Хроническая печеночная энцефалопатия. Причины хронической печеночной энцефалопатии.

Хроническая печеночная энцефалопатия (ХПЭ) возникает при прогрессирующих заболеваниях печени, обычно приводящих к развитию ее цирроза. В одних случаях ХПЭ проявляется рецидивирующими эпизодами спутанности или угнетения сознания вплоть до комы, в других — прогрессирующим дегенеративным процессом, преимущественно вовлекающим подкорковые отделы мозга.

Последний вариант иногда определяют как хроническую приобретенную гепатоцеребральную дегенерацию, подчеркивая различия с наследственной гепатолентикулярной дегенерацией (болезнью Вильсона—Коновалова).

Этиология и патогенез хронической печеночной энцефалопатии. ХПЭ относится к числу редких осложнений поражений печени, возникая лишь в 1% случаев. Ее причиной могут быть три группы состояний, приводящих к развитию печеночной недостаточности:
— первичные поражения паренхимы печени (например, хронический активный гепатит или гемохроматоз);
— холестатические поражения печени (например, склерозирующий холангит, первичный билиарный склероз);
— заболевания, непосредственно не поражающие печень, но сопровождающиеся шунтированием крови из воротной вены в общий кровоток в обход печени (например, при наличии спонтанных порто-кавальных анастомозов у больных с портальной гипертензией).

печеночная энцефалопатия

Поражение мозга при печеночной недостаточности может быть связано с накоплением в крови нейротоксинов (таких, как аммиак, ароматические аминокислоты, гамма-аминомасляная кислота), а также нарушением функции астроцитов, участвующих в обезвреживании токсических веществ. В астроцитах головного мозга аммиак и глутамат превращаются в глутамин с помощью глутаминсинтетазы. Накопление глутамина в астроцитах может приводить к внутриклеточному отеку и дисфункции клеток.

Повреждение нейронов в свою очередь может быть связано с неспособностью астроцитов предотвратить дальнейшее накопление токсинов или их участием в продукции этих токсинов. Кроме того, дисфункция астроцитов приводит к нарушению гематоэнцефалического барьера и накоплению в мозге жидкости с развитием гидропической дегенерации.

Токсическое повреждение клеток повышает их чувствительность к гипоксии и ишемии, поэтому в первую очередь страдают корковые и подкорковые зоны, находящиеся на границе сосудистых бассейнов (в водораздельных зонах).

Изменение интенсивности сигнала от базальных ганглиев, выявляемое в Т1-режиме МРТ указывает на накопление в головном мозге вещества со свойствами парамагнетика — вероятнее всего марганца. Накопление марганца может происходить в результате нарушения его билиарной экскреции — основного пути выведения металла из организма. Марганец избирательно накапливается в базальных ганглиях и может оказывать нейротоксический эффект.

Подтверждением «марганцевой гипотезы» служит обнаружение в крови у больных с печеночной недостаточностью и усилением интенсивности сигнала от базальных ганглиев повышенного содержания марганца в крови. Однако накоплением марганца невозможно объяснить весь комплекс патоморфологических изменений в головном мозге и клинических проявлений заболевания.

По-видимому, поражение мозга при хронической печеночной энцефалопатии имеет мультифакториальный генез. Об этом свидетельствуют данные, показывающие, что ни характер поражения печени, ни тяжесть и частота эпизодов декомпенсации печеночной недостаточности, протекающих с угнетением сознания, существенно не влияют на распространенность и скорость развития дегенеративных изменений ЦНС.

- Читать далее "Патоморфология печеночной энцефалопатии. Клиника хронической печеночной энцефалопатии."

Оглавление темы "Печеночная энцефалопатия. Экстрапирамидные проявления диффузных заболеваний.":
1. Хроническая печеночная энцефалопатия. Причины хронической печеночной энцефалопатии.
2. Патоморфология печеночной энцефалопатии. Клиника хронической печеночной энцефалопатии.
3. Диагностика печеночной энцефалопатии. Лечение хронической печеночной энцефалопатии.
4. Заболевания соединительной ткани. Экстрапирамидные синдромы при заболеваниях соединительной ткани.
5. Малая хорея. Ревматическая хорея.
6. Клиника малой хореи. Признаки ревматической хореи.
7. PANDAS. Что такое PANDAS и каковы критерии состояний PANDAS?
8. Антифосфолипидный синдром. Экстрапирамидные проявления антифосфолипидного синдрома.
9. Диагностика антифосфолипидного синдрома. Лечение антифосфолипидного синдрома.
10. Волчаночная хорея. Экстрапирамидные синдромы при ревматоидном артрите, синдроме Шегрена.

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: