Хореический гиперкинез. Стереотипии. Компульсии.

Хореический гиперкинез, в отличие от тиков, не предваряется императивным позывом и в значительно меньшей степени может быть задержан усилием воли. В отличие от хореи, представляющей собой непрерывный хаотичный поток подергиваний, случайно перетекающий от одной части тела к другой, и исчезающий во сне, тики более дискретны, стереотипны, предсказуемы, уменьшаются, но не прекращаются во время сна.

Тики, особенно дистонического характера, иногда бывает трудно отличить от дистонии (например, от блефароспазма). При их дифференциальной диагностике прежде всего нужно учитывать, что дистония обычно более перманентное расстройство, тогда как тики пароксизмальны: они появляются и исчезают, никогда не приводя к формированию сколь-нибудь стойких патологических поз.

Дистоническим тикам нередко предшествуют сенсорные тики или императивный позыв к движению, которые чаще всего отсутствуют при дистонии. В отличии от дистонии, тики могут сохраняться во время сна. Кроме того, дистонические тики почти всегда сопровождаются клоническими тиками, в том числе и иной локализации. При дистонии же, если и наблюдается гиперкинез клонического характера, то он, как правило, имеет ту же локализацию. Важно учитывать и разный возраст начала, например, дистонический блефароспазм обычно начинается в пожилом возрасте, а тики — в детском.

При дифференциальной диагностике гиперкинезов важно учитывать и особенности насильственных движений глазных яблок. У больных с тиками нередко наблюдаются кратковременные или несколько более продолжительные отведения глаз в стороны или вверх. Они более стереотипны, чем хаотичные движения глаз, наблюдающиеся при опсоклонусе (синдроме «танцующих глаз»), который является разновидностью миоклонии. Важно отличать тикозные движения глазных яблок от ритмичных колебаний глазных яблок в вертикальной плоскости, сопровождающих тремор («миоклонии») мягкого неба, а также от окулогирных кризов, впервые описанных при летаргическом энцефалите, а в настоящее время наблюдаемых главным образом при применении нейролептиков.

хореический гиперкинез

Сложные моторные тики трудно отличить от манерности. Под манерностью понимают причудливое выполнение целенаправленных произвольных двигательных актов. Ее рассматривают как «физиологический тик», возникающий в результате «встраивания» короткого стереотипного движения в повседневный поведенческий акт. Манерность обычно бывает представлена строго определенными жестами, которые, в отличие от тиков, со временем не меняются. Манерность может наблюдаться у здоровых лиц, нередко усиливаясь при волнении, но чаще отмечается у больных с неврозами, психопатиями и другими психическими расстройствами.

Сложные моторные тики могут напоминать и стереотипии — координированные, но бесцельные движения, монотонно выполняемые в течение длительного времени в ущерб нормальной активности (например, раскачивание головой или туловищем, жевательные движения, потирание пальцами, сосание пальцев, кручение волос, вытирание носа, дотрагивание до гениталий и т.д.). В дифференциальной диагностике важно учитывать клинический контекст — стереотипии обычно возникают на фоне умственной отсталости, аутизма, врожденной слепоты и глухоты, невроза, шизофрении, а также у больных с поздней дискинезией.

В то же время сложные тики, как правило, сопровождаются простыми тиками, которые легче отличить от стереотипии. Однако дифференциация между тиками и стереотипиями не всегда проста, так как при указанных состояниях они могут сочетаться.

Но особенно трудно отличить сложные моторные тики от компульсии — повторяющихся простых или сложных («ритуальных») действий, возникающих вследствие внутренней потребности, которую больной ощущает как иррациональную, но не способен ей противостоять. Как и в случае тиков, сопротивление навязчивым действиям вызывает внутреннее напряжение, тогда как их реализация облегчает его. В отличие от тиков, компульсии обычно являются реализацией обсессий — иррациональных, иногда нелепых навязчивых образов, мыслей или чувств, преследующих больного, и выполняются произвольно с осознанным намерением предотвратить нарастание тревоги и внутреннего дискомфорта или предупредить некое нежелательное событие. Таким образом, компульсии — гораздо менее автоматизированные движения, чем тики.

Однако они нередко выполняются по определенным правилам (например, строго определенное число раз или в определенной последовательности).

Компульсии проявляются действиями, связанными с очищением (например, навязчивое мытье рук), наведением идеального порядка, счетом и т.д. Однако провести четкую грань между сложным тиком и навязчивым действием не всегда возможно, особенно если больные (например, дети) не в состоянии вербализировать свои ощущения. Трудно бывает разграничить тики и компульсии в случае самоповреждающих действий (например, когда больной вновь и вновь царапает свою щеку), а также при повторяющихся прикосновениях к тому или иному предмету. Таким образом, грань между произвольным и непроизвольным движением оказывается условной, а простые тики, сложные тики и компульсии можно рассматривать как составные части единого ряда (континуума) стереотипных повторяющихся неконтролируемых действий, отличающиеся лишь степенью произвольности и сложности движений.

Аналогичный ряд составляют и ощущения, предшествующие этим движениям — от относительно простых сенсорных тиков до более сложных, подвергающихся когнитивной переработке обсессий. Однако несмотря на внешнюю близость тиков и компульсии, они связаны с различными нейрохимическими процессами и по разному реагируют на фармакотерапевтические средства — тики уменьшаются при приеме нейролептиков, которые, как правило, сами по себе не влияют на выраженность компульсии. Тогда как последние уменьшаются под влиянием ингибиторов обратного захвата серотонина, способных усиливать тики.

Наличие простых тиков значительно облегчает дифференциацию сложных тиков и компульсии, поскольку сложные тики практически никогда не встречаются изолированно от простых. Но важно учитывать, что у больных с синдромом Туретта могут быть одновременно представлены и тики и компульсии.

Промежуточное положение между стереотипиями и компульсиями занимают так называемые привычные действия (привычные манипуляции), нередко наблюдаемые у детей: кусание ногтей (онихофагия), сосание пальцев, выдергивание волос (трихотилломания), дотрагивание до уха или половых органов, потирание носа или глаз и т.д. Нередко они появляются или усиливаются на фоне волнения или эмоциональных расстройств. Привычные действия следует дифференцировать с тиками, но это бывает нелегко в тех случаях, когда они присутствуют у больных с тиками как сопутствующий синдром.

Наконец, тиком иногда ошибочно называют доброкачественную лицевую миокимию — преходящие подергивания мимических мышц, чаще круговой мышцы глаза (с одной или двух сторон), возникающие у вполне здоровых лиц при переутомлении, волнении, повышенном потреблении кофе или курении и не требующие специфического лечения. Обычно проявления доброкачественной лицевой миокимии проходят в течение нескольких дней или недель, но в последующем могут появляться вновь.

- Читать далее "Первичные тики. Синдром Туретта."

Оглавление темы "Хорея Гентингтона. Тики.":
1. Болезнь Гентингтона. Причины болезни Гентингтона.
2. Патоморфология болезни Гентингтона. Клиника болезни Гентингтона.
3. Течение болезни Гентингтона. Дифференциальная диагностика болезни Гентингтона.
4. Лечение болезни Гентингтона. Тикозный гиперкинез - тики.
5. Характеристика тиков. Классификация тиков.
6. Сенсорные тики. Патогенез тиков.
7. Проявления тиков. Механизмы развития тиков.
8. Диагностика тиков. Дифференциальная диагностика тиков.
9. Хореические гиперкинезы при энцефалитах. Болезни с проявлениями хореи.
10. Первичные тики. Синдром Туретта.

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: