Патогенез кинезиогенной пароксизмальной дискинезии. Механизмы развития пароксизмальной дискинезии.

Патогенез кинезиогенной пароксизмальной дискинезии остается неизвестным. Двигательный рисунок гиперкинеза, возможность его развития при поражении базальных ганглиев позволяют отнести КПД к числу экстрапирамидных синдромов. Об этом свидетельствуют и данные SPECT, выявлявшей одностороннее увеличение перфузии в области базальных ганглиев и таламуса во время и после приступа КПД с вовлечением контралатеральных конечностей. На лабораторной модели ПД выявлено снижение активности от базальных ганглиев в высокочастотном бета-диапазоне с тенденцией к повышению дельта- и тета-активности, которые предшествовали приступу и сохранялись после его начала.

В то же время немногочисленные патоморфологические исследования у больных с идиопатической кинезиогенной пароксизмальной дискинезии не выявили каких-либо специфических изменений. Лишь в одном случае обнаружена легкая асимметрия черной субстанции, а в другом — накопление меланина в макрофагах и снижение численности нейронов в голубом пятне.

Возникновение приступов при внезапном, неподготовленном движении и отсутствие гиперкинеза при медленном выполнении того же движения может указывать на нарушение функционирования двигательного лобно-подкоркового круга, обеспечивающего планирование и подготовку движения. Об этом свидетельствует и тот факт, что симптоматические случаи КПД чаще всего связаны с поражением различных звеньев моторного круга (скорлупа, таламус, лобная до ля). Можно предположить, что дефектно прежде всего непрямое звено моторного круга, обеспечивающее вытормаживание в дополнительной моторной коре программ ненужных в данный момент движений.

Дисфункция моторного круга может объясняться недостаточностью ингибирующей активности внутреннего сегмента бледного шара и ретикулярной части черной субстанции (возможно, вследствие недостаточности ГАМКергических систем). Определенную роль может играть и дисфункция дофаминергических систем — в ее пользу свидетельствует эффективность леводопы у части больных.

пароксизмальные дискинезии

В то же время кратковременность гиперкинеза, возможность сочетания с эпилептическими припадками, высокая эффективность противоэпилептических средств указывают на возможный эпилептический генез синдрома. В связи с этим предполагают, что гиперкинез может быть вызван эпилептическими разрядами стриарных нейронов, а сама КПД является соответственно «подкорковой» формой эпилепсии. Однако у большинства больных с КПД ЭЭГ остается нормальной не только между приступами, но и во время приступов, хотя в последнем случае интерпретацию ее данных нередко затрудняют артефакты. Лишь у отдельных больных с КПД удается зарегистрировать эпилептиформные изменения при ЭЭГ.

K.Hirata et al. (1991) удалось зарегистрировать во время приступа на ЭЭГ диффузные ритмичные разряды (частотой 5 Гц), что позволило им сделать вывод об эпилептиформной природе гиперкинеза. Они указали на его сходство с особой формой лобной эпилепсии, вызванной эпилептическим очагом в дополнительной моторной коре, которая может иметь семейный характер и проявляться припадками, провоцируемыми движениями. В пользу этого предположения свидетельствует и наличие сенсорной ауры, поскольку раздражение дополнительной моторной коры и поясной коры может вызывать аналогичные неопределенные сенсорные ощущения, вслед за которыми следуют непроизвольные движения и расстройства речи.

C.T.Lombroso (1996) с помощью инвазивного мониторинга ЭЭГ выявил у больной с кинезиогенной пароксизмальной дискинезией во время приступа эпилептиформные разряды в дополнительной моторной коре, которые распространялись в хвостатое ядро. Однако следует отметить, что у этой больной отмечались легкая умственная отсталость и нижний парапарез, которые указывают на симптоматическую природу дискинезии.

С другой стороны I.Rektor et al. (2001), исследовавшим электрическую активность в области базальных ганглиев с помощью глубинно погруженных электродов у больных, страдавших височно- и лобнодолевыми припадками с иктальной дистонией конечностей, не удалось зарегистрировать характерной эпилептической активности ни во время приступов, ни в межприступном периоде. Развитие дистонии во время припадка коррелировало с эпилептической активностью в области лобной и височной коры, которая сопровождалась изменением активности и в области базальных ганглиев (что отражало их вовлечение в генерацию движений).

Отсутствие эпилептической активности в базальных ганглиях даже во время генерализованного припадка позволило авторам предположить, что «стриарный фильтр» может выполнять роль препятствия на пути распространения эпилептического разряда.

В пользу эпилептического генеза пароксизмальной дискинезии могло бы свидетельствовать наличие вторичной генерализации, послеприпадочных феноменов, частичной амнезии припадков, однако все эти явления у подавляющего большинства больных с КПД отсутствуют, что делает предположение об эпилептическом генезе КПД маловероятным. И тем не менее связь идиопатической КПД с афебрильными судорогами раннего детского возраста указывает на возможную патогенетическую смежность КПД и эпилепсии, в основе которых может лежать один и тот же дефект ионных каналов, по-своему проявляющийся в разных нейронных популяциях в различные возрастные периоды.

- Читать далее "Лечение кинезиогенной пароксизмальной дискинезии. Некинезиогенная пароксизмальная дискинезия."

Оглавление темы "Дискинезии. Виды дискинезий.":
1. Пароксизмальные дискинезии. История пароксизмальной дискинезии.
2. Классификации дискинезии. Кинезиогенная пароксизмальная дискинезия.
3. Клиника кинезиогенной пароксизмальной дискинезии. Симптоматические формы кинезиогенной пароксизмальной дискинезии.
4. Детский церебральный паралич. Причины кинезиогенной пароксизмальной дискинезии.
5. Патогенез кинезиогенной пароксизмальной дискинезии. Механизмы развития пароксизмальной дискинезии.
6. Лечение кинезиогенной пароксизмальной дискинезии. Некинезиогенная пароксизмальная дискинезия.
7. Пароксизмальный хореоатетоз со спастичностью. Симптоматические формы некинезиогенной пароксизмальной дискинезии.
8. Патогенез некинезиогенной пароксизмальной дискинезии. Лечение некинезиогенной пароксизмальной дискинезии.
9. Дискинезия при физической нагрузке. Лечение дискинезии при физической нагрузке.
10. Гипногенная пароксизмальная дискинезия. Клиника гипногенной пароксизмальной дискинезии.

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: