Характерно острое начало с развитием дистонических спазмов мышц головы и шеи. Неожиданно возникают тризм или форсированное открывание рта, высовывание языка, насильственные гримасы, кривошея с поворотом или запрокидыванием головы назад, стридор.

Нередко отмечаются окулогирные кризы, проявляющиеся форсированным содружественным отведением глазных яблок, которое продолжается от нескольких минут до нескольких часов. Чаще всего глаза закатываются вверх (так, что остаются видны только склеры), но иногда отмечаются также конвергенция глазных яблок, реже отведение их вверх и наружу либо вниз. Во время окулогирного криза больные нередко жалуются на нечеткость зрения или двоение; усилием воли они могут возвратить глазные яблоки в среднее положение, но лишь на очень короткое время.

При моргании или зажмуривании глаза также иногда временно опускаются. Окулогирные кризы могут сопровождаться преходящими психическими расстройствами (галлюцинациями, обсессиями, резким усилением тревоги и т.д.), которые возникают как обострение имеющейся психиатрической симптоматики и обычно регрессируют после купирования кризов.

Помимо окулогирных кризов, у больных с острой дистонией иногда отмечаются также блефароспазм или расширение глазных щелей (феномен «вытаращенных глаз»). При спазмах мышц гортани и дыхательных мышц возможны дыхательные нарушения. При вовлечении туловищной мускулатуры могут развиваться опистотонус (реже — сгибание туловища), поясничный гиперлордоз, сколиоз, торзионная установка таза (тортипельвис). Дистоническая поза конечностей с их разгибанием и ротацией наблюдается редко. Дистонические спазмы при ОД часто бывают болезненными.

Выраженность гиперкинеза вариабельна — нередко наблюдаются легкие случаи, проявляющиеся лишь сведением нижней челюсти, затруднениями при разговоре или глотании, легким отведении глазных яблок вверх, появлением ощущения комка в горле и утолщения языка (в отсутствие других симптомов). В целом, преобладают фокальные или сегментарные формы ОД. Генерализованная форма ОД чаще наблюдается в детском возрасте.

Острая дистония имеет доброкачественный характер. Даже в отсутствие специального лечения симптомы после отмены вызвавшего их препарата самостоятельно проходят в течение нескольких часов, максимум в течение суток. Но нередко отмечается интермиттирующее течение в виде нескольких приступов с вовлечением разных мышечных групп, продолжающихся 20—30 минут, которые разделены непродолжительными периодами относительного благополучия.

Внезапность, драматичность и причудливость гиперкинеза часто ведет к ошибочному диагнозу истерии, столбняка или эпилепсии. Дифференциальный диагноз проводят также с пароксизмальными некинезиогенными дискинезиями, мышечными спазмами, вызванными гипокальциемией, внезапной отменой бензо-диазепинов и барбитуратов. Иногда ОД ошибочно диагностируют у больных с подвывихом в атланто-аксиальном сочленении или височно-челюстном суставе, но встречаются и обратные ситуации.

У больных с острой дистонией важно также исключить острые инфекционные заболевания ЦНС, черепно-мозговую травму, цереброваскулярные заболевания, рассеянный склероз, нейросифилис или объемные поражения головного мозга. Все эти заболевания, поражая базальные ганглии или средний мозг, изредка вызывают остро развивающийся дистонический гиперкинез.

Диагностика острой дистонии особенно трудна в тех случаях, когда больной отрицает прием нейролептика, однако внезапность развития, характерная локализация и двигательный рисунок гиперкинеза помогают в идентификации синдрома. Если клиника ОД возникла на фоне стабильной дозы нейролептика, следует предположить, что больной принял более высокую дозу препарата, перестал принимать холинолитик, одновременно принял другой препарат, способный вызвать ОД, или злоупотребил алкоголем.

Следует учитывать, что изолированные окулогирные кризы возможны также при приеме амантадина, антиконвульсантов (карбамазепина, хлорокина, габапентина), резерпина, трициклических антидепрессантов.

Лечение острой дистонии.

Регресс гиперкинеза можно ускорить с помощью холинолитиков, которые, в зависимости от остроты ситуации, назначаются внутрь или парентерально. Чаще всего применяют тригексифенидил (циклодол, паркопан), 2 мг 3 раза в сут, или бипериден (акинетон), 2 мг 3 раза в сут внутрь или 5 мг в/м. Холинолитики столь действенны при ОД, что при их неэффективности следует всегда исключать иные состояния. При введении холинолитиков возможны сухость во рту, задержка мочи, делирий, обострение закрытоугольной (!) глаукомы с неожиданным падением зрения.

В тяжелых случаях острой дистонии прибегают и к парентеральному введению антигистаминных средств (димедрол, 25—50 мг в/м или в/в). При в/м введении димедрола улучшение наступает через 15—20 мин, но могут потребоваться несколько повторных инъекций с интервалом в 30—60 мин. При недостаточном эффекте используют бензодиазепины: диазепам (реланиум), 5—10 мг в/м или в/в либо лоразепам, 1 мг в/м или в/в. Бензодиазепины особенно эффективны при окулогирных кризах, но при их в/в введении возможно угнетение дыхания.

В легких и умеренных случаях бензодиазепины назначают внутрь (диазепам, 5—10 мг 3 раза в день). Иногда при ОД полезен и кофеин-бензоат натрия, 400—600 мг в/м или в/в. До прекращения спазмов больных желательно поместить в тихую затемненную комнату.

Если потребность в приеме нейролептика сохраняется, то после регресса гиперкинеза препарат может быть назначен вновь, но следует учитывать возможность рецидива ОД. В связи с этим следует рассмотреть вопрос о замене применявшегося нейролептика другим, более мягким препаратом или атипичным нейролептиком либо назначить тот же препарат, но в более низкой дозе и обязательно под прикрытием холиноли-тика. Холинолитик в качестве корректора назначается не менее чем на 6 недель (в среднем на 3 мес).

После этого вероятность ранних экстрапирамидных осложнений обычно снижается, и можно сделать попытку постепенно (!) отменить его (что особенно важно у пожилых лиц, более чувствительных к побочному действию холи политических средств). Если дистония развилась в связи с применением метоклопрамида, его следует заменить надомперидон (мотилиум).

В том случае, если после эпизода острой дистонии нейролептик не назначается вновь, то в отсутствие гиперкинеза холинолитик постепенно отменяют в течение нескольких дней. Чтобы предупредить развитие ОД, следует использовать нейролептики строго по показаниям, применять их в минимальных эффективных дозах, профилактически назначать в качестве корректора холинолитики как минимум в течение первых 4—6 недель лечения (особенно у лиц с высоким риском ОД).

- Читать далее "Поздняя дистония. Клиническая картина поздней дистонии."