Типы болезни Леви. Виды болезни Леви.

По распространенности дегенеративного процесса К.Kosaka (1980) выделил 3 типа болезни телец Леви: стволовой, диффузный, переходный. Для стволового типа характерно большое количество ТЛ в стволе (в том числе в черной субстанции) и диэнцефальных ядрах, но почти полное их отсутствие в коре и базальных ганглиях.

При диффузном типе выявляются многочисленные тельца Леви как в стволе и диэнцефальной области, так и в коре и базальных ядрах. При переходном типе многочисленные ТЛ обнаруживаются в стволе и в значительно меньшем количестве в коре (обычно в лимбических структурах). В последующем Kosaka выделил и корковый (церебральный) тип, при котором ТЛ выявлялись главным образом в коре.

При болезни Паркинсона тельца Леви преимущественно выявляются в стволе и диэнцефальных ядрах, однако в небольшом количестве часто обнаруживаются и в коре, в связи с этим она соответствует стволовому или переходному типам болезни телец Леви.

Количество корковых телец Леви имеет важное диагностическое значение, так как немногочисленные ТЛ встречаются не только при БП, но и при целом ряде других заболеваний (см. ниже). По мнению K.Kosaka (1986), критерием БДТЛ может служить наличие не менее 5 корковых ТЛ в одном поле зрения при 100-кратном увеличении (при окрашивании гематоксилин-эозином или применении иммуногистохимических методов).

типы болезни леви

Помимо болезни Паркинсона и БДТЛ, группа дегенеративных заболеваний, специфически связанных с ТЛ, включает первичную вегетативную недостаточность, при которой патологический процесс первично поражает нейроны симпатических ганглиев, и первичную (изолированную) дисфагию — результат дегенерации дорсального ядра блуждающего нерва.

Некоторые случаи краниальной дистонии (синдрома Мейжа) и прогрессирующей надъядерной офтальмоплегии также связаны со специфической дегенерацией стволовых структур, сопровождающейся образованием ТЛ, и представляют собой варианты стволового типа болезни телец Леви.

В совокупности все эти заболевания иногда обозначают как «первичные болезни, связанные с тельцами Леви» — чтобы отличить их от более обширной группы заболеваний, при которых немногочисленные ТЛ встречаются факультативно, наряду с другими, более специфическими изменениями (маркерами).

Последняя группа включает болезнь Альцгеймера, мультисистемную атрофию, прогрессирующий надъядерный паралич, кортикобазальную дегенерацию, боковой амиотрофический склероз, болезнь Галлервордена—Шпатца, атаксию-телеангиоэктазию, подострый склерозирующий панэнцефалит, спиноцеребеллярные дегенерации, синдром Дауна. Более того, ТЛ выявляются и у 4—12% пожилых лиц, не страдавших при жизни неврологическими или психическими расстройствами («случайные ТЛ»).

Случайные тельца Леви рассматривают как субклиническую (латентную) фазу БДТЛ или БП, так как их распределение идентично таковому при указанных заболеваниях.

Хотя в основе всех «первичных болезней, связанных с тельцами Леви», лежит ограниченный или более распространенный дегенеративный процесс с формированием в нейронах ТЛ, степень их патогенетической и этиологической близости остается неясной (см. ниже Проблема нозологической самостоятельности БДТЛ).

Невриты Леви представляют своего рода аналог телец Леви в отростках нейронов. Возможно, они являются аксонами тех нейронов, тела которых содержат ТЛ. Невриты Леви чаще всего выявляются в гиппокампе (зонах СА2—СА3), реже в других областях (миндалина, базальное ядро Мейнерта, черная субстанция, дорсальное ядро блуждающего нерва, другие стволовые ядра, гипоталамус, передняя поясная и височная кора). Как и ТЛ, невриты содержат а-синуклеин, убиквитин, измененные нейрофиламентные белки, но не в столь конденсированном виде.

Распределение невритов в гиппокампе соответствует не дофаминергическим проекциям, а терминалям туберомамиллярного пути. При болезни Альцгеймера дегенеративные изменения преобладают в иных зонах гиппокампа (прежде всего СА1). Возможно, поэтому невриты Леви в гиппокампе не связаны напрямую с когнитивными нарушениями и нередко обнаруживаются у недементных больных с БП.

- Читать далее "Изменения альцгеймеровского типа. Болезнь Альцгеймера и тельца Леви."

Оглавление темы "Признаки болезни телец Леви.":
1. Типы болезни Леви. Виды болезни Леви.
2. Изменения альцгеймеровского типа. Болезнь Альцгеймера и тельца Леви.
3. Спонгиоформные изменения при болезни телец Леви. Патогенез паркинсонизма при болезни телец Леви.
4. Когнитивные нарушения и изменения альцгеймеровского типа. Роль дегенерации подкорковых структур.
5. Патогенез психотических нарушений при болезни телец Леви. Начальные симптомы болезни телец Леви.
6. Экстрапирамидные нарушения при болезни телец Леви. Признаки экстрапирамидных нарушений болезней телец Леви.
7. Когнитивные нарушения при болезни телец Леви. Признаки когнитивных нарушений болезни телец Леви.
8. Флюктуации психического статуса. Психический статус при болезни телец Леви.
9. Психотические нарушения при болезни телец Леви. Психопатология болезни телец Леви.
10. Критерии диагностики болезни телец Леви. Основы диагностики болезни телец Леви.

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: