На стадии легкой (умеренной) деменции признаки паркинсонизма выявляются у 60% больных, на более поздней стадии — у 84—92% больных. Для паркинсони-ческого синдрома при БДТЛ характерно относительно быстрое прогрессирование, преобладание акинезии и ригидности с выраженной микробазией, сгибательной позой (иногда антероколлисом), дисфонией, раннее развитие дисфагии.

Нередко обращает внимания резкая гипомимия, иногда отмечающаяся на фоне весьма умеренной гипокинезии в конечностях. Однако у многих больных паркинсонический синдром остается легко выраженным.

Тремор в конечностях встречается примерно у половины больных, но чаще имеет постурально-кинетический характер и нередко сопровождается миоклонией. Тремор покоя выявляется лишь у 10—30% больных, чаще в тех случаях, когда заболевание началось в более молодом возрасте. В отличие от БП, при БДТЛ тремор покоя нередко сопровождается выраженным постурально-кинетическим дрожанием, которое может иметь ту же или более высокую частоту.

Более чем у половины больных реакция на препараты леводопы оказывается низкой, но у части больных леводопа не менее эффективна, чем при БП.

Нарушения ходьбы развиваются у больных с болезнью телец Леви относительно рано. Помимо акинезии и ригидности важную роль в их генезе играют нарушения постуральных синергии и когнитивные нарушения, прежде всего расстройства внимания. У значительной части больных (у 15% на ранней стадии и у половины больных на развернутой стадии заболевания) наблюдаются внезапные падения, причиной которых могут быть постуральная неустойчивость, вегетативная недостаточность с ортостатической гипотензией, нарушение внимания и другие когнитивные расстройства, прием седативных средств.

Важно учитывать, что некоторые клинические проявления у больных с деменцией иногда ошибочно расценивают как признаки паркинсонизма: например, замедленность движений из-за нечеткого понимания команд либо утрату живости лица и глухость голоса, связанные с депрессией или апатией, принимают за проявления акинезии, паратонию (машинальное сопротивление пассивным движениям) — за ригидность.

Поводом для ошибочной диагностики паркинсонизма часто служат и изменения походки по типу лобной или сенильной дисбазии. Ошибки можно избежать, если проводить специальные тесты на гипокинезию, являющуюся облигатным проявлением паркинсонизма (например, сведение и разведение большого и указательного пальцев), в которых выявляется не только замедление движений, но и тенденция к их фрагментации и снижению амплитуды по мере повторения. В то же время из-за нарушения понимания команд и апраксии интерпретация этих тестов может быть затруднена.

У отдельных больных наблюдается изолированная гипокинезия, которая проявляется гипомимией, нарушением тонкой моторики рук, микрографией, дизартрией, изменением походки и возникает в отсутствие ригидности или тремора. Аналогичный синдром возможен при прогрессирующем надъядерном параличе и сосудистых поражениях мозга.

В части случаев болезнью телец Леви развивается паралич вертикального взора, выявляющийся при взгляде вверх, реже вверх и вниз (в отличие от прогрессирующего надъядерного паралича исключительно редко отмечается избирательное ограничение взора вниз). Паркинсонизм при БДТЛ иногда сопровождается и другими экстрапирамидными синдромами — фокальной дистонией, хореоатетозом, синдромом беспокойных ног . При этом хореоатетоз чаще отмечается на ранней стадии заболевания, тогда как дистония — на поздней.

Дистония выявляется у 7% больных болезнью телец Леви и, в отличие от БП, чаще всего вовлекает не конечности, а аксиальную мускулатуру (блефароспазм, орофациальная дистония, спастическая кривошея). У 19% больных выявляется миоклония, не характерная для при БП. Миоклония часто бывает легкой, по характеру — спонтанной или акционной, а по локализации мультифокальной. Нередко она «наслаивается» на постуральный и кинетический тремор. Описан случай БДТЛ, проявлявшийся синдромом «чужой» руки, паркинсонизмом, апраксией и клинически напоминающий кортикобазальную дегенерацию.

Паркинсонизм, дистония, акатизия, миоклония и другие экстрапирамидные синдромы у больных с болезнью телец Леви могут быть также вызваны применением дофаминергических средства и нейролептиков. В частности, на фоне применения леводопы у больных нередко наблюдается орофациальная дискинезия.

Моторные флуктуации на фоне длительной терапии препаратами леводопы при болезни телец Леви в среднем развиваются реже, чем при БП. Но в ряде случаев они возникают на сравнительно ранней стадии заболевания и сопровождаются выраженными колебаниями не только двигательных, но также психических и вегетативных функций. Флуктуации могут сочетаться с различными вариантами дискинезий, возникающими на пике дозы или в период ослабления действия препарата леводопы (двухфазными), которые вовлекают аксиальную мускулатуру чаще, чем при БП.

- Читать далее "Когнитивные нарушения при болезни телец Леви. Признаки когнитивных нарушений болезни телец Леви."