Дифференциальная диагностика синдрома ригидного человека. С чем дифференцировать синдром ригидного человека?

Клиническая картина, напоминающая синдром ригидного человека, возможна при поражении центрального серого вещества спинного мозга у больных с травмой, сирингомиелией, интармедулярной опухолью, гидромиелией, паранеопластическим миелитом или спинальным инсультом. В этих случаях преимущественно поражаются тормозные вставочные нейроны, и происходит растормаживание мотонейронов передних рогов. Помимо ригидности, спазмов и постоянной активности двигательных единиц при ЭМГ, отмечаются двигательные и чувствительные нарушения проводникового и сегментарного характера: похудание и слабость мышц, оживление сухожильных рефлексов на ногах, патологические стопные знаки и т.д. Диагноз часто можно подтвердить с помощью МРТ спинного мозга.

Синдром ригидного человека приходится также дифференцировать с мышечной дистонией, преимущественно вовлекающей аксиальные мышцы, которая также может вызвать патологическую позу грудного и поясничного отделов. Эта поза усиливается при ходьбе, но в отличие от СРЧ уменьшается при расслаблении, а также в положении на спине. Важно также учитывать, что дистонические спазмы провоцируются движением, но не сенсорными стимулами.

Акинетико-ригидный синдром (например, при болезни Паркинсона и особенно прогрессирующем надъядерном параличе, преимущественно вовлекающем аксиальные отделы) внешне может напоминать СРЧ, но отличается от него меньшей динамичностью и наличием других признаков поражения базальных ганглиев или ствола мозга.
Спастичность отличается распределением повышенного тонуса, отсутствием типичных для СРЧ интенсивных спазмов, наличием пареза и патологических стопных рефлексов.

синдром ригидного человека

На ранней стадии заболевания сложным бывает дифференциальный диагноз с истерией; иногда лишь электрофизиологическое исследование и длительное наблюдение за больным позволяют поставить правильный диагноз.

Иногда трудности вызывает дифференциация синдрома ригидного человека с нейромиотонией — состоянием, при которой также возникает постоянная активность двигательных единиц, но связана она с поражением периферических нервов. Нейромиотония может проявляться мышечным напряжением и спазмами, усиливающимися при движении, а также замедленным расслаблением мышц после произвольного сокращения. Однако в отличие от СРЧ, при нейромиотонии преимущественно вовлекаются дистальные отделы конечностей и мышцы лица, спазмы не бывают рефлекторными и редко сопровождаются болью, часто наблюдаются фасцикуляции и волнообразные сокращения мышечных пучков (миокимия).

Спазмы при нейромиотонии сохраняются во сне и общей анестезии, а также при блокаде проксимальных отделов периферических нервов, что указывает на их генерацию в дистальных отделах нервов. При нейромиотонии не вызываются сухожильные рефлексы и наблюдается хорошая реакция на антиконвульсанты (карбамазепин и дифенин), тогда как диазепам (в отличие от СРЧ) неэффективен. При электронейромиографии, помимо постоянной активности двигательных единиц, которая сохраняется во время сна и после блокады нерва, отмечаются признаки денервации и реиннервации мышц, изменение скорости проведения по нервам.

Сходная клиническая картина наблюдается иногда и при столбняке, для которого также характерны мышечная ригидность и спазмы, возникающие спонтанно или под действием движений, сенсорных стимулов, эмоциональных реакций. Токсин, продуцируемый Clostridium tetani (тетаноспазмин), взаимодействуя с белками пресинаптических терминалей, нарушает высвобождение основных тормозных медиаторов в спинном мозге и стволе - ГАМ К и глицина, что приводит к гиперактивность альфа- и гамма-мотонейронов. В отличие от СРЧ, симптомы развиваются остро и быстро нарастают, почти облигатным является вовлечение краниальных мышц (тризм, «сардоническая улыбка» и т.д.), часто наблюдается опистотонус.

Спазм мышц глотки и гортани, дыхательных мышц может быть причиной летального исхода. В связи с растормаживайием вегетативных нейронов спинного мозга и ствола возможны нарушения сердечного ритма, колебания артериального давления, профузное потооотделение. Важное значение имеет анамнестическое указание на недавнее ранение у непривитого или недостаточно привитого человека.

Клиника отравления стрихнином напоминает симптомы столбняка. Стрихнин тормозит высвобождение глицина в ЦНС, что приводит к генерализованной мышечной ригидности, тоническим мышечным спазмам, генерализованным тонико-клоническим припадкам. Часто отмечается тризм. Стремительное течение — главный отличительный признак интоксикации стрихнином.

Врожденные случаи синдрома ригидного человека трудно дифференцировать с наследственной гиперэкплексией, проявляющейся вскоре после рождения мышечной ригидностью (синдром «ригидного ребенка»), которая сохраняется в последующие 2—3 недели жизни, затем регрессирует, но может возобновляться в относительно мягкой форме в молодом или зрелом возрасте. Характерная особенность гиперэкплексии — резкое усиление стартл-рефлекса с развитием мышечных спазмов под влиянием неожиданных пугающих стимулов.

Дифференциальный диагноз приходится проводить также с тоническими спазмами при рассеянном склерозе, крампи, миотонией, миопатиями, ишемической контрактурой Фолькманна, контрактурами в суставах).

- Читать далее "Лечение синдрома ригидного человека. Принципы терапии синдром ригидного человека."

Оглавление темы "Синдром ригидного человека. Лицевой гемиспазм.":
1. Серотониновый синдром. Клиника серотонинового синдрома.
2. Синдром ригидного человека. Синдром Мерша-Вольтмана.
3. Клиническая картина синдрома ригидного человека. Признаки синдрома ригидного человека.
4. Течение синдрома ригидного человека. Диагностика синдрома ригидного человека.
5. Клинические варианты синдрома ригидного человека. Виды синдрома ригидного человека.
6. Дифференциальная диагностика синдрома ригидного человека. С чем дифференцировать синдром ригидного человека?
7. Лечение синдрома ригидного человека. Принципы терапии синдром ригидного человека.
8. Лицевой гемиспазм. Причины и патогенез лицевого гемиспазма.
9. Клиническая картина лицевого гемиспазма. Диагностика лицевого гемиспазма.
10. Лечение лицевого гемиспазма. Методы терапии лицевого гемиспазма.

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: