Лечение эпилептических миоклоний. Методы лечения эпилептических миоклоний.

Оказание лечебной помощи больным с эпилептическими миоклониями представляет собой сложную задачу. До настоящего времени для абсолютного большинства форм этих заболеваний патогенетическое лечение не разработано, и основным подходом остается симптоматическая противосудорожная терапия. При назначении терапии руководствуются теми же современными принципами, что и при лечении других форм эпилепсии:

1) лечение должно быть непрерывным;
2) основная роль принадлежит монотерапии, с учетом типа припадков и преимущественного спектра действия назначаемого препарата;
3) в отдельных резистентных случаях может использоваться максимально экономная избирательная политерапия двумя (крайне редко тремя) препаратами;
4) важнейшее значение для успешной терапии имеет мониторирование уровня противоэпилептических препаратов в сыворотке крови;
5) целью проводимой терапии является улучшение качества жизни больного, в соответствии с чем и должны решаться вопросы начала лечения, дозировок назначаемых препаратов, длительности лечения и критериев его эффективности.

В настоящее время препаратом выбора при лечении большинства форм эпилепсии с миоклоническими проявлениями признаются производные вальпроевой кислоты (депакин, апилепсин, вальпромид, конвулекс), механизм действия которых обусловлен повышением содержания тормозного медиатора ГАМК в центральной нервной системе. Важной особенностью вальпроатов является их высокая эффективность как в отношении различных генерализованных припадков (в том числе миоклонических, акинетических, абсансов и др.), так и в отношении парциальных простых и сложных припадков.

эпилептическая миоклония

Лечение начинается с дозировки 5—10 мг/кг веса в сутки, с постепенным увеличением суточной дозы до 20—30 мг/кг веса, в зависимости от клинического эффекта. Другим препаратом первого ряда у данной категории больных является клоназепам — атипичный представитель группы бензодиазепинов. Клоназепам в качестве монотерапии может с успехом использоваться у некоторых больных с синдромом прогрессирующей миоклонической эпилепсии (средняя доза — 1—2 мг/сут), но наиболее часто он применяется в комбинации с вальпроатами при недостаточной эффективности монотерапии одним из указанных препаратов.

При миоклонических эпилептических синдромах, протекающих с парциальными припадками (например, у больных с epilepsia partialis continua) целесообразно назначение карбамазепина (600—1200 мг/сутки); при лечении резистентных парциальных припадков могут использоваться комбинации карбамазепина с вальпроатом либо с ламотриджином.

Чрезвычайно высокой резистентностью к лечению отличается синдром Леннокса—Гасто. У большинства больных эффективный контроль припадков возможен при назначении вальпроатов в комбинации с карбамазепином, клоназепамом, бензодиазепинами или ламотриджином. В ряде наблюдений был отмечен значительный положительный эффект вплоть до полной клинической ремиссии на фоне применения адренокортикотропного гормона, кортикостероидов, а также высоких доз внутривенного иммуноглобулина.

При синдроме прогрессирующей миоклонической эпилепсии, протекающей с нарушением интеллектуально-мнестических функций, целесообразно включение в лечебную схему пирацетама, пантогама и других ноотропных препаратов. Описана высокая эффективность пирацетама (до 20 г/сут и выше) при лечении больных с преимущественно акционной миоклонией.

Определенное патогенетическое значение в лечении миоклонической эпилепсии, обусловленной синдромом MERRF, имеет максимально более раннее назначение препаратов, улучшающих деятельность дыхательного комлекса митохондрий (коэнзим Q10, цитохром С, аскорбиновая кислота, никотинамид, рибофлавин). По мнению П.А.Темина и соавт. (1997), указанный комплекс препаратов, способствующий коррекции энергетического метаболизма клеток, может с успехом применяться также в комплексном лечении резистентных форм эпилепсии (таких как как синдром Леннокса—Гасто), обеспечивая эффективное «прикрытие» на период подбора и смены базисной терапии.

Сравнительно новым терапевтическим подходом является коррекция миоклонических гиперкинезов на основе функционального биоуправления с обратной связью. Сущностью метода является обучение больного сознательному контролю над гиперкинезами, правильному «построению» двигательных актов, что достигается путем получения и анализа потоков обратной афферентации (сенсорной, зрительной и др.) в процессе выполнения тренируемых движений.

Безуспешность консервативной терапии эпилепсии является показанием для нейрохирургического лечения. Используемые в настоящее время операции имеют целью прерывание путей распространения эпилептического разряда (каллозотомия, форникотомия и др.), либо непосредственное удаление эпилептогенного очага, достигаемое посредством частичной лобэктомии в соответствующих отделах мозга.

Особое значение для больных с эпилепсией имеет адекватная организация труда и отдыха, правильный режим питания. Рекомендуется исключить из рациона прием алкоголя, чрезмерно соленой пищи, специй и острых приправ. Важным является поддержание активного образа жизни, включая возможность полноценной работы (не связанной с вождением автомобиля, обслуживанием движущихся механизмов, сверхурочной и ночной работой). Необходимо исключить действие провоцирующих факторов (ограничить просмотр телевизионных программ, особенно с близкого расстояния, по возможности избегать стрессовых ситуаций, наладить полноценный сон). Больным должна постоянно проводиться рациональная психотерапия, направленная на преодоление комплекса «ущербности» в связи с болезнью и поддержание уверенности в успехе лечения.

- Читать далее "Симптоматические формы миоклонии. Виды миоклонии."

Оглавление темы "Миоклонии. Лечение миоклонии.":
1. Эссенциальная миоклония. Доброкачественная семейная полимиоклония.
2. Эпилептическая миоклония. Прогрессирующая миоклоническая эпилепсия.
3. Диагностика миоклонической эпилепсии. Миоклоническая эпилепсия с рваными красными волокнами.
4. Диагностика эпилепсии с рваными красными волокнами. Нейрональные цероид-липофусцинозы.
5. Болезнь Шпильмейера—Фогта. Болезнь Куфса.
6. Болезнь Лафоры. Сиалидозы.
7. Редкие причины миоклонических гиперкинезов. Миоклония в структуре различных форм эпилепсии.
8. Синдром Леинокса—Гасто. Ювенильная миоклоническая эпилепсия.
9. Лечение эпилептических миоклоний. Методы лечения эпилептических миоклоний.
10. Симптоматические формы миоклонии. Виды миоклонии.

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: