Лечение кинезиогенной пароксизмальной дискинезии. Некинезиогенная пароксизмальная дискинезия.

В большинстве случаев кинезиогенной пароксизмальной дискинезии исключительно эффективны антиконвульсанты, причем в гораздо более низких дозах, чем при эпилепсии. Чаще всего используют карбамазепин, который в дозе от 50 до 200 мг/сут может привести к полному прекращению приступов. Иногда на фоне применения препарата у больных сохраняется лишь аура, но не возникает гиперкинез. При неэффективности или непереносимости карбамазепина возможно назначение фенитоина (дифенина), фенобарбитала или их комбинации, а также препаратов вальпроевой кислоты, клоназепама, габапентина или ламотриджина. Механизм действия антиконвульсантов при КПД остается неизвестным. Предполагают, что эффект карбамазепина и дифенина опосредован их способностью блокировать натриевые каналы.

Больные вынуждены принимать антиконвульсанты на протяжении многих лет: попытка прекратить прием препарата или снизить его дозу часто приводит к возобновлению приступов. При непереносимости или малой эффективности антиконвульсантов применяют ацетазоламид (диакарб) и холинолитики. У небольшой части больных эффективны препараты леводопы. Галоперидол дает непостоянный эффект и может усиливать приступы. Описан положительный эффект тетрабеназина и флунаризина.

При симптоматической кинезиогенной пароксизмальной дискинезии эффективность антиконвульсантов бывает не столь высока. Решающее значение имеет воздействие на основное заболевание (например, адекватная коррекция сахарного диабета или тиреотоксикоза). При гипопаратиреозе необходима коррекция гипокальциемии с помощью препаратов кальция и витамина D. У больных рассеянным склерозом обычно эффективны карбамазепин, ацетазоламид или их комбинация; в ряде случаев отмечен положительный эффект кортикостероидов, но он непостоянен.

При посттравматической дискинезии тоже наиболее эффективны антиконвульсанты, иногда в комбинации с холинолитиками.

пароксизмальная дискинезия

Некинезиогенная пароксизмальная дискинезия

Некинезиогенная пароксизмальная дискинезия (НПД) (син. пароксизмальный некинезиогенный дистонический хореоатетоз) проявляется дистоническими или хореоатетоидными пароксизмами, продолжающимися от нескольких минут до нескольких часов, которые возникают спонтанно и не связаны с движением. НПД встречается реже, чем КПД, однако точные данные о распространенности НПД и других форм ПД отсутствуют.

Идиопатическая некинезиогенная пароксизмальная дискинезия, как и идиопатическая кинезиогенная пароксизмальная дискинезия, чаще встречается у мужчин (примерно в 2 раза). Она может быть представлена как семейными, так и спорадическими случаями. Анализ семейных случаев указывает на аутосомно-доминантный тип наследования с неполной пенетрантностью. Семейные случаи, как правило, начинаются в детском возрасте (на первом десятилетии жизни), спорадические случаи могут проявиться позднее — на втором-третьем десятилетии жизни. В подростковом возрасте возможно преходящее ухудшение, но затем, как правило, наблюдается стационарное течение, а нередко и улучшение с постепенным уменьшением интенсивности и частоты приступов.

Рисунок гиперкинеза при некинезиогенной пароксизмальной дискинезии принципиально не отличается от такового при кинезиогенной пароксизмальной дискинезии, их основные различия — в характере пусковых факторов, продолжительности и частоте приступа. При НПД приступ продолжается от нескольких минут до 4—5 часов, иногда до 1—2 суток (чаще всего от 20 мин до 2 ч). Но у отдельных больных пароксизм НПД продолжается всего несколько секунд, как и при КПД. Приступы при НПД, как правило, возникают реже, чем при КПД — от нескольких раз в год до нескольких раз вдень (в среднем — один раз в неделю). Приступы чаще наблюдаются днем или вечером, но отсутствуют во время сна. У одного и того же больного частота и интенсивность приступов варьируют.

Приступы некинезиогенной пароксизмальной дискинезии чаще всего индуцируются приемом алкоголя и кофеин-содержащих продуктов (кофе, чая, кока-колы, шоколада, комбинированных анальгетиков), в меньшей степени — утомлением, волнением, стрессом, голодом, изредка теплом, холодом, длительной физической нагрузкой (плаванием, поднятием тяжестей, спортивными играми) или отдыхом после нее. У небольшой части больных некоторые приступы могут провоцироваться испугом или внезапным движением, что позволяет говорить о клинической смежности КПД и НПД. Учащение приступов возможно в период менструации, овуляции, беременности и родов, тогда как с наступлением менопаузы или после гистерэктомии они урежаются. У некоторых больных с редкими приступами их удается спровоцировать приемом 100—300 мг кофеина.

В части семейных случаев ген заболевания идентифицирован на длинном плече 2-й хромосомы (2q33—35) . В этой зоне картирован также ген одного из белков ионых каналов, участвующего в обмене анионов (anion exchanger 3-AE3), однако связано ли заболевание с нарушением функционирования именно этого белка, остается неясным.

- Читать далее "Пароксизмальный хореоатетоз со спастичностью. Симптоматические формы некинезиогенной пароксизмальной дискинезии."

Оглавление темы "Дискинезии. Виды дискинезий.":
1. Пароксизмальные дискинезии. История пароксизмальной дискинезии.
2. Классификации дискинезии. Кинезиогенная пароксизмальная дискинезия.
3. Клиника кинезиогенной пароксизмальной дискинезии. Симптоматические формы кинезиогенной пароксизмальной дискинезии.
4. Детский церебральный паралич. Причины кинезиогенной пароксизмальной дискинезии.
5. Патогенез кинезиогенной пароксизмальной дискинезии. Механизмы развития пароксизмальной дискинезии.
6. Лечение кинезиогенной пароксизмальной дискинезии. Некинезиогенная пароксизмальная дискинезия.
7. Пароксизмальный хореоатетоз со спастичностью. Симптоматические формы некинезиогенной пароксизмальной дискинезии.
8. Патогенез некинезиогенной пароксизмальной дискинезии. Лечение некинезиогенной пароксизмальной дискинезии.
9. Дискинезия при физической нагрузке. Лечение дискинезии при физической нагрузке.
10. Гипногенная пароксизмальная дискинезия. Клиника гипногенной пароксизмальной дискинезии.

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: