Изменения альцгеймеровского типа. Болезнь Альцгеймера и тельца Леви.

Изменения альцгеймеровского типа находят более чем у 60% больных болезнью телец Леви (как правило, при позднем дебюте заболевания — после 60—65 лет). Чаще всего обнаруживаются сенильные бляшки, которые представляют собой диффузные отложения амилоидного белка. Несколько реже встречаются другие изменения, характерные для болезни Альцгеймера, в том числе невритические бляшки и нейрофибриллярные клубочки.

Не удивительно, что первоначально болезни телец Леви рассматривали как вариант болезни Альцгеймера. Альцгеймеровские изменения чаще всего выявляются во II, III, V слоях ассоциативных зон коры, парагиппокампальной извилине, гиппокампе и миндалине — то есть в иных зонах мозга и других слоях коры, чем ТЛ, что указывает на относительную независимость двух типов дегенеративного процесса.

По характеру основных патоморфологических маркеров K.Kosaka (1993) выделил две формы болезни телец Леви — «чистую» и «общую» (смешанную) формы. При чистой форме БДТЛ основным патоморфологическим маркером являются ТЛ (причем при исследовании коры в одном поле зрения находят не менее 5 ТЛ). При смешанной форме БДТЛ, помимо корковых и подкорковых (стволовых) ТЛ, обнаруживают многочисленные корковые сенильные бляшки, а и иногда нейрофибриллярные клубочки.

В то же время, в отличие от болезни Альцгеймера, для смешанной формы болезни телец Леви менее характерны изменения, связанные с накоплением патологического гиперфосфорилированного тау-протеина: отсутствуют тау-позитивные нейропильные нити, а невритические бляшки чаще образованы не тау-позитивными, а убиквитин-позитивными невритами.

болезнь альцгеймера

Тау-позитивные нейрофибриллярные клубочки, если и выявляются у больных болезнью телец Леви, то в весьма умеренном количестве и, как правило, лишь в пределах гиппокампа (в СА1 зоне и субикулуме) и некоторых других лимбических структурах, но редко (в отличие от болезни Альцгеймера) в теменно-височной и лобной коре.

Кроме того, в отличие от болезни Альцгеймера, при болезни телец Леви развивается тяжелая дегенерация черной субстанции, голубого пятна, а также более значительная дегенерация нейронов базального ядра Мейнерта (обычно с образованием в сохранившихся нейронах ТЛ, но иногда и нейрофибриллярных клубочков). Соответственно при БДТЛ обнаруживается более значительный дефицит активности холинацетилтрансферазы в коре, чем при болезни Альцгеймера.

Более того, дегенерация холинергических нейронов ядра Мейнерта при болезни телец Леви сопровождается повышением активности М1-холинорецепторов в коре, тогда как для болезни Альцгеймера более характерно повышение активности пресинаптических М2-холинорецепторов, что свидетельствует о большей сохранности постсинаптических корковых нейронов при БДТЛ и пресинаптических холинергических нейронов при болезни Альцгеймера. Таким образом, при БДТЛ дегенерация нейронов ядра Мейнерта, по-видимому, носит первичный характер, тогда как при болезни Альцгеймера она может быть обусловлена нарушением ретроградного транспорта трофических факторов из корковых нейронов.

При смешанной форме болезни телец Леви возможна и амилоидная ангиопатия, но она бывает выражена значительно легче, чем при болезни Альцгеймера.

В связи с указанными различиями болезни телец Леви в настоящее время рассматривают как отдельное заболевание, хотя и имеющее некоторые общие черты с болезнью Альцгеймера. По-видимому, сходство некоторых изменений отражает наличие единых механизмов патогенеза, о чем свидетельствует и обнаружение общей генетической основы — высокой частоты аллеля аполипопротеина е4 (АРОЕ-4), который может считаться фактором риска как болезни Альцгеймера, так и смешанной (но не чистой!) формы БДТЛ.

Соотношение плотности ТЛ и выраженности изменений альцгеймеровского типа при смешанной форме болезни телец Леви бывает различным. В некоторых исследованиях выявлена корреляция между плотностью сенильных бляшек и ТЛ в коре, в других такого соответствия найдено не было. Остается неясным, связано ли как-то между собой развитие альцгеймеровских изменений и ТЛ или они образуются в результате различных и независимых друг от друга процессов.

- Читать далее "Спонгиоформные изменения при болезни телец Леви. Патогенез паркинсонизма при болезни телец Леви."

Оглавление темы "Признаки болезни телец Леви.":
1. Типы болезни Леви. Виды болезни Леви.
2. Изменения альцгеймеровского типа. Болезнь Альцгеймера и тельца Леви.
3. Спонгиоформные изменения при болезни телец Леви. Патогенез паркинсонизма при болезни телец Леви.
4. Когнитивные нарушения и изменения альцгеймеровского типа. Роль дегенерации подкорковых структур.
5. Патогенез психотических нарушений при болезни телец Леви. Начальные симптомы болезни телец Леви.
6. Экстрапирамидные нарушения при болезни телец Леви. Признаки экстрапирамидных нарушений болезней телец Леви.
7. Когнитивные нарушения при болезни телец Леви. Признаки когнитивных нарушений болезни телец Леви.
8. Флюктуации психического статуса. Психический статус при болезни телец Леви.
9. Психотические нарушения при болезни телец Леви. Психопатология болезни телец Леви.
10. Критерии диагностики болезни телец Леви. Основы диагностики болезни телец Леви.

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: