К числу хорошо изученных причин развития хореического гиперкинеза относится ревматизм. Ревматическая хорея (малая хорея, острая хорея, хорея Сиденгама) наблюдается почти исключительно у лиц детского возраста, преимущественно в холодное время года. Девочки болеют почти в два раза чаще мальчиков.

За последние 40 лет в связи с внедрением в практику антибиотиков и других патогенетических методов лечения ревматизма частота встречаемости малой хореи в современном обществе уменьшилась в десятки раз.

Развитие заболевания обусловлено индукцией гемолитическим стрептококком группы А специфических антител, перекрестно реагирующих с цитоплазматическими антигенами нейронов хвостатого и субталамического ядер и вызывающих повреждение данных структур ЦНС; определенное значение в патогенезе болезни придается также изменениям сосудистой стенки артериол и мелких артерий мозга.

При морфологическом исследовании выявляются диффузные дегенеративные изменения нейронов в подкорковых ядрах и коре больших полушарий на фоне периваскулярной инфильтрации и мелких эмболических очагов в веществе мозга.

Типичный возраст начала малой хореи — конец первого и начало второго десятилетия жизни. Заболевание начинается остро или подостро спустя 2—6 месяцев после перенесенной стрептококковой инфекции или обострения ревматизма, реже к моменту манифестации малой хореи не удается выявить явных клинических и лабораторных признаков активности инфекционного процесса.

Клиническая картина характеризуется появлением хореического гиперкинеза, охватывающего мышцы лица, языка, глотки, конечностей, диафрагмы и туловища. Особенностью хореического гиперкинеза у больных малой хореей является более плавный, чем при хорее Гентингтона, характер насильственных движений, с наклонностью к застыванию в конце движения. Нередко такие дети выглядят скорее как «беспокойные», «неусидчивые», с вычурной моторикой и нарушенной координацией движений.

Выраженность гиперкинеза может варьировать от легких подергиваний в дистальных отделах конечностей до «двигательной бури». Часто наблюдаются нарушения речи и глотания, связанные с гиперкинезом орофарингеальной мускулатуры. У 20—30% больных хореический гиперкинез имеет односторонний характер.

Различия в патофизиологии хореического гиперкинеза при малой хорее и хорее Гентингтона подтверждаются электрофизиологическими данными. При регистрации ЭМГ-активности у больных малой хореей отмечаются удлиненные потенциалы продолжительностью свыше 100 мс, возникающие асинхронно в мышцах-антагонистах; напротив, для хореи Гентингтона характерны более частые ЭМГ-разряды длительностью от 10 до 50 мс.

Дополнительными неврологическими проявлениями малой хореи могут быть мышечная гипотония и слабость, угнетение сухожильных рефлексов, судорожные припадки, краниальная невропатия. Определенное диагностическое значение имеет симптом Гордона — склонность к застыванию голени в положении разгибания при вызывании коленного рефлекса.

Двигательные нарушения у больных, как правило, сочетаются с повышенной возбудимостью, эмоциональной неустойчивостью, мнестическими и обсессивными расстройствами, реже в острейшей стадии могут наблюдаться расстройства сознания.

Центральное место в клинической диагностике малой хореи имеет соответствующий инфекционный анамнез, наличие у больного системных проявлений ревматизма, в первую очередь — ревматического эндо-и миокардита, полиартрита, характерных кожных проявлений (кольцевой эритемы, пурпуры, подкожных ревматических узелков), а также наличие лабораторных признаков активности ревматического процесса.

Результаты исследования спинномозговой жидкости обычно малоинформативны. На ЭЭГ отмечается появление диффузной медленноволновой биоэлектрической активности мозга. При использовании методов нейровизуализации могут выявляться преходящие очаговые изменения в стриарной области.

Малая хорея отличается благоприятным течением и спонтанным регрессом: средняя длительность симптомов составляет от 3 до 6 недель, и в неосложненных случаях обычно наступает полное выздоровление. Иногда продолжительность болезни удлиняется до нескольких месяцев и даже лет.

В таких случаях у больных обычно отмечаются минимально выраженные двигательные расстройства, не сопоставимые с тяжестью гиперкинезов в острой стадии болезни. В качестве стойких резидуальных симптомов могут отмечаться также тики, астенические расстройства, изменения на ЭЭГ. Рецидивы хореических атак возможны у 35% больных на протяжении достаточно длительного периода времени (от нескольких месяцев до 3—6 лет).

Смертность при малой хорее не превышает 2% и связана, главным образом, с сердечными осложнениями.

К редким последствиям перенесенной малой хореи относятся хорея беременных (возникает у женщин в первом триместре беременности и обычно регрессирует в течение нескольких месяцев), хорея у женщин, использующих оральные или вагинальные эстроген-содержащие контрацептивы, а также повышенная предрасположенность к леводопа-индуцированным дискинезиям при паркинсонизме.

Считается, что в основе этих феноменов лежит изменение чувствительности дофаминергических стриарных рецепторов к воздействию избытка эстрогенов или экзогенно поступающей леводопы. Лечение малой хореи является комплексным. В остром периоде больной переводится на постельный режим и должен находиться в тихой комнате, максимально изолированной от резких посторонних воздействий. С целью купирования гиперкинезов назначаются седативные препараты (бензодиазепины, вальпроат натрия, барбитураты). В более тяжелых случаях могут использоваться кортикостероиды (преднизолон 6—10 дней в дозе до 1,5 мг/кг веса).

Назначения нейролептиков стараются избегать из-за риска развития поздней дискинезии. С профилактической целью больным в течение нескольких лет проводятся повторные курсы лечения бициллином.

- Читать далее "Хореические гиперкинезы при энцефалитах. Болезни с проявлениями хореи."