Хорея при сосудистой патологии. Диагностика сосудистой хореи.

Хорея чаще всего возникает при ишемическом поражении хвостатого ядра или скорлупы, реже бледного шара, субталамического ядра и таламуса, а также путей, соединяющих эти структуры между собой и с лобными долями. Непосредственной причиной гиперкинеза является утрата ингибиторных паллидоталамических проекций и растормаживаyие таламокортикальных нейронов.

Обычно сосудистая хорея развивается остро по гемитипу. На рисунке представлена MP томограмма 64-летней больной с остро развившейся правосторонней гемихореей, выявившая инфаркт левой скорлупы. Хотя описаны единичные случаи двусторонней хореи при двустороннем инфаркте хвостатого ядра и даже при одностороннем поражении парамедианного отдела таламуса. Остро развившаяся гемихорея бывает единственным клиническим проявлением ограниченного кровоизлияния в скорлупу у больного с гипертонической микроангиопатией.

Геморрагический характер инсульта в этом случае может быть установлен только с помощью нейровизуализации. Иногда подобное кровоизлияние провоцируется некетотической гипергликемией и является причиной хореи у больного с сахарным диабетом. Отставленная гемихорея (постгемиплегическая гемихорея) — редкое состояние, возникающее на фоне регресса гемипареза через несколько недель, месяцев или лет после инсульта, вовлекающего базальные ганглии.

Описаны казуистические случаи хореи, имевшей прогрессирующее течение и напоминавшей болезнь Гентингтона, которые были связаны с множественными двусторонними инфарктами в хвостатом ядре, скорлупе, внутренней капсуле. Сообщалось о случаях генерализованной хореи у больных с двусторонней окклюзией внутренних сонных артерий, регрессировавшей после наложения экстра-интракаротидного анастомоза.

сосудистая хорея

Особенностью сосудистой хореи является ее сочетание с некоторыми чертами дистонии (например, постоянная позная установка — избыточное сгибание или разгибание, вращение), атетоза (медленные червеобразные движения), стереотипиями, а также с пирамидными, чувствительными, атаксическими и нейропсихологическими нарушениями (например, манией).

Хореиформный гиперкинез с выраженным дистоническим компонентом может развиваться после поражения парамедианного отдела среднего мозга. В этих случаях отмечаются и другие признаки поражения среднего мозга (в частности симптомы поражения глазодвигательного нерва). Парадоксальным образом этот гиперкинез уменьшался под влиянием дофаминергических средств.

Особым вариантом хореи является гиперкинез, возникающий у детей после операций по поводу врожденных пороков сердца, проводимых с помощью аппарата искусственного кровообращения и глубокой гипотермии. Этот вариант хореи возникает у 1,2—18% оперированных детей через 1—3 недели после операции и в большинстве случаев самостоятельно регрессирует в течение нескольких месяцев, но у отдельных больных иногда сохраняется более длительное время. Нередко хорея сопровождается когнитивными расстройствами, эпилептическими припадками, иногда другими неврологическими симптомами. Хотя предполагается микроэмболическое или гипоксическое повреждение мозга, патогенез остается неизвестным.
Методы нейровизуализации обычно не выявляют очаговых изменений.

Развитие синдрома связывают с развитием в момент отогревания гипокапнии и респираторного алкалоза, ведущих к спазму сосудов и ишемии базальных ганглиев с селективной гибелью нейронов в области наружных отделов бледного шара. Хорея при антифосфолипидном синдроме или ревматизме, по-видимому, связана не с сосудистыми процессами (васкулитом), а с выработкой антител против антигенов стриатума. Важно учитывать, что острая хорея может быть вызвана не только инсультом, но и и метаболическими нарушениями (например, некетотической гипергликемией) и полицитемией.

В большинстве случаев остро развившейся сосудистой хореи отмечается регресс гиперкинеза в течение нескольких недель или месяцев, но иногда он бывает более стойким. Мы наблюдали несколько случаев, когда после регресса хореи спустя несколько недель или месяцев у больного развивались симптомы паркинсонизма (в отсутствие приема нейролептиков, но обычно при появлении дополнительных очагов в базальных ганглиях).

Для уменьшения хореического гиперкинеза чаще всего применяют нейролептики (сульпирид, тиа-прид, галоперидол), в резистентных случаях используют препараты вальпроевой кислоты (депакин, 600—1200 мг/сут) или антиконвульсант нового поколения топирамат (75—150 мг/сут), усиливающие ГАМКергическую передачу.

- Читать далее "Баллизм при сосудистой патологии. Диагностика сосудистого баллизма."

Оглавление темы "Проявления цереброваскулярной патологии. Нейроинфекция.":
1. Дистония при сосудистой патологии. Диагностика сосудистой дистонии.
2. Хорея при сосудистой патологии. Диагностика сосудистой хореи.
3. Баллизм при сосудистой патологии. Диагностика сосудистого баллизма.
4. Диагностика сосудистого тремора. Сосудистая миоклония.
5. Астериксис. Диагностика сосудистых гиперкинезов.
6. Лечение сосудистых гиперкинезов. Острые вирусные энцефалиты.
7. Подострый склерозирующий панэнцефалит. Экстрапирамидные синдромы при склерозирующем панэнцефалите.
8. ВИЧ-инфекция. Неврологические осложнения ВИЧ-инфекции.
9. Нейросифилис. Клещевой боррелиоз.
10. Болезнь Уиппла. Неврологические осложнения болезни Уиппла.

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: