Лицевой гемиспазм характеризуется пароксизмами односторонних непроизвольных клонических сокращений мимических мышц, иннервируемых лицевым нервом.
Эпидемиология лицевого гемиспазма. Лицевой гемиспазм относится к числу частых двигательных расстройств. Его распространенность достигает 7,4 на 100 000 мужчин и 14,5 на 100 000 женщин. Заболевание чаще встречается среди лиц среднего и пожилого возраста. Средний возраст начала болезни — около 50 лет.

Этиология и патогенез лицевого гемиспазма. Традиционно выделяли первичный (эссенциальный, или идиопатический) лицевой гемиспазм, возникающий в силу неясных причин, и вторичный (симптоматический) гемиспазм, обусловленный сдавлением сосудистой мальформацией, опухолью и т.д. Но в последние десятилетия удалось выяснить, что большинство случаев так называемого «идиопатического» гемиспазма обусловлено сдавлением лицевого нерва в месте его выхода из ствола мозга небольшой артерией или веной (чаще всего ветвью задней или передней нижней мозжечковой артерии).

Симптоматический гемиспазм может быть также вызван сдавлением лицевого нерва петлей базилярной артерии (при ее долихоэктазии), расширенной позвоночной артерией, значительно реже — опухолью задней черепной ямки, аневризмой, арахноидальной кистой, артериовенозной мальформацией. Изредка гемиспазм обусловлен поражением вну-тристволовой части нерва (например, при рассеянном склерозе или инфаркте ствола). Иногда он возникает в исходе острой невропатии или травмы лицевого нерва, при опухоли околоушной железы, болезни Педжета. Двусторонний гемиспазм может быть обусловлен нейроборрелиозом, иногда идиопатической невропатией лицевого нерва.

Гемиспазм обычно возникает в результате легкого сдавления лицевого нерва, а иногда и просто вследствие соприкосновения нерва и сосуда. Для его развития необходимо лишь частичное повреждение нерва, обычно недостаточное для появление признаков паралича мимических мышц. Следует отметить, что нейроваскулярный конфликт нередко выявляется у больных гемиспазмом и на непораженной стороне, а также у здоровых лиц, поэтому сдавление нерва — необходимое, но не достаточное условие для развития гемиспазма. При васкулярной компрессии нерва гемиспазм чаще всего развивается в том случае, когда сосуд контактирует с корешком лицевого нерва в области его выхода из ствола мозга.

Этот короткий участок нерва (длиной всего 5 мм) наиболее чувствителен к сдавлению в силу того, что представляет собой место контакта центрального миелина, образованного олигодендроцитами, и периферического миелина, формируемого шванновскими клетками. В этой переходной зоне слой миелина более тонкий, чем в других участках нерва. Кроме того, гемиспазм чаще развивается при сдавлении передней поверхности корешка нерва, тогда как сдавление задней поверхности корешка нередко оказывается асимптомным.

В зоне контакта сосуда и нерва создаются условия для эктопической генерации импульсов, которые могут распространяться орто- и антидромно. Непрерывно следующие антидромные импульсы постепенно изменяют функциональное состояние нейронов двигательного ядра лицевого нерва, вызывая их гипервозбудимость и спонтанные разряды (киндлинг-эффект).

Эта повышенная возбудимость нейронов ядра лицевого нерва уменьшается после декомпрессии лицевого нерва. По мнению Я.Б.Юдельсона (1980), пароксизмальность проявлений и изменения ЭЭГ у больных с гемиспазмом, могут свидетельствовать о вторичном вовлечении супрануклеарных структур — повышении активности ретикулярной активирующей системы, дисфункции лимбических структур. По мнению ВЛ.Голубева (1986), повреждение нерва, которое может иметь форму фокальной демиелинизации и приводить к формированию очагов эктопической активности и эфапатической трансмиссии импульсов, играет роль пускового фактора, тогда как в реализации гиперкинеза и его «созревании» основное значение имеют нейродинамические процессы, в которые вовлекаются как периферические, так и центральные уровни иннервации лица.

Более чем у 60% больных с лицевым гемиспазмом выявляется артериальная гипертензия, которая, с одной стороны, может быть причиной расширения, удлинения и извитости сосуда, а, с другой стороны, следствием сдавления аномальным сосудом бокового отдела продолговатого мозга, который содержит центры, контролирующие функцию сердечно-сосудистой системы.

- Читать далее "Клиническая картина лицевого гемиспазма. Диагностика лицевого гемиспазма."