В последние годы описаны случаи, близкие синдрому ригидного человека, но отличающиеся от него клинически, электрофизиологически и иммунологически. P.Brown et al. (1997) описали синдром «ригидных ног», при котором ригидность и спазмы ограничивались только нижними конечностями или даже одной нижней конечностью, отсутствовали антитела к ДГК и другие аутоиммунные заболевания. Произвольные движения вызывали у этих больных длительные болезненные спазмы, которые были причиной постуральной неустойчивости и частых падений.

ЭМГ, как и при синдроме ригидного человека, выявляло постоянную активность двигательных единиц, не проходящую даже в покое при попытке расслабиться. Но, в отличие от СРЧ, электрофизиологические данные, указывали на вовлечение вставочных сегментарных нейронов и позволили предположить наличие «хронического спинального интернейронита». Прогрессирование было более медленным, чем при СРЧ.

В последующем это наблюдение было развито RABarker et al. (1998), которые выделили синдром «ригидных конечностей», который может проявляться нарастающей мышечной ригидностью и мышечными спазмами не только в нижних, но и в верхних конечностях. На ранней стадии заболевания аксиальная мускулатура остается интактной, но в последующем ригидность и спазмы могут развиваться и в ней. Характерно многолетнее волнообразное течение с эпизодами обострений и ремиссий и тенденцией к прогрессированию, нередкие тазовые расстройства. У большинства больных отсутствуют антитела к ДГК, а диазепам и баклофен оказываются малоэффективными.

По клинической картине к синдрому ригидного человека близок прогрессирующий энцефаломиелит с ригидностью, который иногда рассматривают как его злокачественный вариант. Это редкое заболевание называется также спинальным интернейронитом и характеризуется распространенной периваскулярной инфильтрацией в стволе мозга и спинном мозге. Наиболее выраженные морфологические изменения (включая уменьшение численности нейронов) выявляются преимущественно в центральном сером веществе спинного мозга - зоне расположения тормозных вставочных нейронов.

Поражение вставочных нейронов приводит к растормаживанию и повышению активности альфа-мотонейронов передних рогов, которое и является непосредственной причиной появления ригидности и мышечных спазмов. В отличие от СРЧ, помимо ригидности и спазмов, при энцефаломиелите обычно выявляются признаки поражения спинного мозга, ствола, мозжечка: глазодвигательные и бульбарные нарушения, снижение слуха, параличи, пирамидные знаки, нарушения чувствительности проводникового и сегментарного характера, а также миоклония, опсоклонус, мозжечковая атаксия, интенционный тремор, признаки лимбического энцефалита, сенсорной нейронопатии, вегетативной невропатии, дегенерации передних рогов. Часто отмечается лихорадка.

В тяжелых случаях развивается угнетение сознания. Болезнь быстро прогрессирует и приводит к летальному исходу в течение нескольких месяцев или лет.

МРТ при энцефаломиелите выявляет атрофию коры, ствола, мозжечка, изменение интенсивности сигнала от белого вещества больших полушарий, нижней части ствола мозга и верхней части спинного мозга. ЭМГ выявляет не только постоянную активность двигательных единиц в покое, но и признаки сегментарной денервации. При электрофизиологическом исследовании обнаруживают также изменение мигательного рефлекса и усиление стартл-рефлекса, указывающие на вовлечение ствола. В отличие от СРЧ, исследование цереброспинальной жидкости часто выявляет воспалительные изменения (лимфоцитарный плеоцитоз, увеличение уровня белка и иммуноглобулинов, олигоклональные антитела).

Иммунологические исследования показывают, что у больных обнаруживаются антитела к различным антигенам, в том числе к ацетилхолиновым рецепторам, а также к амфифизину — белку, связанному с синаптическими везикулами и участвующему в регуляции обратного захвата и высвобождения различных нейромедиаторов. Энцефаломиелит чаще бывает идиопатическим, но нередко имеет и паранеопластический характер, развиваясь на фоне рака легкого, молочной железы, лимфомы или злокачественной тимомы. Описаны случаи энцефаломиелита, вызванные вирусом Эпштейна—Барр.

- Читать далее "Дифференциальная диагностика синдрома ригидного человека. С чем дифференцировать синдром ригидного человека?"