Клинические варианты синдрома ригидного человека. Виды синдрома ригидного человека.

В последние годы описаны случаи, близкие синдрому ригидного человека, но отличающиеся от него клинически, электрофизиологически и иммунологически. P.Brown et al. (1997) описали синдром «ригидных ног», при котором ригидность и спазмы ограничивались только нижними конечностями или даже одной нижней конечностью, отсутствовали антитела к ДГК и другие аутоиммунные заболевания. Произвольные движения вызывали у этих больных длительные болезненные спазмы, которые были причиной постуральной неустойчивости и частых падений.

ЭМГ, как и при синдроме ригидного человека, выявляло постоянную активность двигательных единиц, не проходящую даже в покое при попытке расслабиться. Но, в отличие от СРЧ, электрофизиологические данные, указывали на вовлечение вставочных сегментарных нейронов и позволили предположить наличие «хронического спинального интернейронита». Прогрессирование было более медленным, чем при СРЧ.

В последующем это наблюдение было развито RABarker et al. (1998), которые выделили синдром «ригидных конечностей», который может проявляться нарастающей мышечной ригидностью и мышечными спазмами не только в нижних, но и в верхних конечностях. На ранней стадии заболевания аксиальная мускулатура остается интактной, но в последующем ригидность и спазмы могут развиваться и в ней. Характерно многолетнее волнообразное течение с эпизодами обострений и ремиссий и тенденцией к прогрессированию, нередкие тазовые расстройства. У большинства больных отсутствуют антитела к ДГК, а диазепам и баклофен оказываются малоэффективными.

синдром ригидного человека

По клинической картине к синдрому ригидного человека близок прогрессирующий энцефаломиелит с ригидностью, который иногда рассматривают как его злокачественный вариант. Это редкое заболевание называется также спинальным интернейронитом и характеризуется распространенной периваскулярной инфильтрацией в стволе мозга и спинном мозге. Наиболее выраженные морфологические изменения (включая уменьшение численности нейронов) выявляются преимущественно в центральном сером веществе спинного мозга - зоне расположения тормозных вставочных нейронов.

Поражение вставочных нейронов приводит к растормаживанию и повышению активности альфа-мотонейронов передних рогов, которое и является непосредственной причиной появления ригидности и мышечных спазмов. В отличие от СРЧ, помимо ригидности и спазмов, при энцефаломиелите обычно выявляются признаки поражения спинного мозга, ствола, мозжечка: глазодвигательные и бульбарные нарушения, снижение слуха, параличи, пирамидные знаки, нарушения чувствительности проводникового и сегментарного характера, а также миоклония, опсоклонус, мозжечковая атаксия, интенционный тремор, признаки лимбического энцефалита, сенсорной нейронопатии, вегетативной невропатии, дегенерации передних рогов. Часто отмечается лихорадка.

В тяжелых случаях развивается угнетение сознания. Болезнь быстро прогрессирует и приводит к летальному исходу в течение нескольких месяцев или лет.

МРТ при энцефаломиелите выявляет атрофию коры, ствола, мозжечка, изменение интенсивности сигнала от белого вещества больших полушарий, нижней части ствола мозга и верхней части спинного мозга. ЭМГ выявляет не только постоянную активность двигательных единиц в покое, но и признаки сегментарной денервации. При электрофизиологическом исследовании обнаруживают также изменение мигательного рефлекса и усиление стартл-рефлекса, указывающие на вовлечение ствола. В отличие от СРЧ, исследование цереброспинальной жидкости часто выявляет воспалительные изменения (лимфоцитарный плеоцитоз, увеличение уровня белка и иммуноглобулинов, олигоклональные антитела).

Иммунологические исследования показывают, что у больных обнаруживаются антитела к различным антигенам, в том числе к ацетилхолиновым рецепторам, а также к амфифизину — белку, связанному с синаптическими везикулами и участвующему в регуляции обратного захвата и высвобождения различных нейромедиаторов. Энцефаломиелит чаще бывает идиопатическим, но нередко имеет и паранеопластический характер, развиваясь на фоне рака легкого, молочной железы, лимфомы или злокачественной тимомы. Описаны случаи энцефаломиелита, вызванные вирусом Эпштейна—Барр.

- Читать далее "Дифференциальная диагностика синдрома ригидного человека. С чем дифференцировать синдром ригидного человека?"

Оглавление темы "Синдром ригидного человека. Лицевой гемиспазм.":
1. Серотониновый синдром. Клиника серотонинового синдрома.
2. Синдром ригидного человека. Синдром Мерша-Вольтмана.
3. Клиническая картина синдрома ригидного человека. Признаки синдрома ригидного человека.
4. Течение синдрома ригидного человека. Диагностика синдрома ригидного человека.
5. Клинические варианты синдрома ригидного человека. Виды синдрома ригидного человека.
6. Дифференциальная диагностика синдрома ригидного человека. С чем дифференцировать синдром ригидного человека?
7. Лечение синдрома ригидного человека. Принципы терапии синдром ригидного человека.
8. Лицевой гемиспазм. Причины и патогенез лицевого гемиспазма.
9. Клиническая картина лицевого гемиспазма. Диагностика лицевого гемиспазма.
10. Лечение лицевого гемиспазма. Методы терапии лицевого гемиспазма.

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: