Пароксизмальные дискинезии (ПД) — гетерогенная группа относительно редких синдромов, которые проявляются повторяющимися приступами непроизвольных движений и патологических поз, протекающими без нарушения сознания.

Гиперкинез при пароксизмальной дискинезии чаще всего имеет дистонический характер либо представляет собой комбинацию дистонии с хореей (хореоатетозом), баллизмом или миоклонией, реже носит преимущественно хореиформный характер. Возможны и чисто тонические мышечные спазмы без перемещения вовлеченного сегмента тела в пространстве. Продолжительность приступа варьирует от нескольких секунд до нескольких суток. ПД связывают с дисфункцией базальных ганглиев, но их патогенез остается неизвестным.

Необычные причудливые проявления пароксизмальной дискинезии неоднократно описывались в литературе под разными названиями, начиная с конца XIX века. Одно из первых описаний принадлежит английскому неврологу H.Gowers (1896), наблюдавшему у 2 больных кратковременные насильственные движения, которые возникали в начале ходьбы после длительного сидения и рассматривались им как проявление особой формы эпилепсии. В 1913 г. 2 семейных случая аналогичного гиперкинеза были описаны немецким неврологом O.Rulf, после которого на определенное время за описанным состоянием закрепилось название «интенционная судорога Рюльфа», которое традиционно использовалось в отечественной литературе, особенно после работ С.Н.Давиденкова (1956).

В 1940 г. L.A.Mount и S.Reback описали более длительные приступы дистонии и хореоатетоза, продолжавшиеся до 2 часов и не связанные с движением, у 23-летнего мужчины, причем аналогичные приступы наблюдались у 28 членов его семьи в 5 поколениях. Описанное ими заболевание авторы предложили назвать «семейным пароксизмальным хореоатетозом». В последующем случаи пароксизмальных дискинезии описывались под разными терминами: «подкорковая эпилепсия», «периодическая дистония», «припадки, индуцируемые движением» и др., отражавшими воззрения авторов на природу заболевания. Со временем стало ясно, что ПД существенно отличаются как от эпилепсии, так и от других экстрапирамидных синдромов.

В 1967 г. A.Kertesz, проанализировав 10 собственных наблюдений и 31 случай, описанный в литературе, разделил приступы на кинезиогенные (вызванные движением) и некинезиогенные (не связанные с движением), заложив основу для современной классификации ПД.

Гиперкинез при пароксизмальной дискинезии носит исключительно вариабельный характер (дистония, хореоатетоз, их комбинация между собой или с баллизмом и т.д.). Кроме того, идентифицировать характер гиперкинеза в каждом конкретном случае бывает непросто, что обусловлено кратковременностью или редкостью приступов, а также сочетанием черт нескольких экстрапирамидных синдромов. В связи с этим M.Demirkiran и J.Jankovic (1995) предложили использовать более общий термин — «дискинезия», который в последние годы используется наиболее широко.

В настоящее время не вызывает сомнений, что пароксизмальная дискинезия — это группа синдромов, отличающихся друг от друга характером провоцирующих факторов, временем возникновения, продолжительностью приступов, реакцией на лекарственные средства. Однако феноменологически различные синдромы в определенной степени «перекрываются», что в отсутствие объективных маркеров, существенно затрудняет их дифференциацию и выделение отдельных нозологических форм.

За последние два десятилетия предпринято несколько попыток классификации пароксизмальной дискинезии. Поскольку двигательный рисунок гиперкинеза при различных вариантах ПД сходен, за основу деления чаще всего брали три принципа:

— условия возникновения, в том числе отношение к движениям (кинезиогенные — некинезиогенные) и время возникновения (ночные — дневные);
— продолжительность приступов: короткие (обычно до 5 мин) — длительные (более 5 мин);
— этиология: первичные (наследственные или идиопатические) и вторичные (симптоматические).

Хотя подавляющее большинство специалистов разделяют эти принципы, нет единого мнения о том, какие из них считать основными, а какие дополнительными. Некоторые исследователи предлагают классифицировать ПД, основываясь прежде всего на длительности приступов, тогда как другие во главу угла ставят условия их возникновения.

- Читать далее "Классификации дискинезии. Кинезиогенная пароксизмальная дискинезия."