Интегративные нарушения ходьбы при поражении подкорковых структур (подкорковая дисбазия) и лобных долей (лобная дисбазия) клинически и патогенетически близки. По сути их можно рассматривать как единый синдром (лобно-подкорковая дисбазия). Это объясняется тем, что лобные доли, базальные ганглии и некоторые структуры среднего мозга образуют единый контур регуляции, и при их поражении или разобщении (вследствие вовлечения связующих их путей в белом веществе полушарий) могут возникать сходные расстройства.

В то же время феноменологически подкорковая и лобная дисбазия весьма многообразны, что объясняется вовлечением разных субсистем, обеспечивающих различные аспекты ходьбы и поддержания равновесия. Можно выделить несколько клинических вариантов лобно-подкорковой дисбазии.

Первый вариант характеризуется главным образом нарушением инициации и поддержания локомоторного акта в отсутствие явных постуральных нарушений. При попытке начать ходьбу ноги больного буквально «прирастают» к полу. Иногда с трудом «отодрав» от пола пятки, больные не в состоянии оторвать неожиданно «приклеившиеся» к полу носки. Для того, чтобы сделать первый шаг, они вынуждены долго переминаться с ноги на ногу или «раскачивать» туловище и ноги в передне-заднем направлении. У таких больных часто оказываются неэффективными синергии, которые в норме обеспечивают пропульсию и перемещение центра тяжести тела на одну ногу (с тем, чтобы освободить другую для замаха).

После того, как начальные затруднения преодолены, и больной все же сдвинулся с места, он делает несколько мелких шаркающих шажков, но постепенно его ходьба становится более уверенной, шаг более широким, а стопы легче отрываются от пола. Однако при повороте, преодолении препятствия, прохождении через узкий проем, требующих переключения двигательной программы, больной может вновь неожиданно «застыть». При этом ноги останавливаются как «вкопанные», а туловище, продолжая движение, смещается вперед, что способно привести к падению. Однако поддержание равновесия не страдает, и падения происходят нечасто. N.Yanagisava (1998) обнаружил, что застыванию предшествует непроизвольное ускорение ритма ходьбы, которое связано с неполным перемещением центра массы на опорную ногу.
Застывания могут возникать и при отвлечении внимания, например, неожиданным сенсорным стимулом или разговором.

Второй вариант лобно-подкорковой дисбазии соответствует классическому описанию marshe a petit pas: он характеризуется коротким шаркающим шагом, неспособностью произвольно варьировать скорость ходьбы и длину шага, но при этом отсутствует стартовая задержка ходьбы. Площадь опоры при ходьбе может быть нормальной или лишь несколько расширенной.

Оба описанных варианта могут по мере прогрессирования заболевания трансформироваться в третий, наиболее полный и развернутый вариант лобно-подкорковой дисбазии, при котором наблюдается сочетание нарушения инициации ходьбы и застываний с более выраженными и стойкими изменениями паттерна ходьбы и умеренной или выраженной постуральной неустойчивостью. Как и при первом варианте дисбазии, больной долго не может начать ходьбу, с большим усилием отрывая «намагниченные» ноги от пола, делая несколько «пробных» скользящих мелких шажков или топчась на месте. Сдвинувшись с места, он продолжает движение мелкими медленными или быстрыми шаркающими шажками. Иногда больной не в состоянии остановиться по команде.

Скорость ходьбы снижена главным образом из-за уменьшения длины шага, в меньшей степени — из-за снижения их частоты. Шарканье отражает снижение высоты шага. Кинематический анализ ходьбы показал, что больные неспособны поднять стопу на нормальную высоту и выполнить ее тыльное сгибание в конце фазы переноса, поэтому нога приземляется на всю подошву, а не на пятку. Этому способствует также ограничение объема движений в основных суставах нижних конечностей. Продолжительность фазы опоры удлинена, а продолжительность фазы переноса снижена.

Нередко отмечается асимметрия ходьбы: больной делает шаг «ведущей ногой», а затем уже подтаскивает к ней, иногда в несколько приемов, вторую ногу, при этом лидирующая нога может меняться, а длина шагов бывает весьма вариабельной. Больной может опускать стопы с вариабельной интенсивностью («вертикальная атаксия»). Ходьба требует от больного значительных усилий, в связи с чем они часто жалуются на быструю утомляемость и слабость в ногах. При поворотах и преодолении препятствий затруднения ходьбы резко нарастают, в связи с чем больной может вновь начать топтаться или застывать. Опорная нога может оставаться на месте, а другая делать серию мелких шажков.

Характерна утрата способности произвольно регулировать скорость ходьбы, длину шага, высоту поднимания ног в зависимости от характера поверхности или других обстоятельств. Из-за невозможности увеличить площадь опоры снижена способность больных преодолевать препятствия или идти по неровной поверхности. В то же время в положении сидя или лежа такие больные способны имитировать ходьбу с различной скоростью.

Умеренная или выраженная постуральная неустойчивость, выявляемая у больных с дисбазией, связана с нарушением предвосхищающих или реактивных посту-ральных синергии. Она может быть причиной частых падений и затрудняет ходьбу, но не делает ее невозможной. У части больных возникают субъективное ощущение неустойчивости и страх перед падениями, вынуждающие их при передвижении придерживаться за окружающие предметы. У некоторых больных в начале заболевания больной пытается компенсировать развивающийся дефект, в связи с чем появляются черты сенильной дисбазии, но в дальнейшем возможности компенсации истощаются. По мере прогрессирования заболевания нарастают затруднения в начале ходьбы, снижается длина шага, усиливаются шарканье и неустойчивость, учащаются падения, все более затрудняются туловищные движения — то есть появляются признаки лобной астазии.

Вариантами лобно-подкорковой дисбазии могут также быть изолированная семенящая походка, а также «паркинсонизм, индуцируемый ходьбой», при котором после отдыха больной может сделать несколько шагов, однако быстро нарастающая скованность в ногах заставляет его остановиться.

При подкорковой дисбазии другие двигательные нарушения могут отсутствовать, но в части случаев наблюдаются брадикинезия, дизартрия, когнитивные нарушения подкорково-лобного типа, аффективные расстройства (эмоциональная лабильность, притупление аффекта, депрессия). При лобной дисбазии, кроме того, нередко развиваются деменция, учащенное мочеиспускание или недержание мочи, выраженный псевдобульбарный синдром, лобные знаки (паратония, хватательный рефлекс), пирамидные знаки.

- Вернуться в оглавление раздела "неврология"