Патоморфология печеночной энцефалопатии. Клиника хронической печеночной энцефалопатии.

Макроскопически при хронической печеночной энцефалопатии выявляется атрофия больших полушарий и мозжечка. Характерные микроскопические изменения включают астроглиоз, снижение численности нейронов и множественные очаги псевдоламинарного некроза с образованием мелких полостей (полимикрокавитация), придающих мозговой ткани спонгиозный (губчатый) вид. Указанные изменения диффузно распределены в мозге и вовлекают как корковые, так и подкорковые отделы. Наиболее выраженные изменения выявляются в базальных ганглиях, прежде всего в верхне-боковых отделах скорлупы, а также в верхней части передней центральной извилины.

Значительные изменения обнаруживаются также в бледном шаре, хвостатом ядре, верхних отделах теменных долей, медиальных отделах лобных долей и парасагиттальной области, таламусе, субталамическом ядре, гипоталамусе и среднем мозге. Часто вовлекаются зубчатые ядра мозжечка. В коре в первую очередь страдают глубинные (III—V) слои. Некроз мозговой ткани обычно развивается на границе коры и белого вещества. В особенно тяжелых случаях некрозу подвергается белое вещество больших полушарий (включая внутреннюю капсулу) и мозжечка.

Астроцитоз сопровождается увеличением численности астроцитов Альцгеймера II типа, для которых характерны резкое увеличенное ядро со смещенным к периферии хроматином, окруженное относительно небольшим ободком цитоплазмы, распад глиальных фи-ламентов. В ядре многих астроцитов выявляются гранулы гликогена. Астроцитоз особенно выражен в области кавитаций, но иногда обнаруживается в зонах с нормальной структурой ткани. При ультрамикроскопическом исследовании в астроцитах выявляется 3—4-кратное увеличение эндоплазматического ретикулума и митохондрий, что указывает на усиление их метаболической активности.

Клиническая картина хронической печеночной энцефалопатии.

Хроническая приобретенная гепатоцеребральная дегенерация нередко возникает у больных, перенесших один или несколько эпизодов печеночной комы. Но иногда бывает первым проявлением заболевания, опережая признаки печеночной недостаточности.

печеночная энцефалопатия

Клиническую картину составляет комбинация двигательных и нейропсихологических нарушений, причем в одних случаях могут преобладать нейропсихологические нарушения, а в других — двигательные.

Двигательные нарушения весьма разнообразны и могут быть представлены экстрапирамидными синдромами (тремором, паркинсонизмом, хореей, миоклонией, дистонией), мозжечковой атаксией, пирамидным синдромом, которые могут быть относительно изолированными, но часто сочетаются друг с другом.

Особенно часто у больных наблюдается тремор, который может иметь постуральный или постурально-кинетический характер, реже возникает в покое. Чаще всего дрожание вовлекает руки, реже ноги, голову или туловище. Постурально-кинетический тремор имеет высокую амплитуду, но низкую частоту (4—7 Гц) и может быть асимметричным. Первоначально он обычно вовлекает дистальные отделы рук, а затем постепенно распространяется и на проксимальные отделы. Нередко наблюдается также мелкий высокочастотный тремор губ и языка.

Тремор покоя возникает на фоне других проявлений паркинсонизма — брадикинезии, ригидности, постуральной неустойчивости. Симптомы паркинсонизма могут быть асимметричными и иногда уменьшаются при приеме препаратов леводопы или агонистов дофаминовых рецепторов, как и при болезни Паркинсона. Признаки паркинсонизма могут постепенно нарастать, но иногда остаются стабильными в течение длительного времени.

К относительно частым синдромам относится и хореический гиперкинез, который в первую очередь вовлекает мышцы лица и языка (больной часто высовывает язык и «гримасничает»). Эти проявления напоминают позднюю дискинезию с характерным для нее оробукко-мастикаторным синдромом. В последующем хореический гиперкинез может вовлекать шею, туловище и конечности. Гиперкинез часто усиливается при произвольных движениях вовлеченной части тела.

У ряда больных встречается акционная миоклония, усиливающаяся при движении. Нередко она вовлекает ноги, затрудняя самостоятельное передвижение. Астериксис, представляющий собой особую форму отрицательной миоклонии, обычно наблюдается лишь в период декомпенсации печеночной недостаточности, но отсутствует в хронической фазе. Мышечная дистония, обычно фокального или сегментарного характера, относится к редким проявлениям ХПЭ.

Мозжечковая атаксия может быть одним из ранних проявлений заболевания. У больных с алкогольным циррозом печени атаксия может быть обусловлена и алкогольной дегенерацией мозжечка. В последнем случае атаксия чаще сопровождается выраженным нистагмом и дизатрией, чем при ХПЭ. У больных с ХПЭ могут также выявляться легкие пирамидные нарушения, лобные знаки (хватательный рефлекс), рефлексы орального автоматизма. Нижний парапарез, особенно в сочетании с расстройствами глубокой или поверхностной чувствительности указывают на развитие миелопатии.

Нейропсихологические расстройства бывают представлены нарушениями когнитивных функций (замедленностью психической деятельности, сопровождающейся снижением памяти, внимания, уплощением мышления) и аффективными нарушениями (раздражительностью, эмоциональной лабильностью, эйфорией, вспышками агрессии или апатико-абулическим синдромом). Когнитивный дефект носит преимущественно подкорково-лобный характер; очаговые нарушения высших корковых функций (афазия, апраксия, агнозия) не характерны. На фоне нарастания печеночной недостаточности наблюдаются эпизоды делирия.

У больных с алкогольным циррозом печени возможны также нарушения, связанные с алкогольной энцефалопатией (в том числе корсаковский синдром). На поздней стадии обычно развивается деменция.

Оглавление темы "Печеночная энцефалопатия. Экстрапирамидные проявления диффузных заболеваний.":
1. Хроническая печеночная энцефалопатия. Причины хронической печеночной энцефалопатии.
2. Патоморфология печеночной энцефалопатии. Клиника хронической печеночной энцефалопатии.
3. Диагностика печеночной энцефалопатии. Лечение хронической печеночной энцефалопатии.
4. Заболевания соединительной ткани. Экстрапирамидные синдромы при заболеваниях соединительной ткани.
5. Малая хорея. Ревматическая хорея.
6. Клиника малой хореи. Признаки ревматической хореи.
7. PANDAS. Что такое PANDAS и каковы критерии состояний PANDAS?
8. Антифосфолипидный синдром. Экстрапирамидные проявления антифосфолипидного синдрома.
9. Диагностика антифосфолипидного синдрома. Лечение антифосфолипидного синдрома.
10. Волчаночная хорея. Экстрапирамидные синдромы при ревматоидном артрите, синдроме Шегрена.

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: