Вторичные формы фокальной дистонии. Лечение дистонических гиперкенезов.

Вторичные формы фокальной дистонии могут встречаться в виде изолированных синдромов (например, лекарственные дистонии) или в картине других заболеваний нервной системы, при которых наряду с дистонией выявляются и иные сопутствующие ей неврологические синдромы. Среди вторичных дистонических синдромов особенно актуальными в последнее время становятся варианты нейролептической дистонии. Среди них выделяют два наиболее часто встречающихся дистонических синдрома: так называемые острые дистонические реакции и позднюю дистонию.

Среди вторичных дистонических синдромов встречается и ряд других характерных клинических симптомокомплексов. К ним можно отнести так называемую отсроченную дистонию, дистонические синдромы при паркинсонизме (спонтанная дистония стопы, лекарственные дистонии «периода включения» или «периода выключения», в частности дистония «конца действия дозы леводопы» и дистония раннего утра). Отсроченная (отставленная) дистония проявляется на фоне непрогрессирующего резидуального повреждения мозга (перинатальная аноксия, черепно-мозговая травма, инфаркт мозга и т.п.) спустя длительный латентный период после повреждения (1—15 лет и более) и может иметь прогрессирующее течение.

К раритетным формам дистонии относится так называемая «псевдоэкспрессивная дистония. Этот дистонический гиперкинез обычно наблюдается в картине грубого диффузного поражения подкорковых экстрапирамидных образований и отличается двумя особенностями: необычным двигательным рисунком дистонии со странными, вычурными, выразительными и нелепыми позами и медленными движениями с высоким волевым контролем над этими движениями и позами. Данный тип гиперкинеза имеет все черты псевдоистерических (истероподобных) двигательных нарушений.

Лечение дистонических гиперкенезов.

До недавнего времени лечение дистонии чаще разочаровывало как пациента, так и врача. Но последние достижения в этой области делают прогноз дистонии более оптимистичным. Прежде всего, известны две группы дистонии, при которых найдены эффективные фармакологические средства. Речь идет, во-первых, о «ДОФА-зависимой дистонии» (болезни Сегавы) и пароксизмальной дистонии. В первом случае наблюдается хороший, иногда драматический эффект леводопы, во втором неплохой результат могут давать противосудорожные препараты, в том числе карбамазепин и клоназепам.

фокальная дистония

При других формах дистонии применяют агонисты и антагонисты дофаминовых рецепторов, холинолитики, ГАМКергические средства в качестве монотерапии, но чаще в различных сочетаниях. Дофаминергические средства (препараты леводопы или агонисты дофаминовых рецепторов) и антагонисты дофамина (галоперидол, пимозид, этаперазин и др.), хотя и оказывают противоположное действие, дают положительный эффект при дистонии примерно в одинаковом проценте случаев. Но чаще они малоэффективны и к тому же нередко оказывают побочные эффекты.
В последние годы часто используют атипичные нейролептики (клозапин, оланзапин и др.), однако их эффективность не определена.

Антихолинэстеразные препараты способны ухудшать проявления дистонии и для ее лечения не применяются. Холинолитики, напротив, дают субъективное и (или) объективное улучшение почти у половины больных. Эффект холинолитиков при дистонии обнаруживает довольно высокую зависимость от дозы: чем выше доза препарата, тем более выражено его антидистоническое действие. Однако нередкие побочные эффекты ограничивают применение холинолитиков. Нередко значительный эффект можно получить лишь с помощью субтоксических доз тригексифенидила (циклодола, паркопана), прием которых возможен при условии их относительно хорошей переносимости.

Субъективно больные ощущают улучшение при приеме тригексифенидила в дозе 4—6 мг в сутки, более выраженный эффект достигается при применении дозы 15 мг/сут. Нередко эффект отмечается при введении центрального холинолитика пролонгированного действия тремблекса (2 мл в/м 1 раз в 2—3 дня), особенно при краниальной дистонии, когда препарат может полностью купировать гиперкинез, хотя и на непродолжительный срок. При назначении холинолитика необходимо предупредить больного о возможных побочных эффектах (сухость во рту, сонливость, головокружение и т.п.). Используют и другие препараты с холинолитическими свойствами, в частности трициклические антидепрессанты (чаще всего амитриптилин).
Важно помнить о противопоказаниях к назначению холинолитиков (закрытоугольная глаукома, аденома простаты, деменция, нарушения ритма сердца).

У небольшой части больных (около 10%) лечебное действие может оказать карбамазепин. Реже используют препараты лития и клонидин. Подавляющее большинство пациентов хорошо переносят бензодиазепины, особенно клоназепам. В качестве других ГАМКергических препаратов применяют баклофен и препараты вальпроевой кислоты, но они обычно менее эффективны.

Однако наиболее эффективным методом лечения фокальных дистонии на сегодняшний день является терапия ботулотоксином A. Ботулотоксин применяют при всех формах фокальной дистонии, включая блефароспазм, оромандибулярную дистонию, цервикальную дисто-нию, спастическую дисфонию, дистонию конечностей. При внутримышечном или подкожном введении ботулотоксин вызывает химическую денервацию мышц. Этот метод выгодно отличается от всех других медикаментозных и немедикаментозных способов лечения: клинический эффект достигается в 85—90% случаев и продолжается 2—3 и более месяцев. Иногда наблюдаются более длительные ремиссии с последующим рецидивом в менее выраженном форме, требующей повторного введения препарата, но в меньшей дозе.

Риск появления побочных проявлений (частичный птоз, диплопия, дисфагия, нарушения зрения) невелик; к тому же все они носят транзиторный характер. Перед введением токсина путем осмотра, пальпации или с помощью ЭМГ выявляют мышцы, наиболее активно участвующие в дистоническом спазме. Повторное введение ботулотоксина 2—4 раза в год иногда делает больного практически здоровым.

Хирургическое лечение применяется в зависимости от формы дистонии на мышечном, невральном, корешковом или церебральном уровнях. Однако лечебный эффект хирургического вмешательства часто носит преходящий характер либо сопряжен с опасными или дезадаптирующими функциональными нарушениями (парезы, нарушение речи, нестабильность позвоночных сегментов и т.д.). В последние годы к хирургическому лечению при дистонии прибегают реже, но, по-видимому, оно не исчерпало своих потенциальных возможностей. В настоящее время к хирургическому лечению прибегают у больных с тяжелым инвалидизирующим гиперкинезом, когда возможности других методов лечения оказываются исчерпанными.

Не дают убедительного эффекта различные методики психотерапии, рефлексотерапии, электросудорожная терапия. В то же время гипноз и биологическая обратная связь дают ограниченный терапевтический эффект, не столько влияя на дистонический синдром, сколько улучшая адаптацию больного к своему двигательному дефекту. Иногда полезно ортопедическое лечение.

- Читать далее "Хорея. Причина и диагностика хореи."

Оглавление темы "Классификация и диагностика хореи.":
1. Дистония стопы. Амбулаторный спазм стопы.
2. Ларингеальная дистония. Спастическая дисфония.
3. Вторичные формы фокальной дистонии. Лечение дистонических гиперкенезов.
4. Хорея. Причина и диагностика хореи.
5. Классификация хореи. Дентаторубро-паллидолюисова атрофия.
6. Нейроакантоцитоз. Наследственная доброкачественная хорея.
7. Сенильная хорея. Атаксия-телеангиэктазия.
8. Малая хорея. Ревматическая хорея.
9. Хореические гиперкинезы при энцефалитах. Болезни с проявлениями хореи.
10. Диагностика хореи. Дифференциальная диагностика хореических гиперкинезов.

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: