Экстрапирамидные нарушения при болезни телец Леви. Признаки экстрапирамидных нарушений болезней телец Леви.

На стадии легкой (умеренной) деменции признаки паркинсонизма выявляются у 60% больных, на более поздней стадии — у 84—92% больных. Для паркинсони-ческого синдрома при БДТЛ характерно относительно быстрое прогрессирование, преобладание акинезии и ригидности с выраженной микробазией, сгибательной позой (иногда антероколлисом), дисфонией, раннее развитие дисфагии.

Нередко обращает внимания резкая гипомимия, иногда отмечающаяся на фоне весьма умеренной гипокинезии в конечностях. Однако у многих больных паркинсонический синдром остается легко выраженным.

Тремор в конечностях встречается примерно у половины больных, но чаще имеет постурально-кинетический характер и нередко сопровождается миоклонией. Тремор покоя выявляется лишь у 10—30% больных, чаще в тех случаях, когда заболевание началось в более молодом возрасте. В отличие от БП, при БДТЛ тремор покоя нередко сопровождается выраженным постурально-кинетическим дрожанием, которое может иметь ту же или более высокую частоту.

Более чем у половины больных реакция на препараты леводопы оказывается низкой, но у части больных леводопа не менее эффективна, чем при БП.

Нарушения ходьбы развиваются у больных с болезнью телец Леви относительно рано. Помимо акинезии и ригидности важную роль в их генезе играют нарушения постуральных синергии и когнитивные нарушения, прежде всего расстройства внимания. У значительной части больных (у 15% на ранней стадии и у половины больных на развернутой стадии заболевания) наблюдаются внезапные падения, причиной которых могут быть постуральная неустойчивость, вегетативная недостаточность с ортостатической гипотензией, нарушение внимания и другие когнитивные расстройства, прием седативных средств.

болезни телец Леви

Важно учитывать, что некоторые клинические проявления у больных с деменцией иногда ошибочно расценивают как признаки паркинсонизма: например, замедленность движений из-за нечеткого понимания команд либо утрату живости лица и глухость голоса, связанные с депрессией или апатией, принимают за проявления акинезии, паратонию (машинальное сопротивление пассивным движениям) — за ригидность.

Поводом для ошибочной диагностики паркинсонизма часто служат и изменения походки по типу лобной или сенильной дисбазии. Ошибки можно избежать, если проводить специальные тесты на гипокинезию, являющуюся облигатным проявлением паркинсонизма (например, сведение и разведение большого и указательного пальцев), в которых выявляется не только замедление движений, но и тенденция к их фрагментации и снижению амплитуды по мере повторения. В то же время из-за нарушения понимания команд и апраксии интерпретация этих тестов может быть затруднена.

У отдельных больных наблюдается изолированная гипокинезия, которая проявляется гипомимией, нарушением тонкой моторики рук, микрографией, дизартрией, изменением походки и возникает в отсутствие ригидности или тремора. Аналогичный синдром возможен при прогрессирующем надъядерном параличе и сосудистых поражениях мозга.

В части случаев болезнью телец Леви развивается паралич вертикального взора, выявляющийся при взгляде вверх, реже вверх и вниз (в отличие от прогрессирующего надъядерного паралича исключительно редко отмечается избирательное ограничение взора вниз). Паркинсонизм при БДТЛ иногда сопровождается и другими экстрапирамидными синдромами — фокальной дистонией, хореоатетозом, синдромом беспокойных ног . При этом хореоатетоз чаще отмечается на ранней стадии заболевания, тогда как дистония — на поздней.

Дистония выявляется у 7% больных болезнью телец Леви и, в отличие от БП, чаще всего вовлекает не конечности, а аксиальную мускулатуру (блефароспазм, орофациальная дистония, спастическая кривошея). У 19% больных выявляется миоклония, не характерная для при БП. Миоклония часто бывает легкой, по характеру — спонтанной или акционной, а по локализации мультифокальной. Нередко она «наслаивается» на постуральный и кинетический тремор. Описан случай БДТЛ, проявлявшийся синдромом «чужой» руки, паркинсонизмом, апраксией и клинически напоминающий кортикобазальную дегенерацию.

Паркинсонизм, дистония, акатизия, миоклония и другие экстрапирамидные синдромы у больных с болезнью телец Леви могут быть также вызваны применением дофаминергических средства и нейролептиков. В частности, на фоне применения леводопы у больных нередко наблюдается орофациальная дискинезия.

Моторные флуктуации на фоне длительной терапии препаратами леводопы при болезни телец Леви в среднем развиваются реже, чем при БП. Но в ряде случаев они возникают на сравнительно ранней стадии заболевания и сопровождаются выраженными колебаниями не только двигательных, но также психических и вегетативных функций. Флуктуации могут сочетаться с различными вариантами дискинезий, возникающими на пике дозы или в период ослабления действия препарата леводопы (двухфазными), которые вовлекают аксиальную мускулатуру чаще, чем при БП.

- Читать далее "Когнитивные нарушения при болезни телец Леви. Признаки когнитивных нарушений болезни телец Леви."

Оглавление темы "Признаки болезни телец Леви.":
1. Типы болезни Леви. Виды болезни Леви.
2. Изменения альцгеймеровского типа. Болезнь Альцгеймера и тельца Леви.
3. Спонгиоформные изменения при болезни телец Леви. Патогенез паркинсонизма при болезни телец Леви.
4. Когнитивные нарушения и изменения альцгеймеровского типа. Роль дегенерации подкорковых структур.
5. Патогенез психотических нарушений при болезни телец Леви. Начальные симптомы болезни телец Леви.
6. Экстрапирамидные нарушения при болезни телец Леви. Признаки экстрапирамидных нарушений болезней телец Леви.
7. Когнитивные нарушения при болезни телец Леви. Признаки когнитивных нарушений болезни телец Леви.
8. Флюктуации психического статуса. Психический статус при болезни телец Леви.
9. Психотические нарушения при болезни телец Леви. Психопатология болезни телец Леви.
10. Критерии диагностики болезни телец Леви. Основы диагностики болезни телец Леви.

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: