Симптоматические формы миоклонии. Виды миоклонии.

Миоклонические гиперкинезы могут быть проявлением или осложнением большого числа заболеваний и поражений центральной нервной системы, среди которых выделяют следующие основные группы: воспалительные заболевания головного мозга; метаболические расстройства; токсические энцефалопатии и лекарственные осложнения; энцефалопатии, обусловленные действием физических факторов; различные фокальные повреждения головного мозга.

Ритмичная миоклония конечностей является типичным проявлением подострого склерозирующего панэнцефалита Ван-Богарта. Их важным электроэнцефалографическим отражением являются так называемые периодические комплексы Радемекера. Они представляют собой стереотипные генерализованные разряды волн высокой амплитуды (до 1000 мкВ), следующие с интервалом от нескольких секунд до десятков секунд, обычно в комбинации с острыми волнами или спайками.

В поздней стадии болезни отдельные комплексы не регистрируются и сливаются в непрерывную генерализованную патологическую активность. В диагностике данного заболевания имеет решающее значение обнаружение высоких титров противокоревых антител в крови и спинномозговой жидкости.

Рефлекторная генерализованная миоклония на фоне подостро развивающейся деменции, мозжечковых и зрительных нарушений весьма характерна для развернутой стадии болезни Крейтцфельдта—Якоба — одной из форм спонгиоформных трансмиссивных энцефалопатии, вызываемых особыми белковыми инфекционными агентами (прионами). У таких больных на ЭЭГ определяются ритмические комплексы острая волна—медленная волна на фоне замедления основной активности и уплощения кривой.

формы миоклонии

Характерна высокая частота комплексов (1,5—2,5 в секунду), которая постепенно снижается по мере прогрессирования болезни. При КТ/МРТ выявляется диффузная атрофия вещества головного мозга.

Среди других воспалительных заболеваний центральной нервной системы, при которых могут наблюдаться миоклонические гиперкинезы, следует назвать некоторые формы вирусных энцефалитов (летаргический, арбовирусный, герпетический), ВИЧ-инфекцию, нейросифилис. Диагностика основывается на проведении соответствующих серологических реакций.

Основными причинами метаболических энцефалопатии, сопровождающихся развитием миоклонии, являются печеночная и почечная недостаточность, повторные сеансы гемодиализа, гипонатриемия, гипогликемия, некетоновая гипергликемия, недостаточность биотина. Для метаболических энцефалопатии особенно характерен астериксис (см. выше) — вариант «негативного» миоклонуса, связанный с невозможностью поддержания постоянного уровня мышечного сокращения.

С практической точки зрения важно отметить, что нередким проявлением метаболической энцефалопатии паранеопластической природы (особенно при нейробластомах у детей) является синдром опсоклонус-миоклонус; при паранеопластических энцефалопатиях диагностическое значение имеет обнаружение в сыворотке крови противонейрональных антител.

Миоклонические гиперкинезы (в том числе астериксис) характерны для токсических энцефалопатии, обусловленных отравлением висмутом, солями тяжелых металлов, метил-бромидом, ДЦТ, нефтепродуктами, хроническим употреблением алкоголя. В таких случаях тщательно собранный анамнез является основой правильной диагностики.

Лекарственная ятрогенная миоклония может иногда наблюдаться на фоне приема препаратов леводопы, антидепрессантов, нейролептиков, солей висмута, некоторых антиконвульсантов (вигабатрин, вальпроаты), диклофенака, пенициллина, водорастворимых контрастных препаратов, опиоидных, антигистаминных и противоопухолевых средств, а также после внезапной отмены бензодиазепиновых препаратов. В развитии гиперкинезов у таких больных имеет значение как повышенная индивидуальная чувствительность, так и изменения функционального состояния рецепторов экстрапирамидной системы в процессе непрерывной терапии (например, возникновение дискинезий у больных с болезнью Паркинсона на фоне длительного приема леводопы).

Миоклонические подергивания, особенно акционные миоклонии, могут наблюдаться в качестве резидуальной симпоматики при постгипоксических состояниях различного генеза (синдром Ланса—Адамса), а также при некоторых других состояниях, обусловленных действием физических факторов — черепно-мозговой травме, тепловом ударе, поражении электрическим током, синдроме декомпрессии у водолазов. Гиперкинез иногда носит преходящий характер, но чаще бывает стойким и сохраняется на протяжении многих лет.

Односторонние, сегментарные и фокальные миоклонические подергивания наблюдаются при различных очаговых повреждениях головного и спинного мозга. Описано развитие односторонних типичных миоклоний и астериксиса вследствие лакунарных инфарктов или кровоизлияний, захватывающих область зрительного бугра, после операции таламотомии, при опухолях глубоких отделов полушарий мозга и т.д. Симптоматическая миоклония мягкого неба, возникающая при наличии очага (ишемия, рассеянный склероз) в пределах так называемого треугольника Молляре и проявляющаяся ритмическими сокращениями т. levator veli palatini, в настоящее время относится к дрожательным гиперкинезам.

Ритмические сокращения мягкого неба при этом синдроме сопровождаются синхронными подергиваниями глазных яблок, мышц лица, глотки, гортани и диафрагмы, мозжечковыми нарушениями. Характерно развитие гипертрофии нижних олив, выявляемой при MP-томографии и обусловленной реакцией на деафферентацию нижних олив.

Ритмическая сегментарная миоклония чаще всего обусловлена травмой спинного мозга (включая ятрогенные воздействия, например — осложнение люмбальной пункции), а также некоторыми другими спинальными процессами (опухоль, шистозомный миелит и т.д.). В зависимости от уровня повреждения гиперкинез может локализоваться только в руках, ногах, ограниченном сегменте тела, в одной конечности или ее части; как правило, миоклонии появляются не сразу после повреждения вещества спинного мозга, а после определенного латентного периода (от нескольких дней до года). Сегментарная спинальная миоклония нередко сохраняется во время сна.

При проприоспинальной миоклонии патологическая активность нижних мотонейронов определяется на более широком протяжении спинного мозга за счет распространения по проприоспинальным путям. В этих случаях гиперкинез носит более сложный характер — в виде генерализованных быстрых сгибательных и разгибательных сокращений аксиальной мускулатуры, нередко провоцируемых прикосновением и другими сенсорными стимулами.

В терапии симптоматической миоклонии основное значение придается лечению основного заболевания (устранение действия токсических факторов, снижение дозы или отмена соответствующих лекарственных препаратов, лечение соматических заболеваний, удаление опухоли, спаек и т.д.). Для борьбы с гиперкинезом назначаются клоназепам, препараты вальпроевой кислоты, большие дозы пирацетама (9—12 мг/день и более).

При миоклонии, обусловленной постгипоксической энцефалопатией, хорошо зарекомендовали себя препараты, активизирующие серотонинергическую передачу в центральной нервной системе — 5-гидрокситриптофан (прекурсор серотонина), флуоксетин (ингибитор обратного захвата серотонина) и некоторые другие. У больных с паранеопластическим синдромом опсоклонус-миоклонус описан хороший терапевтический эффект при внутривенном введении иммуноглобулина, назначении стероидных гормонов, АКТГ, циклофосфамида. В ряде случаев полное исчезновение спинальной посттравматической миоклонии было достигнуто при интратекальном введении баклофена.

- Вернуться в оглавление раздела "неврология"

Оглавление темы "Миоклонии. Лечение миоклонии.":
1. Эссенциальная миоклония. Доброкачественная семейная полимиоклония.
2. Эпилептическая миоклония. Прогрессирующая миоклоническая эпилепсия.
3. Диагностика миоклонической эпилепсии. Миоклоническая эпилепсия с рваными красными волокнами.
4. Диагностика эпилепсии с рваными красными волокнами. Нейрональные цероид-липофусцинозы.
5. Болезнь Шпильмейера—Фогта. Болезнь Куфса.
6. Болезнь Лафоры. Сиалидозы.
7. Редкие причины миоклонических гиперкинезов. Миоклония в структуре различных форм эпилепсии.
8. Синдром Леинокса—Гасто. Ювенильная миоклоническая эпилепсия.
9. Лечение эпилептических миоклоний. Методы лечения эпилептических миоклоний.
10. Симптоматические формы миоклонии. Виды миоклонии.

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: