Астериксис. Клонус, миоклонус и полимиоклонус.

Астериксис проявляется быстрыми (35-200 мс), крупноразмашистыми, аритмичными, «порхающими» движениями. Впервые это расстройство было описано Adam и Foley у пациентов с печеночной энцефалопатией. Астериксис может возникать в различных мышечных группах, находящихся в состоянии длительного сокращения, но наиболее легко выявляется при вытягивании рук вперед и тыльном сгибании кистей и пальцев рук, при этом кисти и пальцы рук совершают быстрые нерегулярные сгибательные движения. Мелкоразмашистый астериксис в пальцах рук может напоминать нерегулярный высокочастотный тремор; отличить их можно только с помощью ЭМГ. В большинстве случаев астериксис служит проявлением метаболического расстройства, такого как печеночная недостаточность (ги-пераммониемия), уремия, гиперкапния, или отравления лекарственными препаратами (например, фенитоином). Изменение выраженности астериксиса отражает динамику метаболических нарушений.

В редких случаях астериксис возникает на одной стороне в результате поражения вентролатерального ядра таламуса или полушария большого мозга на контралатеральной стороне.

Клонус, миоклонус и полимиоклонус — проявления большого количества различных неврологических заболеваний. Ниже приводятся основные признаки, позволяющие дифференцировать эти расстройства, что необходимо для правильной диагностики лежащих в их основе заболеваний нервной системы.

астериксис

Как указывалось в нашей статье, клонус представляет собой серию ритмичных монофазных (однонаправленных) сокращений и расслаблений группы мышц. Эти движения вовлекают только группу мышц-агонистов, в чем заключается отличие клонуса от тремора, при котором наблюдаются двухфазные (двунаправленные) мышечные сокращения, вовлекающие как мышцы-агонисты, так и антагонисты. Наиболее распространенный тип клонуса обусловлен поражением корково-спинномозгового пути с развитием гиперрефлексии, и появляется он при резком и длительном растяжении спастичных мышц.

Миоклонус — аритмичные, толчкообразные сокращения отдельных мышц или мышечных групп, практически всегда асинхронные и асимметричные на разных половинах тела. Мышечные сокращения очень быстрые (36-300 мс или менее), значительно более короткие по продолжительности, чем хореические движения. Отдельное сокращение или несколько повторных сокращений этого типа называют простым миоклонусом (Myoclonus symplex). Полимиоклонус —распространенные молниеносные, аритмичные сокращения мышц во многих частях тела. В большинстве случаев наблюдается при частичном восстановлении после тяжелой аноксии и может ошибочно трактоваться как тремор (тип Lance и Adams). Менее стойкий полимиоклонус, характеризующийся меньшей интенсивностью мышечных подергиваний, появляется при различных метаболических нарушениях (остро возникает после аноксии, при уремии, при отравлении галоперидолом, литием и при приеме некоторых противосудорожных препаратов). При отсроченном постгипоксическом варианте миоклонус наиболее выражен во время движения (миоклонус действия), в чем состоит его отличие от миоклонуса метаболической природы.

Полимиоклонус может встречаться как изолированное двигательное нарушение («эссенциальная» форма) и представляет собой доброкачественное непрогрессирующее семейное заболевание. Он может сочетаться с эпилепсией и деменцией при некоторых типах наследственных метаболических болезней «накопления» (болезнь Лафора, синдром вишневой косточки — миоклонуса, липидозы). При спонгиоформной энцефалопатии (болезнь Крейтцфельдта—Якоба) выявляются выраженный стартл-рефлекса и полимиоклонуса в сочетании с атаксией и деменцией. Известна также ограниченная сегментарная форма миоклонуса, вероятно связанная с поражением спинного мозга.

Ритмические сокращения мягкого нёба не совсем точно названы нистагмом мягкого нёба или велопалатинной миоклонией и уже упоминались ранее. Epilepsia partialis continua (кожевниковская эпилепсия) представляет собой особую форму клонуса, возникающего вследствие непрекращающихся фокальных эпилептических разрядов. При этом одна группа мышц совершает серии ритмичных монофазных сокращений, продолжающихся в течение нескольких месяцев или даже лет без генерализации припадка.

Особая форма миоклонуса в виде массивных одиночных сгибательных спазмов в мышцах шеи, плеч, верхних конечностей и туловища наблюдается при синдроме Веста — одной из форм эпилепсии младенческого или детского возраста («салаамовы судороги»). Менее тяжелая форма ограниченного миоклонуса, обычно проявляющаяся в утренние часы или при депривации сна, наблюдается при ювенильной миоклонической эпилепсии. При этой распространенной форме эпилепсии эффективны препараты вальпроевой кислоты.

В основе полимиоклонуса могут лежать различные патофизиологические нарушения. Частое сочетание полимиоклонуса с мозжечковой атаксией указывает на локализацию поражения в области мозжечка, ствола мозга или таламуса. Специфические сенсорные методы провокации — внезапные зрительные, слуховые, проприоцептивные стимулы — указывают на участие в развитии миоклонуса множества различных механизмов, связанных со стволовыми структурами. Интересна эффективность фармакологических средств. При массивных миоклонусах («салаамовы судорОГи») младенческого и раннего детского возраста эффективен прием алренокортикотропного гормона (АКТГ) и противосудорожных препаратов. При Epilepsia partialis continua иногда оказывают помощь противосудорожные средства. Клоназепам и вальпроевая кислота применяются в лечении миоклонуса действия.

- Читать далее "Спазмы мышц. Причины и виды спазмов мышц."

Оглавление темы "Двигательные расстройства. Спазмы мышц.":
1. Острые поражения двигательных путей. Центральное поражение двигательных путей.
2. Бульбарный паралич. Гемиплегия. Параплегия.
3. Апраксия. Расстройства движений при поражении базальных ганглиев.
4. Поражения стрионигральной системы. Признаки поражения стрионигральной системы.
5. Клинические проявления заболеваний базальных ганглиев. Признаки поражения базальных ганглиев.
6. Патология мозжечка. Проводящие пути мозжечка.
7. Симптомы нарушения функции мозжечка. Признаки нарушения функции мозжечка.
8. Тремор - дрожание. Виды тремора. Причины тремора.
9. Астериксис. Клонус, миоклонус и полимиоклонус.
10. Спазмы мышц. Причины и виды спазмов мышц.

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: