Как и при других синуклеинопатиях (болезни Паркинсона, мультисис-темной атрофии), у значительного числа больных выявляется расстройство поведения во сне с быстрыми движениями глаз (БДГ), обусловленное отсутствием мышечной атонии во время этой фазы сна. В норме атония мышц обеспечивается нейронами покрышки моста (педункулопонтинного ядра), подавляющими через ретикулоспинальный путь активность мотонейронов передних рогов.

Дисфункция стволовых ядер (первичная или вторичная по отношению к дегенерации нейронов базальных ганглиев, ядра Мейнерта или других холинергических систем) приводит к тому, что во время сна у больного может возникать разнообразная двигательная активность: преходящее напряжение мышц, мышечные подергивания, бормотание или более сложные поведенческие акты. Обычно двигательное возбуждение возникает на фоне угрожающих сновидений и нередко отражает попытки больного во сне защитить себя или своих близких.

В наиболее тяжелых случаях больной может вскакивать с постели, размахивать руками, пытаться бороться, душить, наносить удары и тем самым способен нанести травму себе или спящему рядом супругу. Более легкие проявления синдрома выявляются только при полисомнографии. Эпизоды выраженного психомоторного возбуждения во сне с БДГ наблюдаются с различной периодичностью от нескольких раз в месяц до нескольких раз за ночь. Их учащение иногда предшествует развитию психотических нарушений.

Нередко именно это расстройство бывает первым проявлением заболевания, опережая другие его синдромы на несколько лет.

У больных болезнью телец Леви нередко наблюдаются и другие парасомнии (кошмарные сновидения, периодические движения конечностей во сне), а также инсомния с частыми ночными пробуждениями (иногда в состоянии спутанности) и повышенная дневная сонливость. После дневного сна у больных также может отмечаться преходящая спутанность сознания. В целом, расстройства сна встречаются при БДТЛ чаще и на более раннем этапе, чем при болезни Альцгеймера, и могут служить дополнительным признаком, облегчающим дифференциальную диагностику этих состояний.

Вегетативные нарушения проявляются дисфункцией сердечно-сосудистой системы, желудочно-кишечного тракта, мочеполовой системы, связанной с поражением стволовых вегетативных структур. У больных могут отмечаться ортостатическая гипотензия с синкопальными состояниями, учащенное императивное мочеиспускание, никтурия, задержка или недержание мочи.

В среднем при болезни телец Леви прогрессирование происходит быстрее, чем при болезни Паркинсона и болезни Альцгеймера. Уже через несколько лет больные могут быть инвалидизированы как за счет когнитивных, так и за счет двигательных нарушений. Летальный исход, чаще вследствие интеркуррентной инфекции, в среднем наступает через 5—7 лет, но у отдельных больных течение бывает более медленным (иногда до 20 лет) или более быстрым (1—2 года). Возможны значительные колебания в состоянии больного с эпизодами выраженной декомпенсации (спонтанными или провоцирующимися сопутствующими заболеваниями, применением лекарственных средств, метаболическими расстройствами или другими факторами), которые иногда чередуются с периодами довольно длительной стабилизации.

Более медленное течение наблюдается в тех случаях, когда болезнь началась с паркинсонизма. Начало заболевания с когнитивных нарушений может служить неблагоприятным прогностическим фактором. У мужчин прогноз менее благоприятный, чем у женщин. Описаны случаи стремительного прогрессирования заболевания у пожилых лиц с развитием тяжелой деменции в течение нескольких месяцев, но у этих больных фаза быстрого прогрессирования обычно сменяется относительной стабилизацией («фазой плато»), длящейся как минимум несколько месяцев.

- Читать далее "Психотические нарушения при болезни телец Леви. Психопатология болезни телец Леви."