Поздняя дистония. Клиническая картина поздней дистонии.

Поздняя (тардивная) дистония (ПДТ) чаще всего возникает спустя несколько лет (в среднем через 3—4 года) от начала лечения нейролептиком и длительно персистирует после его отмены. Однако не менее чем в 20% случаев ПДТ развивается в течение первого года лечения. Описаны случаи возникновения этого осложнения через несколько недель и даже через несколько дней после начала приема нейролептика. ПДТ возникает у 1,5—4% больных, принимающих нейролептики, но если учитывать более легкие формы, которые нередко остаются нераспознанными, то ее распространенность увеличивается до 20-30%. С увеличением длительности лечения вероятность развития ПДТ имеет тенденцию к нарастанию.

Поздняя дистония — относительно редкий, но один из наиболее инвалидизирующих вариантов поздней дискинезии, отличающийся от других ее форм половозрастной структурой больных, чувствительностью к лекарственным средствам, прогнозом и вероятно, патофизиологическими механизмами. В отличие от других форм поздней дискинезии, ПДТ чаще встречается у молодых людей (особенно часто в возрасте от 30 до 40 лет). Оба пола страдают примерно в одинаковой степени, но у мужчин ПДТ в среднем развивается в более молодом возрасте. Наличие эпизода острой дистонии в анамнезе не предрасполагает к развитию ПДТ. К факторам риска ПДТ относятся органическое поражение мозга, наличие умственной отсталости, проведенная ранее электросудорожная терапия.

Клиническая картина поздней дистонии. В большинстве случаев дистонический гиперкинез нарастает постепенно на протяжении нескольких месяцев, а затем стабилизируется на многие годы. Если больной принимает нейролептик и дальше, то гиперкинез обычно продолжает усиливаться в течение всего срока приема препарата, а нередко еще и некоторое время после отмены. Но у части больных гиперкинез появляется лишь спустя несколько недель или месяцев после отмены препарата, что затрудняет установление его причинно-следственной связи с приемом нейролептика.

Клинические проявления поздней дистонии в основном идентичны симптомам идиопатической дистонии. Отличия заключаются главным образом в локализации гиперкинеза. Более чем в половине случаев ПДТ начинается с мышц лица или шеи, причем как у взрослых, так и у детей (у детей с идиопатической дистонией гиперкинез чаще начинается с нижних конечностей). Более того, ПДТ, как правило, не проявляется изолированным гиперкинезом ног или туловища без одновременого вовлечения краниоцервикальной области.

поздняя дистония

Поздняя дистония чаще имеет фокальный или сегментарный характер. Генерализация гиперкинеза с распространением на конечности и туловище наблюдается лишь в 14% случаев, обычно у детей. Но даже в детском возрасте ПДТ генерализуется реже, чем идиопатические формы дистонии.

Самой частой формой поздней дистонии является оромандибулярная дистония. Клинически она идентична идиопатической оромандибулярной дистонии, но реже сопровождается вовлечением шейных мышц, круговой мышцы глаза или мышц гортани. Особенностью цервикальной формы ПДТ является частое вовлечение задней группы мышц с развитием ретроколлиса (не менее чем в половине случаев).

При вовлечении мышц туловища возникают гиперлордоз, опистотонус или сколиоз с ротацией позвоночника. Тонус в разгибателях туловища обычно преобладает над тонусом в сгибателях, но иногда преимущественно вовлекаются сгибатели. В ряде случаев возникает боковой наклон туловища и головы, иногда с некоторой ротацией и отклонением туловища кзади (синдром «Пизанской башни»). Иногда направление наклона меняется на протяжении нескольких дней. Синдром чаще возникает на фоне органического поражения головного мозга (например, черепно-мозговой травмы или болезни Альцгеймера). Иногда он бывает и проявлением острой дистонической реакции.

Изредка при поздней дистонии наблюдается так называемый «обратный синдром обструктивных апноэ во сне», когда днем в результате спазма мышц гортани возникает частичная или полная обструкция верхних дыхательных путей. Но как только наступает сон, дистония исчезает, и дыхание нормализуется. Это угрожающее жизни состояние иногда требует трахеостомии.

Типичная дистоническая поза рук характеризуется ротацией вовнутрь, разгибанием предплечья и сгибанием кисти. Нижние конечности при поздней дистонии вовлекаются редко. Дистонические спазмы при ПДТ нередко бывают болезненными. При ПДТ, как и при острой дистонии, возможны окулогирные кризы, иногда сопровождаемые наплавом навязчивых мыслей, галлюцинаций или усилением тревожного аффекта.

Тяжесть и степень генерализации гиперкинеза не зависит ни от длительности приема препарата, ни от суммарной дозы нейролептика. Более того, отмечено, что генерализованная дистония развивается быстрее после начала терапии нейролептиком (в среднем через 2—3 года), чем фокальная (в среднем через 5—6 лет).

Поздняя дистония в той же степени свойственен феномен динамичности, что и идиопатической дистонии. Как и при идиопатической дистонии, дистоническая поза при поздней дистонии может появляться или усиливаться при движении, в частности при ходьбе. В то же время описаны несколько случаев генерализованной ПДТ, когда выраженность гиперкинеза при ходьбе, наоборот, уменьшалась. Больные могут временно ослабить дистонические проявления с помощью корригирующих жестов.

Течение поздней дистонии вариабельно, в молодом возрасте возможны спонтанные ремиссии, но они отмечаются не более чем у 10% больных при условии отмены препарата.

- Читать далее "Дифференциальный диагноз поздней дистонии. Лечение поздней дистонии."

Оглавление темы "Лекарственные дистонии. Нейролептический синдром.":
1. Лекарственная дистония. Причины лекарственной дистонии.
2. Клиническая картина дистонии. Диагностика и лечение острой дистонии.
3. Поздняя дистония. Клиническая картина поздней дистонии.
4. Дифференциальный диагноз поздней дистонии. Лечение поздней дистонии.
5. Лекарственный тремор. Акатизия.
6. Патогенез акатизии. Клиническая картина акатизии.
7. Лечение акатизии. Лекарственная хорея.
8. Лекарственные тики. Лекарственная миоклония.
9. Злокачественный нейролептический синдром. Причины злокачественного нейролептического синдрома.
10. Дифференциальный диагноз злокачественного нейролептического синдрома. Лечение злокачественного нейролептического синдрома.

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: