антигенами базальных ганглиев.

Редкой причиной экстрапирамидных синдромов у больных ревматизмом являются эмболические инсульты, которые возникают как осложнение ревмокардита, порока сердца или нарушения сердечного ритма и в ряде случаев могут избирательно поражать подкорковые образования.

- Читать далее "Малая хорея. Ревматическая хорея."