Клиническая картина лицевого гемиспазма. Диагностика лицевого гемиспазма.

Гиперкинез проявляется внезапными кратковременными нерегулярными по длительности и частоте клоническими подергиваниями, вовлекающими отдельные мышечные пучки. Они могут быть одиночными, возникать сериями или сливаться в более длительные тонические спазмы, длящиеся несколько десятков секунд или минут. За сутки могут возникать сотни приступов.

Вначале подергивания вовлекают лишь отдельные сегменты круговой мышцы глаза (чаще всего в области нижнего века), но постепенно распространяются на всю мышцу, а затем и на прилегающие мимические мышцы, становясь более частыми и интенсивными. Мышцы нижней части лица обычно вовлекаются позднее и в меньшей степени, чем мышцы верхней части лица. В типичном случае спазм проявляется прищуриванием, зажмуриванием, подтягиванием щеки, угла рта, крыльев носа, сокращение мышцы подбородка и платизмы, иногда — отклонением кончика носа в сторону поражения.

Характерно, что все эти мышцы вовлекаются синхронно, но иногда подергивания имеют волнообразный характер, напоминая миокимию. При вовлечении стремянной мышцы в момент спазма в ухе могут раздаваться щелчки.

В перерывах между спазмами лицо остается симметричным, но у части больных на стороне спазма выявляется легкая слабость мимической мускулатуры (менее выраженное оттягивание угла рта при оскале, при зажмуривании — неплотное смыкание век с симптомом «ресниц»). Причем, несмотря на закономерное прогрессирование гиперкинеза, выраженность слабости мимических мышц обычно не нарастает. Нередко между приступами обнаруживаются симптомы повышенного мышечного тонуса в пораженной половине лица, например, более углубленная, рельефная носогубная складка.

картина лицевого гемиспазма

Вследствие длительного тонического напряжения круговой мышцы глаза возможно сужение глазной щели.

При волнении, мимических движениях, во время разговора и приема пищи гиперкинез усиливается. Гиперкинез часто можно спровоцировать зажмуриванием. В покое и расслабленном состоянии мышечные сокращения ослабевают и урежаются. Периодически гиперкинез может полностью исчезать, но обычно не более чем на несколько минут.

В отличие от экстрапирамидных гиперкинезов, гемиспазм сохраняется во сне, хотя во время определенных его фаз он может уменьшаться или пропадать. У большинства больных развиваются эмоционально-личностные нарушения, чаще всего тревожность и депрессия, которые обычно имеют реактивный характер и уменьшаются после устранения гиперкинеза.

Начавшись в среднем возрасте, гемиспазм обычно сохраняется в течение всей последующей жизни. Спонтанные ремиссии наблюдаются исключительно редко. В первые 1—3 года обычно происходит усиление гиперкинеза, затем он стабилизируется. Но нередко с возрастом все же отмечается тенденция к медленному прогрессированию.

В 5% случаев лицевой гемиспазм сочетается с невралгией тройничного нерва. Эта комбинация обычно обусловлена компрессией лицевого и тройничного нерва сосудом или объемным образованием. У многих больных отмечается головная боль (чаще головная боль напряжения или цервикогенная головная боль).

Диагностика лицевого гемиспазма.

Дифференциальный диагноз проводят с лицевой миокимией, тиками, поздней дискинезией, постневритической контрактурой мимических мышц (после перенесенной невропатии лицевого нерва), губоязычным спазмом при истерии, парциальными эпилептическими припадками, тетанией. Лицевая миокимия проявляется мелкими червеобразными сокращениями мышц в периорбитальной или периоральной области. В отличие гемиспазма, миокимия не имеет четко пароксизмального характера. Причиной миокимии могут быть рассеянный склероз, опухоль ствола, стволовой инсульт.

Доброкачественная миокимия век, нередко отмечающаяся у здоровых лиц при переутомлении, стрессе, злоупотреблении кофе, в отличие от гемиспазма, имеет преходящий характер и проходит через несколько дней или недель, но может в последующем рецидивировать. В отличие от тиков, больные гемиспазмом неспособны сколько-нибудь длительно сдерживать гиперкинез или произвольно демонстрировать его. Кроме того важно учитывать, что, в отличие от тиков, гемиспазм вовлекается только те мышцы, которые иннервируются лицевым нервом.

Крайне редко встречающиеся случаи двустороннего лицевого гемиспазма бывает трудно отличить от краниальной дистонии, прежде всего от эссенциального блефароспазма. В диагностике помогает тот факт, что вторая сторона лица у таких больных обычно вовлекается спустя несколько месяцев или лет, а приступы гиперкинеза на обеих сторонах лица никогда не бывают синхронными. Нелегко отличить от гемиспазма и казуистические случаи односторонней краниальной дистонии (в частности одностороннего дистонического блефароспазма).

В отличии от дистонического гиперкинеза, гемиспазм не поддается произвольному контролю, сохраняется во сне, отсутствуют корригирующие жесты, парадоксальные кинезии, улучшение после сна. Дифференциальный диагноз в подобных случаях облегчается с помощью ЭНМГ и полисомнографии, выявляющей характерную пароксизмальную активность в мимических мышцах.

Поскольку гемиспазм может быть обусловлен опухолью мосто-мозжечкового угла или инфильтративным поражением ствола мозга, всем больным показано КТ с контрастированием или МРТ головного мозга. Важно помнить, что лицевой гемиспазм может быть проявлением нейроборрелиоза и в эндемичных зонах требует проведения соответствующих серологических исследований.

- Читать далее "Лечение лицевого гемиспазма. Методы терапии лицевого гемиспазма."

Оглавление темы "Синдром ригидного человека. Лицевой гемиспазм.":
1. Серотониновый синдром. Клиника серотонинового синдрома.
2. Синдром ригидного человека. Синдром Мерша-Вольтмана.
3. Клиническая картина синдрома ригидного человека. Признаки синдрома ригидного человека.
4. Течение синдрома ригидного человека. Диагностика синдрома ригидного человека.
5. Клинические варианты синдрома ригидного человека. Виды синдрома ригидного человека.
6. Дифференциальная диагностика синдрома ригидного человека. С чем дифференцировать синдром ригидного человека?
7. Лечение синдрома ригидного человека. Принципы терапии синдром ригидного человека.
8. Лицевой гемиспазм. Причины и патогенез лицевого гемиспазма.
9. Клиническая картина лицевого гемиспазма. Диагностика лицевого гемиспазма.
10. Лечение лицевого гемиспазма. Методы терапии лицевого гемиспазма.

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: