Гиперкинез при кинезиогенной пароксизмальной дискинезии чаще всего имеет дистонический характер, реже представляет собой комбинацию дистонии с хореей, атетозом или баллизмом. Он бывает как односторонним, так и двусторонним. При односторонних пароксизмах сторона гиперкинеза может меняться. В большинстве случаев гиперкинез первоначально вовлекает ту руку или ногу, с которой начинается движение, а затем быстро распространяется на всю половину тела (включая лицо), а иногда и на другую его сторону.

У одного и того же больного гиперкинез может начинаться то с руки, то с ноги, то с мышц лица или языка — в зависимости от того, какое движение спровоцировало приступ. Иногда судорога ограничивается только одной конечностью.

Особенно часто приступ начинается с отведения плеча, сгибания руки в локтевом суставе, пронации предплечья, разгибания кисти, сгибания или разгибания пальцев, разгибания ноги в коленном и голеностопном суставах и наружной ротации стопы. Вслед за этим могут последовать сменяющие друг друга сгибание и разгибание конечностей, закручивание конечностей и туловища вокруг продольной оси с появлением гротескных поз.

Туловищная мускулатура, как правило, вовлекается при двусторонних приступах, при этом возможен наклон туловища вперед, его ротация или переразгибание с развитием опистотонуса. Кроме того, возможны отведение глазных яблок, затруднения речи (вследствие напряжения мышц гортани, глотки и языка), при вовлечении дыхательных мышц — дыхательные расстройства.

Иногда наблюдается тоническое напряжение мышц туловища или конечностей без изменения позы. Гиперкинез бывает столь внезапным и сильным, что больной, не сумев удержать равновесие, может упасть. Потери сознания, недержания мочи или клонических судорог во время приступа не наблюдается, лишь у отдельных больных возможны единичные клонические толчки. В части случаев дистонические спазмы сопровождаются болевым синдромом, но чаще они бывают безболезненными.

После каждого приступа следует рефрактерный период, продолжающийся не менее нескольких минут (в среднем 5—20 мин), во время которого даже внезапное движение не провоцирует гиперкинез. В отличие от эпилептического припадка, после приступа ПКД не наблюдаются спутанность сознания, чувство разбитости, головная боль, сонливость, заторможенность или какие-либо другие неприятные ощущения. Во время приступа или после него иногда отмечаются вегетативные изменения: сердцебиения, тахикардия, ощущение прилива крови к голове, чувство нехватки воздуха и т.д..

У большинства больных приступы повторяются практически ежедневно, но их частота может варьировать от одного раза до сотни раз в день. Более чем у половины больных ежедневно возникают как минимум несколько приступов. Нередко отмечается волнообразное течение с выраженными колебаниями частоты и интенсивности приступов (наличие «хороших» и «плохих» дней).

Хотя заболевание несомненно является органическим, психологическое состояние больного существенным образом влияет на его проявления. На фоне стрессовой ситуации, при волнении, связанном как с положительными, так и с отрицательными эмоциями, повышенном напряжении, тревоге, раздражении частота приступов существенно увеличивается. Отрицательным образом влияют также спешка, усталость после физической нагрузки, гипервентиляция, менструации и овуляции, повышение температуры тела и воздействие холода. В то же время после отдыха и сна, иногда даже кратковременного, приступы урежаются.
Число приступов часто снижается на фоне алкогольного опьянения, но на следующий день, как правило, следует их рикошетное учащение и усиление.

Со временем больной может научиться сознательным усилием предупреждать или прерывать приступ, например, застыв и прекратив движение, двигаясь в медленном темпе или придерживая руку, с которой начинается гиперкинез, либо, наоборот, совершая «отвлекающее» энергичное движение (сжав другую руку в кулак, сцепив зубы или крепко упершись в пол ногами). Некоторые больные прерывают приступ усилием воли, нанесением болевого раздражения (хлопком или щипком вовлеченной конечности), глубоким дыханием. Уже упоминалось, что при медленном начале движения с последующим плавным ускорением вероятность приступа существенно снижается.

У части больных на первом году жизни отмечаются генерализованные эпилептические припадки, однако к моменту проявления кинезиогенной пароксизмальной дискинезии они, как правило, регрессируют. В части случаев на ЭЭГ выявляются патологические изменения (пик-волновая ритмическая активность, чаще при гипервентиляции, диффузное или фокальное замедление активности), но у подавляющего большинства больных эпилептическая активность отсутствует как в межприступном периоде, так и во время приступа.

У многих больных с кинезиогенной пароксизмальной дискинезии отмечается эмоциональная неуравновешенность, склонность к тревожно-депрессивным расстройствам, однако интеллект у больных неизменно остается сохранным. Большинство больных адаптируются к заболеванию, но в тяжелых случаях при резистентных к лечению приступах они вынуждены ограничивать круг общения, постоянно менять школу или место работы.

Симптоматические формы кинезиогенной пароксизмальной дискинезии часто проявляются в более позднем возрасте и могут иметь менее благоприятное течение. Для многих из них характерны сочетание кинезиогенных и некинезиогенных пароксизмов, наличие неврологических симптомов в межприступном периоде.

Самой частой причиной симптоматической кинезиогенной пароксизмальной дискинезии является рассеянный склероз. Примерно в 80% случаев кинезиогенной пароксизмальной дискинезии развивается на фоне развернутой картины рассеянного склероза у больных с уже установленным диагнозом, значительно реже бывает начальным проявлением болезни. Приступы обычно возникают на протяжении нескольких недель, а затем спонтанно проходят, что отражает динамику обострения. В дальнейшем неврологический дефицит при рассеянном склерозе может продолжать нарастать, но приступы обычно не возобновляются.

Предполагается, что приступы связаны с эфаптической активацией соседних аксонов в области демиелинизации, которая приводит к своеобразному «короткому замыканию» в этой зоне. Важное значение могут иметь ирритативное действие цитокинов или других продуктов воспаления на демиелинизированные участки двигательных волокон или дисфункция ионных каналов.

Чаще всего кинезиогенной пароксизмальной дискинезии при рассеянном склерозе возникает при поражении среднего мозга внутренней капсулы или таламуса, но возможна и при изолированном поражении продолговатого мозга или спинного мозга. Приступы могут провоцироваться не только внезапным произвольным движением (вскакиванием со стула, поворотом в постели и т.д.), но также гипервентиляцией, пассивными движениями, тактильной стимуляцией, внезапным шумом. В 80% случаев гиперкинез наблюдается в одной половине тела (с вовлечением или без вовлечения лица), но он может быть также двусторонним и сопровождаться ротацией туловища.

Односторонние приступы могут менять сторону. В большинстве случаев гиперкинез имеет дистонический или тонический характер (отсюда его традиционное обозначение — «тонические спазмы»). Особенно часто отмечаются флексорные спазмы. Хореиформный компонент выявляется крайне редко. Может наблюдаться аура в виде болезненных жгучих ощущений. В отличие от идиопатической КПД, мышечные сокращения во время приступа нередко бывают болезненными.

При вовлечении ствола мозга возможна альтернирующая симптоматика с вовлечением ипсилатеральной половины лица и контралатеральных конечностей. При поражении спинного мозга описан так называемый «обратный синдром Броун-Секара» с односторонними сенсорными или болевыми ощущениями, вслед за которыми развивается спазм в контралатеральных конечностях. Продолжительность приступа обычно не превышает 1 минуты, но изредка приступы затягиваются на несколько минут. Они могут возникать до 50 раз в день, обычно в дневное время, но описаны и ночные пароксизмы.

- Читать далее "Детский церебральный паралич. Причины кинезиогенной пароксизмальной дискинезии."