Характерной особенностью болезни телец Леви является раннее развитие зрительных галлюцинаций. Большинство исследователей связывают возникновение психотических нарушений с поражением лимбической системы, поскольку у больных с галлюцинациями при аутопсии обычно находят ТЛ в гиппокампе и паралимбической коре. Но это предположение не может считаться доказанным. Плотность ТЛ в этих структурах не коррелирует с наличием галлюцинаций.

Более того, по мнению некоторых исследователей, именно относительная сохранность медиальных структур височной доли, отличающая болезнь телец Леви от болезни Альцгеймера, может быть причиной более раннего развития психотических нарушений (в первую очередь параноидного синдрома) при БДТЛ. Неправильная идентификация с нарушением восприятия изображения и его бредовой интерпретацией может быть связана и с дисфункцией лобных долей.

С нейрохимической точки зрения галлюцинации вызваны дисбалансом основных нейромедиаторных систем в мозге с абсолютным или относительным преобладанием моноаминергических (прежде всего дофаминергической и серотонинергической) систем над холинергической. У больных с галлюцинациями число нейронов в базальном ядре Мейнерта и активность холинацетилтрансферазы в теменной и височной коре оказываются существенно ниже, а уровень дофамина и серотонина в коре выше, чем у больных без галлюцинаций.

В то же время активность холинацетилтрансферазы в гиппокампе и паралимбической коре при болезни телец Леви снижена в меньшей степени, чем в конвекситальных отделах коры и не отличается у галлюцинирующих и негаллюцинирующих больных. Относительную сохранность холинергической активности в гиппокампе можно объяснить не только сохранностью соответствующих нейронов базального ядра Мейнерта, но и сопутствующим поражением мезолимбической дофаминергической системы, которая в норме тормозит высвобождение ацетилхолина в гиппокампе.

При болезни Паркинсона холинергический дефицит может уравновешиваться более выраженным дефицитом дофамина, поэтому галлюцинации (при низкой активности в коре холинацетилтрансферазы) возникают лишь при применении относительно высоких доз леводопы.

Нарушение баланса холинергической и моноаминергических систем может усиливаться при применении холинолитиков, серотонинергических и дофаминергических средств. Холинолитики вызывают галлюцинации через блокаду М-холинорецепторов, в том числе через блокаду М2-ауторецепторов нейронов педункулопонтинного ядра, что приводит к гиперактивности этих нейронов и нарушению фильтрации сенсорной импульсации в таламусе. В пользу этого предположения свидетельствуют данные ПЭТ, которая выявляет у галлюцинирующих больных не только снижение активности височных долей, но и повышение активности таламуса.

Нарушение взаимодействия между педункулопонтинным ядром и неспецифическими ядрами таламуса, а также дисфункция передней поясной коры могут объяснять необычные флуктуации психического статуса, наблюдаемые при БДТЛ.

Клиническая картина болезни телец Леви

Начальные симптомы болезни телец Леви. У 15—30% больных заболевание проявляется постепенно нарастающими экстрапирамидными симптомами (гипомимией, замедленной шаркающей походкой, ахейрокинезом, постуральным тремором). Дебют с двигательных нарушений чаще встречается в молодом возрасте, но нередок и у пожилых. Патоморфологически в этих случаях, как правило, выявляется так называемая «чистая» форма БДТЛ, а дегенеративный процесс поначалу ограничен лишь стволовыми структурами.

Спустя несколько месяцев к паркинсоническим симптомам, как правило, присоединяются нарастающие когнитивные, аффективные, психотические расстройства.
У других больных заболевание дебютирует когнитивными и(или) аффективными нарушениями — нарастающим снижением памяти, депрессией, апатией, нарушением сна, что отражает первичное вовлечение коры и лимбических структур. В последующем у многих таких больных на фоне нарастающего когнитивного дефекта появляются признаки паркинсонизма. Но нередко деменция остается ведущим клиническим синдромом в течение всей болезни, тогда как экстрапирамидные нарушения бывают выражены минимально или отсутствуют.

Изредка первым проявлением бывают спонтанные (не связанные с применением противопаркинсонических средств) зрительные иллюзии или галлюцинации, эпизоды спутанности и агрессии, крайне редко — параноидный синдром. В подобных случаях чаще выявляется смешанная форма БДТЛ.

У части больных дегенеративный процесс одновременно развивается как в корковых, так и в подкорковых структурах, а заболевание с самого начала проявляется паркинсонизмом и деменцией, которые развиваются параллельно.

Следует отметить, что последовательность развития симптомов у больных болезнью телец Леви нередко в большей степени зависит от наблюдательности врача, нежели от особенностей развития дегенеративного процесса. Невролог, преимущественно ориентированный на двигательные нарушения, может не обратить внимания на признаки депрессии или развивающегося слабоумия. Тогда как психиатр сконцентрирует внимание на угнетенном настроении и изменении поведения больного и может не заметить легких симптомов паркинсонизма.

- Читать далее "Экстрапирамидные нарушения при болезни телец Леви. Признаки экстрапирамидных нарушений болезней телец Леви."